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Caso 63

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Mulher, 54 anos, procurou atenção básica com queixa de lesões descamativas e pruriginosas em área de exposição solar, há cerca de 2 meses. Essa é a segunda vez que manifesta estes sintomas e não sabe precisar há quanto tempo ocorreu o primeiro episódio. Relata que no intervalo entre eles não apresentou qualquer tipo de lesão cutânea. A paciente é alcoolista, tabagista, hipertensa e não faz uso de medicamentos.

Com base na história clínica e na análise das imagens apresentadas, qual o diagnóstico mais provável?

a) Deficiência da vitamina B1/Tiamina (Beribéri)

25%

b) Deficiência da vitamina B2/Riboflavina

25%

c) Deficiência da vitamina B3/Niacina (Pelagra)

25%

d) Queimadura solar

25%
   

Análise da Imagem

Imagens 3 e 4: Presença de lesões hipercrômicas, ceratóticas e descamativas, bem delimitadas, em áreas de exposição solar: região cervical anterior (Imagem 3) e membro superior (Imagens 3 e 4).

Diagnóstico

A presença de lesões hipercrômicas, descamativas, pruriginosas e bem localizadas em áreas de exposição solar, associada com história social de alcoolismo, sugere Pelagra como o diagnóstico mais provável.

A deficiência da Tiamina (vitamina B1), coenzima em diversas reações metabólicas, gera uma síndrome clássica denominada “beribéri”, comum em pacientes alcoolistas. A deficiência provoca combinações diversas de neuropatia periférica, disfunções cardiovasculares e cerebrais (“psicose de Korsakoff” e “encefalopatia de Wernicke”).

A deficiência de Riboflavina (vitamina B2), que também é coenzima de reações metabólicas, normalmente é observada em conjunto com deficiências de outras vitaminas do complexo B. Quando existe carência isolada, os sinais e sintomas mais comumente encontrados são: hiperemia e edema de mucosa nasofaríngea, queilose, estomatite angular, glossite e dermatite seborreica.

queimadura solar deve-se à superexposição à radiação ultravioleta e evolui com eritema e escamação superficial, bilateral e simétrica, seguida por vários graus de dor. Diferencia-se da Pelagra pela história clínica e evolução.

Discussão do caso

A niacina (B3) é uma vitamina hidrossolúvel, absorvida no intestino delgado, que atua nas reações de oxirredução do metabolismo como parte funcional das coenzimas NAD e NADP. Carnes, vegetais e batatas são alimentos ricos em B3. Além da fonte dietética direta, ela pode ser produzida no fígado e intestino a partir do aminoácido essencial triptofano, que é encontrado principalmente em laticínios.

As principais causas de Pelagra são defeito congênito da absorção intestinal e renal do triptofano (doença de Hartnup), doenças disabsortivas e, sobretudo, alcoolismo.  Deve ser dada atenção especial aos pacientes em tratamento de tuberculose, uma vez que o antibiótico isoniazida interfere na conversão do triptofano em niacina.

O diagnóstico é clínico, sobretudo na presença da tríade clássica, dermatite, diarreia e demência (\\\"3 Ds\\\"), sendo a propedêutica complementar de pouca importância.

O sintoma mais precoce e característico é dermatite fotossensível e pruriginosa, que se inicia com eritema e progride com ceratose, descamação e hiperpigmentação da pele. As lesões estão presentes em áreas de exposição solar (Fig.5), classicamente acometendo a parte distal dos membros (Fig.6), região cervical anterior (“colar de casal”, Fig.6) e a face (“borboleta na face”, Fig.7). Em casos agudos, a erupção lembra queimaduras solares (eritema simétrico, vesículas e bolhas acompanhadas por ardor).

Podem ocorrer sintomas orais (glossite vermelho brilhante, queilite angular, Fig.8) e gastrointestinais (acloridria, diarréia crônica ou recorrente).

O acometimento do sistema nervoso central ocorre em deficiências prolongadas e caracteriza-se por períodos de depressão e insônia, movimentos trêmulos, rigidez dos membros, perda dos reflexos tendinosos, dormência e paralisia nas extremidades.

O tratamento consiste na administração de doses elevadas de niacina/nicotinamida e de outras vitaminas do complexo B (tiamina/B1, riboflavina/B2, piridoxina/B6 e ácido pantoténico). O manejo das lesões com o uso de emolientes pode reduzir o desconforto. A prevenção baseia-se em orientações nutricionais e interrupção do uso de álcool.

 

Imagem 5. Regiões da pele que frequentemente estão afetadas na Pelagra.

 

Imagem 6. Erupção bem delimitada em região cervical anterior (“colar de casal” – setas) e na parte distal dos membros superiores.

 

Imagem 7. Erupção simétrica com distribuição em asa de borboleta (“borboleta na face”).

 

Imagem 8. Glossite vermelho brilhante associada com queilite angular (setas).

As figuras 5, 6, 7 e 8 são de domínio público e foram obtidas no “Google Images”.

Aspectos relevantes

  • - A niacina (B3) é uma vitamina hidrossolúvel que participa das reações de oxirredução do metabolismo. NAD e NADP são suas formas ativas.

  • - O aminoácido essencial triptofano é utilizado como precursor da niacina.

  • - Alimentos ricos em triptofano: lacticínios. Alimentos ricos em Niacina: carnes, vegetais e batata.

  • - As causas mais comuns de Pelagra (deficiência de niacina) são alterações genéticas (doença de Hartnup), doenças mal absortivas, alcoolismo e uso do antibiótico isoniazida.

  • - O Diagnóstico é clínico: “3 D’s”: Dermatite, Diarréia e Demência.

  • - O Tratamento consiste na administração de altas doses de niacina/nicotinamida e de outras vitaminas do complexo B.

  • - A prevenção baseia-se em orientações nutricionais e interrupção do uso de álcool.

Referências

- Filgueiras FM, Stolarczuk DA, Gripp AC, Succi IC. Benign symmetrical lipomatosis and pellagra associated with alcoholism. An Bras Dermatol. 2011 Nov-Dec; 86(6):1189-92.

- Frankenburg FR. Vitamin discoverieds and disasters: History, science & controversies. Santa Barbara: Praeger, 2009.

- Cecil RL, Goldman L, Ausiello DA. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2008. 

- Douglas CR. Fisiologia aplicada à nutrição. 2a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. 

- Shils ME, Shike M, Ross AC, Caballero B, Cousins RJ. Modern Nutrition in Health and Disease. 10th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006.

Responsável

Daniel Moore Freitas Palhares – acadêmico do 9º período de Medicina da FM-UFMG. E-mail: danielmoore2[arroba]msn.com

Orientadora

Profa. Jacqueline Alvarez Leite – Nutróloga, Professora Associada do Departamento de Biqouímca e Imunologia da ICB/UFMG. E-mail: jalvarezleite[arroba]gmail.com

Revisores

Fernanda Foureaux e Júlio Guerra

Commentics

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