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Caso 96

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Lactente de 12 meses, masculino, iniciou com febre alta há 11 dias com resposta parcial a antitérmicos. Foi levado, no quarto dia, ao serviço de pronto-atendimento, quando teve diagnostico de infecção de vias aéreas superiores e começou uso de antibiótico. Evoluiu com aparecimento de exantema polimórfico no tronco e, em seguida, nos membros, sem melhora da febre. Foi levado novamente ao médico, com diagnóstico de urticária e tratamento com antihistamínicos, sem melhora. Ao terceiro atendimento, apresentava-se febril (39oC), com exantema, hiperemia palmar, hiperemia conjuntival bilateral e eritema labial, lingual e orofaríngeo.

Com base na história clínica e nas imagens, qual é o diagnóstico mais provável:

a) Sarampo

25%

b) Doença de Kawasaki

25%

c) Escarlatina

25%

d) Artrite idiopática juvenil sistêmica (Doença de Still)

25%
   

Diagnóstico

Febre persistente por cinco ou mais dias, acompanhada de quatro dos cinco critérios clínicos, sugere fortemente o diagnóstico de Doença de Kawasaki (DK):

- Conjuntivite não purulenta;
- Língua em framboesa, eritema e edema de orofaringe com fissuras e eritema labial; 
- Eritema e edema de mãos e pés que evolui para descamação periungueal;
- Exantema escarlatiniforme, morbiliforme ou polimórfico, que surge em tronco e depois em membros;
- Linfadenomegalia cervical. 

Imagem 3

Figura 3: Fotografia evidenciando eritema de lábios e exantema

Imagem 4

Figura 4: Fotografia de região dorsal de mãos evidenciando descamação periungueal durante a convalescença

No sarampo, o  exantema maculopapular inicia atrás das orelhas, disseminando para fronte, pescoço e tronco e não há descamação em extremidades. Máculas esbranquiçadas próximas aos molares (manchas de Koplick) são patognomônicas da doença e precedem o exantema. Diarreia e sintomas respiratórios acompanham o  quadro. Atualmente, está erradicado do Brasil pela vacinação.

Na escarlatina, há faringoamigdalite com placas e exantema maculopapular em aspecto de lixa, que é mais acentuado em regiões de flexão e associado a palidez perioral (sinais de Pastia e Filatov). Responde rapidamente à antibioticoterapia. É rara em lactentes e tem maior incidência em crianças acima de 5 anos.

artrite idiopática juvenil sistêmica (Doença de Still) manifesta-se principalmente por febre, exantema em tronco e membros, artralgia, artrite e odinofagia. Não há associação com conjutivite, eritema de língua e orofaringe e descamação em extremidades. O exantema geralmente é acentuado durante os picos febris.

 

Atualização (25/10/2019): O Brasil perdeu, neste ano, o certificado da Organização Pan Americana da Saúde (OPAS)  de erradicação do sarampo, uma vez que houve incidência de casos confirmados do mesmo vírus durante 12 meses. Uma das causas da reemergência da doença é a queda da cobertura vacinal no país.

 

Discussão do caso

A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda multissistêmica e auto-limitada que acomete vasos de pequeno e médio calibre. O coração é o principal órgão afetado, embora a doença acometa outros locais, como pulmão, intestino e sistema nervoso central. Estenoses e formação de aneurismas em coronárias ocorrem em até 25% dos pacientes não tratados e constituem as principais complicações cardíacas.

A DK  apresenta maior incidência na infância, até os 5 anos de idade, sendo rara antes dos 6 meses ou após 8 anos. Sua frequência é  discretamente maior em meninos e representa a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância nos EUA e no Japão. A etiologia permanece desconhecida, mas acredita-se que seja desencadeada por agente infeccioso ainda não identificado que determinaria alterações clínicas em indivíduos geneticamente susceptíveis.

O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado nos sinais e sintomas citados anteriormente, embora de incerteza em função da semelhança com outras condições clínicas. Alguns achados laboratoriais podem reforçar a hipótese, como leucocitose com desvio para esquerda e  aumento do VHS e da proteína C reativa. Pode haver também anemia normocítica normocrômica, trombocitose e piúria estéril.

É imprescindível o monitoramento cardiovascular após o diagnóstico da DK. O exame inicial é o ecocardiograma bidimensional, que apresenta alta sensibilidade e especificidade para detectar anormalidades em segmentos proximais das coronárias. Pode-se lançar mão de outros exames como ressonância nuclear magnética, tomografia computadorizada e angiografia, que possuem indicações específicas.

O tratamento requer hospitalização para administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG) que, se realizada nos primeiros 10 dias, reduz o risco de complicações coronárias e abrevia a duração dos sintomas. Aspirina é associada em virtude de seus efeitos antinflamatório e antiagregante.

As recidivas da DK são raras. Devido ao provável risco aumentado de morbidade em adultos com a doença prévia, é recomendado que todas as crianças sejam acompanhadas por meio de exames a cada 3-5 anos.

Aspectos Relevantes

- A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda multissistêmica e auto-limitada que acomete vasos de pequeno e médio calibre. 
- Apresenta maior incidência antes dos 5 anos de idade.
- O diagnóstico é essencialmente clínico e de incerteza.
- O acometimento cardíaco ocorre em 25% dos pacientes não tratados, com  formação de aneurismas e estenoses de coronárias.
- Após o diagnóstico, é imprescindível monitoramento da função cardiovascular, sendo o ecocardiograma o método de primeira escolha.
- O tratamento com IVIG e aspirina iniciado nos primeiros 10 dias de doença reduz as chances de complicações.

Referências

- Castro, PA, Urbano LMF ,Costa IMC. Doença de Kawasaki. An Bras Dermatol. 2009; 84(4):317-31. 

- Baker, Annette L.; Newburger, Jane W. Circulation, 2008;118:e110-e112.

- Sundel, R. Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2012.

- Sundel, R.  Kawasaki disease: Complications. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2012.

- Sundel, R. Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2012.

- SUCUPIRA, Ana Cecília Silveira Lins et al (Coord.). Pediatria em consultório. 5. ed. São Paulo: Sarvier, 2010. p. 770.

Responsáveis

Juliana da Cunha Pimentel Ulhôa - Acadêmica do 9º período de Medicina - UFMG. E-mail: ju_ulhoa[arroba]hotmail.com

Luanna da Silva Monteiro - Acadêmica do 7º período de Medicina - UFMG. E-mail: luannasmonteiro[arroba]gmail.com

Orientador

Carlos Dalton Machado – Neuropediatra, Professor Adjunto do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. E-mail: cdalton[arroba]superig.com.br

Agradecimento

Dra. Andrea Lucchesi e Dr. Nelson Lobo pela disponibilização das imagens

Revisores

Profa.Viviane Parisotto, Glauber Eliazar, Lucas Fonseca Rodrigues

Questão de prova

a)

25%

b)

25%

c)

25%

d)

25%

e)

25%
   

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