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Caso 62

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Criança de 3 anos e 8 meses com dor abdominal há 2 semanas e massa abdominal, sem outros sinais e sintomas. Foi realizada uma ultrassonografia e posteriormente a tomografia computadorizada acima.

Qual seria o diagnóstico mais provável?

a) Carcinoma de células renais

25%

b) Tumor de Wilms

25%

c) Neuroblastoma

25%

d) Doença policística renal infantil

25%
   

Análise da Imagem

Imagem 2: Tomografia Computadorizada de Abdome (com contraste).

Presença de massas renais bilaterais, hipoatenuantes, heterogêneas, com áreas esparsas de necrose, contornos regulares, limites parcialmente definidos, com realce pelo meio de contraste, localizadas no pólo inferior do rim direito e em porção anterior dos dois terços inferiores do rim esquerdo, medindo respectivamente 8,0 x 7,2 x 7,1 cm e 7,3 x 6,1 x 6,0 cm. Observam-se ainda formações nodulares com algumas características semelhantes no pólo superior do rim direito medindo 1,6 x 1,5 cm e 1,0 x 0,7 cm, ambas impregnando-se de meio de contraste. As estruturas vasculares têm aspecto normal.

Diagnóstico

Os dados clínicos e a imagem sugerem o diagnóstico de Tumor de Wilms (TW), o tumor renal maligno mais comum na infância.

Carcinoma de células renais predomina na faixa etária de 50 e 70 anos, com pico na sexta década. É extremamente raro na infância. Tabagismo, obesidade e condições renais preexistentes estão entre os fatores de risco. Os sintomas iniciais mais comuns são: anemia, perda de peso e mal-estar. Com o aumento do uso de métodos de imagem para condições não relacionadas, menos de 5% tem massa palpável no momento do diagnóstico.

A medular da adrenal é a sede habitual do Neuroblastoma, embora possa surgir em outros locais como gânglios do sistema nervoso autônomo, principalmente na cadeia paravertebral. Pode ser diferenciado do TW pela tomografia computadorizada (TC) com contraste por diferenciar tecido renal de não-renal. Áreas de calcificação e pontos de hemorragia são mais proeminentes.

Apresentam-se, na maioria das vezes, como massa abdominal dura e com sinais de disseminação sistêmica como dor óssea, anemia e emagrecimento.

Doença policística renal infantil é rara e sempre bilateral, causando o óbito nas primeiras horas por insuficiência renal (forma perinatal), nas primeiras semanas (forma neonatal), ou mais raramente nos primeiros anos de vida (forma infantil e juvenil). Ambos os rins são volumosos com forma normal. Habitualmente, diagnosticada pela ultrassonografia (US).

Discussão do caso

O Tumor de Wilms (TW) é o tumor renal maligno mais comum na infância e corresponde a 5 a 10% dos tumores malignos pediátricos. Dois terços dos casos ocorrem antes dos 5 anos de idade, sendo infrequente após 10 anos e com distribuição semelhante entre os sexos. Cerca de 4 a 7% dos casos apresentam doença bilateral e tendem a ser mais associados a anomalias congênitas. Entre os genes envolvidos, o mais conhecido é o WT1, que é um gene supressor de tumor.

A apresentação clínica mais comum é a presença de uma massa abdominal sem outros sinais ou sintomas, os quais, se presentes, incluem dor abdominal (30 a 40% dos pacientes), hematúria (12 a 25%), hipertensão arterial (25%) e febre. Apesar de o pulmão ser o local mais comum de metástases, as crianças raramente apresentam sintomas respiratórios.

O TW pode ocorrer como parte de síndromes congênitas: síndrome WAGR (aniridia, anormalidades genitourinárias e retardo mental), síndrome de Denys-Drash (pseudohermafroditismo e esclerose mesangial) e síndrome de Beckwith-Wiedemann (visceromegalia, macroglossia, hemihipertrofia, onfalocele).

