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Caso 74

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Paciente 44 anos, sexo feminino, notou recentemente abaulamento cervical alto à direita e procurou assistência médica. Ao exame físico, observou-se a presença de tumor em região do bulbo carotídeo direito, indolor, com aproximadamente 5 cm de diâmetro, firme, pulsátil, com mobilidade lateral maior do que craniocaudal. Ao exame da orofaringe, observou-se a presença de abaulamento de parede lateral direita. Foi submetida à ultrassonografia e tomografia computadorizada cervicais.

Diante dos dados clínicos da paciente e dos exames de imagem, qual o diagnóstico mais provável?

a) Schwannoma (neurinoma) cervical

25%

b) Adenoma pleomórfico de parótida

25%

c) Aneurisma de artéria carótida interna

25%

d) Paraganglioma de corpo carotídeo

25%
   

Análise da imagem


Imagem 5: Ultrassonografia Cervical (região de espaço carotídeo direito) 


Imagem 6: Ultrassonografia Cervical com Doppler (região de espaço carotídeo direito)


Imagem 7: Tomografia Computadorizada Cervical após injeção de contraste 


Imagem 8: Tomografia Computadorizada Cervical – reconstrução tridimensional 

À ultrassonografia, observa-se no espaço carotídeo, à direita, imagem de lesão expansiva heterogênea, parcialmente delimitada e hipervascularizada (imagens 5 e 6). Na tomografia computadorizada, observa-se grande lesão expansiva situada no espaço carotídeo direito, centrada na bifurcação da artéria carótida, situada no espaço parafaríngeo (imagens 7 e 8).

Diagnóstico

A presença de um tumor sólido, com estroma bem vascularizado, na região de bifurcação da artéria carótida comum, que cresce preservando a integridade da parede e a luz das artérias carótidas interna e externa, associado à história clínica de crescimento de uma massa indolor em região cervical alta, sugerem o diagnóstico de paraganglioma de corpo carotídeo, o paraganglioma mais comum da região de cabeça e pescoço.
schwannoma ou neurinoma origina-se das células de Schwann, é o principal tumor do sistema nervoso periférico (nervos e raízes) e cresce na periferia dos nervos, podendo acometer pares cranianos da região cervical, os quais são comprimidos e deslocados pela massa tumoral.
adenoma pleomórfico de parótida é o tumor benigno mais comum das glândulas salivares e acomete com mais frequência a glândula parótida.
aneurisma de artéria carótida interna tem como principal etiologia a aterosclerose e representa uma dilatação segmentar da artéria totalmente preenchida por um fluxo de sangue e, eventualmente, coágulo.

Discussão do caso

O paraganglioma de corpo carotídeo, antigamente chamado de quimiodectoma, é um tumor que se origina de pequenos órgãos quimiorreceptores relacionados com o controle autonômico dos sistemas respiratório e cardiovascular, localizados na adventícia da bifurcação das artérias carótidas comuns.

Este tumor é encontrado numa freqüência de 0,012% de todos os tumores de cabeça e pescoço, porém representa 60 a 70% dos paragangliomas destas regiões. Cerca de 6 a 10% destes tumores são malignos.

Pode ser unilateral (mais comum) ou bilateral; esporádico ou hereditário, sendo que o hereditário corresponde a 7 a 9% dos casos. A faixa etária mais acometida é entre 45 e 55 anos de idade e é mais frequente em mulheres. Pacientes com a forma hereditária tendem a desenvolver a doença em uma idade mais jovem.

Normalmente os pacientes queixam-se do aparecimento de uma massa indolor, de crescimento lento e gradual, móvel e pulsátil, localizada na região cervical alta. Quando o tumor atinge tamanhos maiores, podem ocorrer sinais decorrentes da compressão de estruturas adjacentes, como rouquidão e síndrome de Horner.

Ao exame físico, observa-se tumor firme à palpação, localizado entre as artérias carótidas interna e externa (Sinal I de Kocher); tumor fixo na vertical e móvel na horizontal (Sinal de Fontaine) e, na palpação bidigital (externa e intra-oral), localização do tumor na região tonsilar (Sinal II de Kocher).

O diagnóstico diferencial se faz principalmente com o schwannoma, os tumores de glândula parótida, linfonodomegalia, cisto branquial, tumor de tireóide, e aneurisma de artéria carótida.

O diagnóstico é feito por meio de achados nos exames de imagem associado à clínica do paciente. Biópsia incisional ou por agulha fina são contra-indicadas pelo risco de hemorragia.

A ultrassonografia é um exame útil, podendo ainda ser associada ao doppler, para determinar a associação com a bifurcação carotídea. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética podem avaliar a extensão do tumor e as relações com estruturas adjacentes. A arteriografia permite avaliar a anatomia arterial.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do tumor. A embolização pré-operatória de tumores maiores pode reduzir o sangramento peroperatório e facilitar a ressecção cirúrgica. A radioterapia não é eficaz, e é reservada para tumores muito grandes e inoperáveis, tumores metastáticos ou pacientes muito idosos.

Aspectos Relevantes

- Paraganglioma de corpo carotídeo é um tumor que se origina de pequenos órgãos quimiorreceptores localizados na adventícia da bifurcação das artérias carótidas comuns. 
- Podem ser esporádicos ou hereditários, benignos ou malignos, uni ou bilaterais.
- Acomete principalmente a faixa etária de 45 a 55 anos de idade e é mais comum em mulheres.
- O diagnóstico é feito pela clínica e por exames de imagem – biópsia está contra-indicada.
- O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do tumor.

Referências

- UpToDate: Paragangliomas of the head and neck. Literature review current through: Apr 2012.
- ALMEIDA, Francisco Sales et al. Paraganglioma do corpo carotídeo: relato de caso. Arq Int Otorrinolaringol. 2007, vol.11(2):427-8
- ATTIA, AMR et al. Carotid Body Paragangliomas. Journal of the Egyptian Nat. Cancer Inst., 2001; vol. 13(2) June: 79-84.
- CAVALCANTI, Luciana Marins et al. A importância da embolização pré-operatória no tratamento do tumor do corpo carotídeo: relato de caso e revisão da literatura. J Vasc Bras. 2008; vol.7(2):163-166.
- TAHIR, Manzoor et al. Carotid Body Paraganglioma: case report. Journal of the College of Physicians and Surgeons Pakistan 2009; vol.19 (8): 523-525

Responsável

Fernanda de Souza Foureaux – acadêmica do 9º período de Medicina da FM-UFMG.
E-mail: fernandasfx[arroba]hotmail.com

Orientador

Prof. Rafael Mattos Paixão, Cirurgião de Cabeça e Pescoço, Professor do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG.
Email: rmpaixao[arroba]gmail.com

Revisores

Glauber Eliazar e Júlio Guerra (acadêmicos); Profa. Viviane Parisotto

Commentics

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