Você está convidado a preencher o formulário do projeto Imagem da Semana sobre o uso de redes sociais como ferramenta de ensino médico.
Pedimos que preencha os dados aqui com seriedade, a fim de melhorar nosso serviço e a estruturação do projeto. Garantimos o sigilo de todos os participantes do questionário, sua identificação não será necessária.

Anterior

Caso 79

Próximo


Clique sobre as imagens acima para aumentar

Paciente do sexo masculino, 75 anos,apresenta lesões descamativas em couro cabeludo, tronco e braços desde a infância. Relata surgimento de placas eritematosas, infiltradas, descamativas disseminadas em todo o corpo há 10 anos. Apresenta também tumorações em algumas áreas e relata prurido discreto. Possui linfonodos pouco aumentadosem axila direita e fígado palpável à 3 cm do rebordo costal direito. Tomografia computadorizada de abdômen evidenciou hepatomegalia discreta sem demais alterações.Foi submetido à biopsia de pele que demonstrou intenso infiltrado de células linfóides atípicas com núcleos bem corados e citoplasma escasso, acometendo a derme e epiderme (epidermotropismo).

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:

a) Hanseníase

25%

b) Farmacodermia

25%

c) Linfoma

25%

d) Psoríase

25%
   

Análise da imagem

Presença de placas eritematosas, descamativas disseminadas pelo corpo e tumoração em região superomedial da coxa esquerda.

Diagnóstico

A evolução lenta (anos a décadas) de manchas, placas e tumorações, associada ao resultado anatomopatológico que evidenciou intenso infiltrado de células linfoides atípicas na derme com epidermotropismo, corrobora o diagnóstico de micose fungóide, forma mais comum dos linfomas cutâneos primários.

Hanseníase virchowiana caracteriza-se por curso prolongado, infiltração difusa da pele, principalmente da face e pavilhão auriculares, placas e nódulos eritematosos. A presença do tumor e a ausência de bacilos na biópsia fala contra o diagnóstico de hanseníase.

Farmacodermia caracteriza-se por manifestações cutâneas extremamente variadas, secundárias ao uso de drogas. Pode se caracterizar por prurido cutâneo, pápulas eritematosas, eritema e descamação, vesículas, bolhas e exulcerações, púrpuras entre outras. Tumor não é uma lesão característica de farmacodermia.

As lesões clássicas da psoríase são pápulas ou placas eritematosas com escamas micáceas (prateadas), que podem ser removidas por raspagem, o que resulta no aparecimento de gotas de sangue (sinal de Auspitz). As lesões possuem predileção por locais clássicos: cotovelos, joelhos, couro cabeludo e palma e planta dos pés.Tumores não estão presentes nas várias formas de psoríase.

Discussão do caso

Micose fungóide (MF) é um linfoma cutâneo primário de células T que se caracteriza por proliferação de pequenos a médios linfócitos T que tendem a subir para a epiderme. É o tipo mais comum de linfoma cutâneo, sendo responsável por quase 50% de todos os linfomas cutâneos primários. Tipicamente acomete idosos (média de idade ao diagnóstico: 55-60 anos; proporção homem-mulher: 1,6-2,0:1). A incidência é de 6 casos/milhão/ano.

Trata-se de um linfoma indolente, com evolução lenta (anos a décadas) e caracteriza-se pela progressão de manchas, placas e tumores. Se apenas tumores estão presentes, sem eritema ou placas precedentes ou concomitantes, o diagnóstico de MF é improvável e demais tipos de linfomas cutâneos primários devem ser pesquisados.

As formas eritrodérmicas geralmente são muito pruriginosas. Raramente pode acometer linfonodos e vísceras.

Várias biópsias podem ser necessárias até a confirmação do diagnóstico. A histopatologia evidencia infiltrado de pequenos a médios linfócitos atípicos que se acumulam preferencialmente na camada basal da epiderme de forma linear (fila indiana) ou podem subir para epiderme, caracterizando o epidermotropismo.

A sobrevivência em 10 anos é de 97-98% em pacientes com eritema e placas limitadas (<10% da superfície corporal), 83% com eritema e placas acometendo >10% da superfície corporal), 43% com tumorações e 20% para pacientes com envolvimento linfonodal.

Em pacientes com lesões limitadas à pele, o tratamento é realizado com terapias direcionadas à pele: fototerapia, radioterapia superficial (banho de elétrons) ou aplicação tópica de corticóide tópico. Tratamento com quimioterapia sistêmica é realizado apenas em pacientes com envolvimento linfonodal/sistêmico.

Aspectos Relevantes

- Micose fungóide: linfoma cutâneo primário de células T. 
- Pico de incidência entre 55-60 anos, predominância em homens (1,6-2,0:1).
- Evolução lenta (anos a décadas) 
- Caracteriza-se pela progressão de manchas, placas e tumores. Se apenas tumores estão presentes, sem \\\"patches\\\" ou placas precedentes ou concomitantes, o diagnostico de MF é improvável. 
- Acometimento de linfonodos e vísceras é raro. 
- Bom prognóstico nos estágios iniciais: sobrevida em 10 anos é de 83% a 98% em pacientes apenas com manchas (patches) e placas. 
- Corticoterapiatópica (clobetasol) e fototerapia são o tratamento de escolha.
– Quimioterapia sistêmica é realizada quando há envolvimento linfonodal/sistêmico.

Referências

- Oliveira MCLA, Pereira LP, Rodrigues PC, Sampaio KC,Oliveira BM, Viana MB. Initial cutaneous manifestation of lymphomas in children. An Bras Dermatol. 2011;86(2):375-7.

- Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood.2005; May 15;105(10):3768-85. Epub 2005 Feb 3.

- Richard T Hoppe, Youn H Kim. Treatment of advanced stage (IIB to IV) mycosis fungoides and Sézary syndrome. UPTODATE. Disponível em: 
http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-advanced-stage-iib-to-iv-mycosis-fungoides-and-sezary-syndrome...

- Richard T Hoppe, Youn H Kim, Timothy M Kuzel, John A Zic, Rebecca F Connor.Clinical features, diagnosis, and staging of mycosis fungoides and Sézary syndrome. UPTODATE. Disponivel em: 
http://www.uptodate.com/contents/clinical-features-diagnosis-and-staging-of-mycosis-fungoides-and-sezary-syndrome...

- Richard T Hoppe, Youn H Kim. Treatment of early stage (IA to IIA) mycosis fungoides. UPTODATE. Disponível em:http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-early-stage-ia-to-iia-mycosis-fungoides?source=see_link

Responsável

Daniel Moore Freitas Palhares – acadêmico do 10º período de Medicina da FM-UFMG. 
E-mail: danielmoore2[arroba]msn.com

Orientador

Profa. Luciana Baptista Pereira – Dermatologista, Professora Assistente de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG. 
E-mail: lucianabpereira[arroba]terra.com.br

Revisores

Fernanda Foureaux e Júlio Guerra

Commentics

Sorry, there is a database connection problem.

Please check back again shortly.

Bookmark and Share

Siga o Imagem:      Twitter  |    Facebook  |    Informativo semanal  |    E-mail