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Caso 53

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Recém-nascido de 2 meses de idade foi encaminhado ao hospital apresentando microcefalia, coriorretinite, hepatoesplenomegalia, distensão abdominal importante e icterícia com hiperbilirrubinemia conjugada. Nasceu a termo, com baixo peso e permaneceu por um mês na maternidade para tratamento de sepse precoce. A gestação não apresentou intercorrências, embora a mãe não tenha realizado o pré-natal.

Com base nos dados clínicos e na tomografia computadorizada (TC) de crânio realizada no neonato em questão, qual a hipótese diagnóstica mais provável?

a) Sífilis congênita precoce

25%

b) Citomegalovirose congênita

25%

c) Rubéola congênita

25%

d) Toxoplasmose congênita

25%
   

Análise da Imagem

Tomografia computadorizada (TC) de crânio mostrando calcificações periventriculares e grande dilatação ventricular.

Diagnóstico

O quadro clínico apresentado por esta criança sugere a transmissão vertical de uma infecção, embora as infecções congênitas sejam frequentemente assintomáticas. Dentre elas, aquela que mais frequentemente associa-se a calcificações intracranianas periventriculares é a citomegalovirose congênita. Os sinais e sintomas podem ser imperceptíveis ao nascimento ou vão aparecendo ao longo das primeiras semanas, meses ou anos de vida. Nessa criança, o que chamou a atenção foi a persistência da icterícia mesmo com o tratamento da sepse. Diante da suspeita de uma infecção congênita, a investigação do recém-nascido deve ser extensa. A radiografia de crânio é pouco sensível para avaliar o acometimento do encéfalo. Nesse caso, o mais adequado é realizar uma ultrassonografia transfontanela ou uma TC de crânio sem contraste.

Sífilis congênita precoce: É a sífilis que ocorre após o nascimento até os dois primeiros anos de vida. Nessa faixa etária, o comprometimento ocular devido à sífilis é raro e a meningite é a forma mais comum de comprometimento do sistema nervoso. Uma hidrocefalia obstrutiva pode ocorrer após cronificação do quadro meningovascular.

Rubéola congênita: A presença de calcificações intracranianas é rara nesta doença. As principais manifestações clínicas da rubéola congênita são deficiência auditiva, malformações cardíacas e lesões oculares, dentre elas a retinopatia em “sal e pimenta” e a catarata congênita.

Toxoplasmose congênita: Nesta doença, as calcificações intracranianas apresentam-se, geralmente, de forma difusa. A distribuição periventricular das calcificações intracranianas também pode ocorrer na toxoplasmose congênita, mas é muito mais frequente na citomegalovirose congênita.

Discussão do caso

A infecção pelo citomegalovírus humano (CMV) apresenta elevada prevalência nos países em desenvolvimento. As formas de transmissão são variadas: por transfusões de sangue e derivados, transmissão vertical hematogênica e perinatal ou por contato interpessoal íntimo, repetido e prolongado (através de secreções).

A citomegalovirose congênita é a infecção congênita mais frequente no Brasil e ocorre, em geral, quando a mãe se infecta pela primeira vez durante a gestação e, mais raramente, é resultado de reativação de processo latente ou reinfecção. Se a mãe desenvolve a infecção primária na gestação, ela transmite o vírus em 30% dos casos. Entre os recém-nascidos afetados, somente 10% nascem com infecção sintomática. A maior gravidade da infecção sobre o feto ocorre quando a transmissão se dá em fases iniciais da gestação, ao passo que a probabilidade de transmissão aumenta com a idade gestacional.

A maioria das infecções congênitas por CMV é assintomática. Quando presentes, as manifestações clínicas mais comuns são: hepatoesplenomegalia, icterícia, microcefalia, calcificações intracranianas periventriculares, retardo do crescimento intrauterino e prematuridade. O diagnóstico da infecção congênita é feito através do isolamento viral em urina ou saliva da criança ou detecção do DNA na urina de crianças suspeitas. A sorologia tem papel limitado no diagnóstico de infecção congênita por CMV.

O uso no recém-nascido do ganciclovir durante 6 semanas se mostrou eficaz em reduzir a progressão da doença neurológica e auditiva nas formas graves da doença. A prevenção da infecção materna durante a gestação é extremamente importante na redução do risco de transmissão vertical. Alguns autores relatam benefício do uso de imunoglobulina hiperimune para CMV na prevenção da infecção congênita em mulheres com infecção primária durante a gravidez, mas ainda existe muita controvérsia a respeito.

Aspectos relevantes

- É a infecção congênita mais frequente no Brasil;
- As calcificações intracranianas periventriculares ocorrem com maior frequência na citomegalovirose congênita que nas demais infecções congênitas; 
- A maioria das infecções congênitas por CMV é assintomática; 
- Quando presentes, as manifestações clínicas são inespecíficas;
- O diagnóstico é clínico, sendo o isolamento viral o método mais específico e sensível;
- Quanto mais precoce a infecção fetal, maior a probabilidade de acometimento grave.

Referências

- NELSON, Waldo E. (Waldo Emerson); KLIEGMAN, Robert M. Nelson textbook of pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007.
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA; ANCONA LOPEZ, Fabio; CAMPOS JÚNIOR, Dioclécio. Tratado de pediatria. Barueri: Manole, 2007. 
- HARRISON, Tinsley Randolph; FAUCI, Anthony S. Harrison medicina interna. 17.ed. Rio de Janeiro: McGraw - Hill, 2008.

Responsável

Bruno Freitas Lage, acadêmico do 10º período de Medicina da UFMG. E-mail: brunoitabira[arroba]ufmg.br

Orientador

Gláucia Manzan Queiroz Andrade, professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.
Email: qandrade.bh[arroba]terra.com.br

Revisores

Nikole Albuquerque e Manuel Schutze

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