Estudos de imagem são úteis para diferenciar o TW de outras causas de massa abdominal, determinando o tamanho e extensão do tumor e a presença de metástases. A US para avaliar massa abdominal é importante como primeira abordagem por se tratar de um exame não-invasivo e sem exposição à radiação ionizante. Esse exame demonstra a localização renal do tumor, diferenciando-o da doença policística e hidronefrose, e é capaz de revelar invasão vascular (com o uso do Doppler), principalmente o acometimento da veia cava inferior que pode apresentar trombo tumoralA TC com contraste venoso é superior à US em confirmar a natureza e a extensão da massa no rim, além de detectar pequenas lesões do tumor e restos nefrogênicos no rim contralateral e avaliar o comprometimento da veia cava inferior e da veia renal. A propedêutica inclui radiografia do tórax (para avaliar metástases pulmonares) e testes laboratoriais de função renal, urina rotina, cálcio, hemograma, coagulograma e outros. O diagnóstico definitivo é feito com a confirmação histológica após a excisão cirúrgica ou biópsia, sendo esta nem sempre indicada devido ao risco de disseminação peritoneal e recidiva abdominal, agravando o prognóstico.

O tratamento do TW, principalmente quando bilateral (estadiamento V), deve ser realizado em centros de referência para o tratamento de câncer na infância, devido à necessidade de equipe multidisciplinar. Requer radiologistas treinados para o diagnóstico diferencial imaginológico, oncologista pediátrico para adequada indicação do esquema quimio e/ou radioterápico, cirurgião pediátrico experiente em realizar a nefrectomia parcial e patologista treinado para avaliação adequada do estádio e fatores prognósticos. É feito com quimioterapia neoadjuvante para reduzir o tumor antes da nefrectomia parcial, que pode ser feita bilateral ou unilateralmente, empregando a nefrectomia radical no que for localmente mais avançado. O prognóstico depende da idade, do estadiamento e da intensidade da anaplasia celular (histologia desfavorável). Com o emprego de terapêutica combinada (cirurgia, radio e quiomioterapia), inclusive nas recidivas, tem sido possível aumentar significativamente a sobrevida dos pacientes, atualmente acima de 85% em 5 anos.

Aspectos relevantes

  • - O Tumor de Wilms é o tumor renal maligno mais comum na infância, ocorrendo geralmente antes dos 5 anos de idade.
    - Cerca de 4 a 7% dos casos apresentam doença bilateral.
    - Pode ocorrer como parte das síndromes: WAGR, Denys-Drash e Beckwith-Wiedemann.
    - A apresentação clínica mais comum é a presença de uma massa abdominal sem outros sinais ou sintomas.
    - O diagnóstico definitivo é feito com a confirmação histológica.
    - O tratamento é fundamentalmente cirúrgico e quimioterápico, com aumento significativo da sobrevida.

Referências

  • - Dome JS, Perlman EJ, Ritchey ML, Coppes MJ, Kalapurakal J, Grundy PE. Renal tumors. In: Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and practice of pediatric oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincont-Raven; 2006. p.905-932.
    - Bogliolo L, Brasileiro Filho G. Patologia. 8a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011 
    - Takamatu EE. Tumor de Wilms: características clínicas e cirúrgicas [dissertação]. Porto Alegre: Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2006.
    - Chintagumpala M, Muscal MA. Presentation, diagnosis, and staging of Wilms tumor. Waltham: UpToDate; 2012. [acesso em fevereiro de 2012]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor

Responsável

Rafael Mattos Tavares – acadêmico do 10º período de Medicina da FM-UFMG. E-mail: rafaelmattostavares[arroba]gmail.com

Orientadoras

Profa. Karla Emília de Sá Rodrigues – Pediatra e Oncologista Pediátrica, Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da FM-UFMG. E-mail: karla.emilia[arroba]uol.com.br
Profa. Viviane Parisotto – Pediatra e Médica Nuclear, Professora do Departamento de Propedêutica Complementar da FM-UFMG. E-mail: parisottoviviane[arroba]yahoo.com.br

Revisores

Daniel Moore e Emília Valle

Commentics

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