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Caso 77

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Paciente do sexo feminino, 30 anos, queixa-se de tosse seca e dispneia persistente há um mês, sem resposta à antibioticoterapia e corticóides. Associa-se ao quadro, dor abdominal epigástrica, vômitos e sudorese profusa. Passado de taquiarritmia supra-ventricular, submetida à ablação cirúrgica de foco arritmogênico há 3 anos. Ao exame físico, apresenta-se normotensa e taquicárdica. Propedêutica por tomografia computadorizada do abdômen e cintilografia com 131I-MIBG evidenciou massa em topografia de supra-renal.

Diante dos dados clínicos da paciente e dos exames de imagem, é possível afirmar que:

a) Trata-se de incidentaloma da supra-renal e o carcinoma da glândula é a causa mais prevalente.

25%

b) Trata-se, provavelmente, de metástase adrenal.

25%

c) Está indicada punção aspirativa por agulha fina para melhor elucidação diagnóstica.

25%

d) Trata-se, possivelmente de feocromocitoma, devendo-se dosar os metabólitos das catecolaminas (metanefrina e normetanefrina) na urina ou no plasma.

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Tomografia computadorizada do abdômen total, reconstrução coronal. As glândulas adrenais estão indicadas em amarelo; em vermelho, os rins. Foram obtidos cortes tomográficos computadorizados, antes e após injeção intravenosa do contraste iodado não iônico (1 minuto e 15 minutos). Presença de massa em adrenal direita com densidade semelhante a partes moles, medindo 39 UH, após administração de contraste - wash-out 65%. Suas dimensões são de 5,5 x 4,0 x 3,8cm nos sentidos L x T x AP, respectivamente, com volume estimado em 43cm³. Esta massa comprime e desloca anteriormente a veia cava. Restante da adrenal direita e adrenal esquerda de forma, densidade e dimensões habituais.

Imagem 2: Cintilografia de corpo total com 131Iodo-MIBG (metaiodobenzilguanidina marcada com 131iodo) com imagens adquiridas após 24h da administração do material radioativo, evidenciando uma distribuição fisiológica da 131-MIBG – mucosa nasal, glândulas parótidas e salivares, coração, fígado e bexiga e, em menor intensidade nos intestinos e rins. Presença de lesão hipercaptante na região paravertebral (mais evidente na imagem posterior) e flanco direito compatível com hipercaptação anormal pela adrenal direita.

Diagnóstico

Pacientes com feocromocitoma apresentam, classicamente, cefaléia, sudorese profusa e taquicardia. No entanto, na maioria dos casos, a tríade clássica não está presente. Outros sinais e sintomas menos frequentes são: dor torácica e abdominal, dispneia, náusea/vômito, tonteira e tremor. Apesar de hipertensão paroxística ou hipertensão mantida serem os sinais mais comuns de feocromocitoma, aproximadamente 5-15% dos pacientes são normotensos, não se podendo afastar a possibilidade de feocromocitoma em pacientes sem hipertensão arterial de difícil controle. Dosagens aumentadas de metanefrinas na urina ou no plasma selam o diagnóstico. Essa patologia é responsável por cerca de 8% dos incidentalomas adrenais.

Malignidade é causa incomum de incidentaloma adrenal. Embora as estimativas variem amplamente, a atual frequência de carcinoma adrenal nesses casos é de aproximadamente 2% a 5%.

Metástases adrenais apresentam-se com forma irregular e natureza heterogênea à tomografia. Além disso, tendem a ser bilaterais.

punção aspirativa por agulha fina é válida nos casos de massas císticas ou em pacientes com neoplasias extra-adrenais já diagnosticadas, porém não é utilizada para diagnóstico de neoplasias supra-renais primárias e é contra-indicada no feocromocitoma.

Discussão do caso

O feocromocitoma é uma neoplasia rara das células cromafins (2 casos/1.000.000), com maior predominância entre 30-50 anos e incidência semelhante em ambos os sexos. Em 90% dos casos são benignos, esporádicos e localizam-se nas glândulas adrenais. Feocromocitoma de origem extra-adrenal desenvolve-se nos paragânglios (paragangliomas). Os principais distúrbios hereditários relacionados ao feocromocitoma são as neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) tipo 2A e 2B e a síndrome de Von-Hippel Lindau.

Os sintomas decorrem da hipersecreção tumoral de catecolaminas e de outros produtos biologicamente ativos, tais como dopamina, neuropeptídeos, encefalinas e interleucinas, podendo modificar o quadro clínico de maneira significativa.

Os testes bioquímicos iniciais devem incluir a medida das metanefrinas fracionadas na urina, plasma ou ambos, com amostras sanguíneas colhidas preferencialmente na posição supina para melhorar a acurácia diagnóstica.

A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são recomendadas para localização inicial do tumor. Embora a sensibilidade desses métodos seja excelente, eles carecem de especificidade para identificar inequivocamente uma massa como feocromocitoma ou paraganglioma. A cintilografia com iodo 131-I-metaiodobenzilguanidina faz parte da etapa final, para confirmação da lesão e pesquisa de sítios extra-adrenais, devendo ser realizada em todas as lesões acima de 5 cm de diâmetro.

A cirurgia constitui o único tratamento definitivo para o feocromocitoma. O preparo pré-operatório adequado (bloqueios alfa e beta-adrenérgicos, e expansão plasmática) é de fundamental importância para o sucesso cirúrgico. A abordagem por via laparoscópica é o procedimento de escolha para pacientes com feocromocitoma adrenal solitário que possui menos de 8 cm de diâmetro e ausência de sinais radiológicos de malignidade (invasão local e metástases à distância, por exemplo). O acompanhamento pós operatório requer triagem bioquímica anual.

A realização de testes de genéticos é importante para predizer o comportamento clínico de tais tumores (risco de malignidade, recorrência e associação com outros tumores) e para a identificação de familiares positivos para mutações.

Aspectos Relevantes

- Em 90% dos casos, os feocromocitomas tem localização adrenal, são benignos e de origem não familiar.
- Tríade clássica: cefaleia, sudorese profusa e taquicardia.
- Não existem diferenças clínicas entre a doença benigna e a maligna.
- Hipertensão arterial é sinal comum de feocromocitoma, mas 5-15% dos pacientes são normotensos.
- A dosagem das metanefrinas urinárias ou plasmáticas é o método de rastreamento de maior acurácia. 
- Métodos de imagem de escolha: TC e RM.
- A cintilografia de corpo inteiro com 131Iodo-MIBG está indicada nas suspeitas de lesões extra-adrenais associadas.
- A cirurgia constitui o tratamento definitivo.

Referências

- ARON, D. (2012). Adrenal incidentalomas. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 26 (2012) 69–82.
- PACAK, K. (2007). Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nature Clinical Practice Endocrinology & Metabolism, February 2007 Vol. 3 Nº 2
- YOUNG, W. Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of pheochromocytoma. Acesso em 30 de maio de 2012.
- KAPLAN, N. Treatment of pheochromocytoma in adults. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults. Acesso em 30 de maio de 2012.
- CECIL, Russell L.; GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, D. A. Cecil medicine.23. ed. Philadelphia: SaundersElsevier, c2008 [Chapter 246].

Responsável

Camila Gomes de Souza Andrade – Acadêmica 9º período de Medicina - UFMG 
Email: camila-gomes[arroba]ufmg.br

Orientador

DrªMaria Aparecida Moreira Cosso, Endocrinologista - Hospital Madre Teresa. 
Email: mmcosso[arroba]uai.com.br

Revisores

Alunos: Daniel Moore e Emília Valle; Profª:Viviane Parisotto

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