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Caso 70

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Paciente do sexo feminino, 64 anos, há 6 meses começou a apresentar as lesões dermatológicas das imagens ao lado, com quadro progressivo, sem remissão. Não apresenta outras lesões. Não fez nenhum tratamento. O fator antinuclear (FAN) é negativo. Biópsia de pele revelou bolha subepidérmica sem processo inflamatório com hematoxilina-eosina (HE) e depósitos lineares de IgG, IgA e C3 na zona de membrana basal (ZMB) com a imunofluorescência direta (IFD).

Analisando as imagens e os dados da paciente, qual seria o provável diagnóstico?

a) Penfigóide Bolhoso

25%

b) Dermatose por IgA Linear

25%

c) Lúpus Eritematoso Sistêmico Bolhoso

25%

d) Epidermólise Bolhosa Adquirida

25%
   

Análise da imagem

Lesões bolhosas disseminadas pelos membros inferiores (MMII), de limites irregulares com áreas cicatriciais atróficas e crostas. Observa-se também, áreas eritematosas de permeio com extensa erosão. 

Diagnóstico

As alterações dermatológicas observadas nas imagens, a idade, a evolução do quadro e os resultados da biópsia sugerem o provável diagnóstico de epidermólise bolhosa adquirida (EBA). As demais alternativas também fazem parte do grupo das dermatoses bolhosas auto-imunes subepidérmicas.

penfigóide bolhoso ocorre em idosos, geralmente com mais de 70 anos, sobretudo nas grandes dobras e abdome. As bolhas são grandes, tensas e de conteúdo sero-hemorrágico. A IFD pode revelar depósito isolado de C3 na ZMB. O HE revela bolha subepidérmica rica em eosinófilos.

dermatose por IgA linear é a dermatose bolhosa auto-imune mais comum na infância, em geral de 2 a 5 anos. As lesões vesico-bolhosas tendem a se dispor em arranjo arciforme ou anular e têm predileção pelas dobras. É frequente o acometimento da região perioral e genital. A IFD é característica e mostra depósito linear de IgA na ZMB; ao HE, bolha subepidérmica rica em neutrófilos.

No lúpus eritematoso sistêmico (LES) bolhoso, subtipo raro de LES, as lesões situam-se preferencialmente no tronco superior e região supraclavicular e podem estar presentes outras características do LES. O LE bolhoso e a EBA são muito parecidas na histologia, IFD e imunomapeamento (ambas com anticorpos anticolágeno VII). O diagnóstico foi excluído pela negatividade do FAN (todos os pacientes com LE bolhoso têm FAN+) e pela clínica (lesões limitadas aos MMII).

Discussão do caso

A epidermólise bolhosa (EB) adquirida, única variante de EB autoimune, é uma dermatose bolhosa decorrente da formação de auto-anticorpos anticolágeno tipo VII, o qual pertence às fibrilas de ancoragem, localizadas na junção dermoepidérmica. É definida como uma doença mecânico-bolhosa, pois os doentes apresentam lesões em áreas de trauma. Sua variante clássica apresenta bolhas sem sinais inflamatórios que evoluem com a formação de cicatrizes atróficas e fragilidade cutânea. São frequentes as lesões em áreas fotoexpostas e podem ocorrer lesões em mucosas, sobretudo a oral. Normalmente, o quadro se instala na idade adulta, com discreto predomínio no sexo feminino. Pode estar associada a doenças como diabetes mellitus, tireoidite e doença de Crohn. A IFD mostra depósitos lineares de IgG e C3 na ZMB e ocasionalmente IgM e IgA estão presentes.

Há uma forma de apresentação inflamatória em que há prurido e as lesões bolhosas surgem de maneira repentina sobre pele eritematosa ou urticada, sobretudo no tronco e nas flexuras, e a bolha subepidérmica é rica em neutrófilos. Principalmente nesse caso, é importante o diagnóstico diferencial com o penfigóide bolhoso (PB), que pode ser feito com a técnica de “salt-split skin”, em que os autoanticorpos marcam o lado epidérmico da clivagem, enquanto na EB adquirida marcam o lado dérmico.

O tratamento da EB adquirida inclui a orientação da proteção contra traumas, sendo empregados medicamentos sistêmicos quando necessários, com resultados variados. Pode-se usar prednisona, ciclosporina e dapsona. São ainda citadas na literatura como opções terapêuticas a colchicina e a imunoglobulina intravenosa. A variante clássica é mais resistente aos tratamentos.

Nas EB congênitas, as lesões ocorrem precocemente, geralmente nos primeiros meses ou anos de vida. Podem ser divididas em três grupos principais: as EB simples, com herança autossômica dominante, as EB juncionais, de herança autossômica recessiva e as EB distróficas, com formas dominante e recessiva. As formas mais graves da EB adquirida têm semelhanças com a EB distrófica recessiva, com alopecia, deformidades de mãos e pés e estenose esofágica. O imunomapeamento é utilizado principalmente para as EB hereditárias em que a altura da clivagem epidérmica permite o diagnóstico diferencial.

Aspectos relevantes

- A epidermólise bolhosa adquirida decorre da formação de auto-anticorpos anticolágeno tipo VII, o qual pertence às fibrilas de ancoragem da junção dermoepidérmica.
- Sua variante clássica apresenta bolhas sem sinais inflamatórios que evoluem com a formação de cicatrizes atróficas.
- Há uma forma de apresentação inflamatória em que há prurido e as lesões bolhosas surgem de maneira repentina sobre pele eritematosa ou urticada, sobretudo no tronco e nas flexuras.
- Como diagnóstico diferencial, deve-se considerar outras dermatoses bolhosas subepidérmicas, como PB, dermatose por IgA linear e LES bolhoso.
-O tratamento inclui proteção contra traumas e medicamentos sistêmicos.

Referências

- SITTART, José Alexandre de Souza; PIRES, Mario Cezar. Dermatologia na prática médica. São Paulo: Roca, 2007.

- SAMPAIO, S. A. P. (Sebastião de Almeida Prado); RIVITTI, Evandro A. Dermatologia. 3.ed., rev. ampl. São Paulo: Artes Medicas, 2007.

Responsável

Rafael Mattos Tavares – acadêmico de Medicina do 10º período de Medicina da FM-UFMG.
E-mail: rafaelmattostavares[arroba]gmail.com

Orientador

Dr. Bernardo Gontijo – Professor do Departamento de Clínica Médica da FM-UFMG.
E-mail: bernardogontijo[arroba]terra.com.br

Revisores

Camila Andrade, Fernanda Foureaux e Profa. Viviane Parisotto

Agradecimentos

Ao Dr. Armando Monteiro, que gentilmente cedeu as imagens deste caso.

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