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Caso 409

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Paciente do sexo feminino, 47 anos, admitida com dor lombar e em flanco esquerdo há 2 semanas, associada a fraqueza e a episódios de vômitos biliosos. Tratamento recente para ITU, sem melhora do quadro. Ao exame físico: estado geral regular, afebril, hipocorada (1+/4+), abdome doloroso difusamente à palpação, notando-se massa à esquerda, punho-percussão lombar positiva ipsilateral. Exames laboratoriais: Hb 5,9 g/dL, leucócitos 13900/mm3, PCR 220 mg/L, EAS 15 leucócitos/campo, bacteriúria negativa. Solicitada TC do abdome e pelve.

A partir das imagens e do relato de caso acima, qual a melhor conduta a ser tomada?

a) Iniciar antibioticoterapia intravenosa dado quadro de pielonefrite aguda e seguir conduta conservadora.

25%

b) Tratamento cirúrgico, nefrectomia total, via laparotômica, por pielonefrite crônica.

25%

c) Tratamento cirúrgico, ureterorrenolitotripsia, dado quadro de ureterolitíase.

25%

d) Iniciar antibioticoterapia intravenosa com drenagem percutânea dado quadro de abscesso renal.

25%
   

Análise da Imagem

Imagem 1: Tomografia computadorizada (TC) do abdome, após contraste intravenoso, fase corticomedular, corte axial, evidencia rim esquerdo de dimensões aumentadas (seta vermelha) e apresentando perda da diferenciação corticomedular e formas habituais. Observam-se cálices renais dilatados ocasionando aparência multiloculada (tracejados azuis), conhecida como sinal da pata de urso. Associa-se densificação dos planos adiposos perirrenais.

 

 

Imagem 2: TC do abdome e pelve em fase nefrográfica, reconstrução coronal, evidencia rim esquerdo de dimensões aumentadas (seta vermelha) de aparência multiloculada (linha azul). Presença de  cálculo ovalado no terço médio do ureter esquerdo (delimitado em verde), junto ao cruzamento com os vasos ilíacos.

Diagnóstico

            A pielonefrite crônica, em especial a xantogranulomatosa, apresenta-se, tipicamente, com predileção pelo sexo feminino (2:1) de meia-idade, anêmica, com infecção urinária de repetição irresponsiva ao tratamento, quadro inflamatório, leucocitose e piúria, cuja tomografia revela um rim volumoso, deformado em “pata de urso” - sinal patológico clássico - hidronefrose e cálculo ureteral. Dada a destruição funcional e arquitetural do rim, a nefrectomia é o tratamento curativo de escolha. A laparotomia é a via de escolha dadas as grandes dimensões do órgão.

            A pielonefrite aguda pode ser considerada em um primeiro momento devido à punho-percussão positiva e à ITU resistente, mas a palpação de massa abdominal aponta, junto à anemia e achados tomográficos, para um diagnóstico alternativo.

            A ureterolitíase é um achado concomitante evidenciado pela tomografia computadorizada. Entretanto, diante do quadro da paciente e do diagnóstico da pielonefrite xantogranulomatosa, a conduta deve ser a nefrectomia total do rim esquerdo.

            O abscesso renal tem evolução clínica similar e é, por vezes, concomitante à pielonefrite crônica. A ausência de quadro febril prolongado, entretanto, torna essa hipótese diagnóstica improvável. O abscesso aparece como lesão focal nos exames de imagem, sendo raro o acometimento de todo o rim como o evidenciado no caso. A fase excretora (tardia) da TC facilitaria a distinção entre as duas entidades: enquanto a dilatação calicinal recebe contraste nessa fase, o abscesso não (por estar contido no parênquima). A hipofunção do rim esquerdo dessa paciente, todavia, não permitiu a contrastação do sistema coletor durante o tempo de aquisição do exame.

Discussão do caso

            A pielonefrite xantogranulomatosa (PXG) é uma variante incomum e agressiva da pielonefrite crônica. A afecção é caracterizada pela destruição do tecido renal e pela sua substituição por tecido granulomatoso, contendo macrófagos ricos em lipídios em seu interior, o que dá a coloração amarelada da peça histológica. A incidência da PXG pode chegar até 1% dos casos de infecção renal, sendo mais comum em mulheres com idade média entre 50 e 60 anos.

                                                                Figura 1: (a) massa renal amarelada e lobulada; (b) dilatação da pelve e dos cálices renais e atrofia cortical coberta por material purulento [Fonte:  Shirish S. Chandanwale, 2013].

            A etiopatogenia é desconhecida, mas sabe-se que a maioria dos pacientes possui obstrução crônica do trato urinário, principalmente devido a cálculo coraliforme, e infecção associados. Nesse processo, a nefrolitíase crônica torna o tecido vulnerável à infecção e leva a um quadro inflamatório, o qual, associado a um defeito na degradação de bactérias pelos macrófagos, evolui para PXG.

            A história clínica comumente é de uma mulher de meia-idade, com histórico de ITU recorrente, que apresenta palidez, dor intensa em flanco, febre, perda de peso recente e possíveis sintomas urinários. Ao exame físico, é possível notar uma massa renal à palpação. Esse quadro pode ser de difícil diagnóstico, visto que é compatível com outras doenças, como carcinoma e abscessos renais. Por isso, para determinar o diagnóstico, a propedêutica deve ser ampla. No exame de sangue, é possível notar anemia, leucocitose, VHS e PCR aumentados e função hepática alterada devido à retenção biliar leve. Na análise de urina verificam-se piúria, hematúria e bacteriúria, com crescimento principalmente de Escherichia coli e Proteus mirabilis. Entretanto, a cultura pode ser estéril em até 25% dos casos. 

            O diagnóstico é confirmado a partir da tomografia computadorizada (TC) com contraste por via intravenosa. O exame pode evidenciar múltiplas dilatações calicinais (sinal da “pata de urso”), associadas ou não a dilatação da pelve renal. Há perda da diferenciação corticomedular na fase arterial do estudo, devido ao processo inflamatório crônico. A TC pode evidenciar ainda a presença de cálculo pielocalicinal, mais comumente o coraliforme, ou ainda ureterolitíase. Tais achados podem ser também identificados pela ultrassonografia. A radiografia simples do abdome apresenta baixa especificidade para o diagnóstico.

            Por fim, o tratamento curativo é cirúrgico e consiste em nefrectomia total, em casos avançados, ou parcial, em acometimentos focais. A operação é precedida e seguida   por antibioticoterapia para controlar a infecção local e prevenir  complicações sépticas. O objetivo da cirurgia é remover todo o tecido granulomatoso para evitar a  formação de fístulas no futuro. Na maioria dos casos, o prognóstico é ótimo sem recidivas, exceto em PXG bilaterais, que podem evoluir ao óbito. 

Aspectos relevantes

  • - A pielonefrite xantogranulomatosa é uma variante rara e agressiva de pielonefrite crônica, sendo responsável por até 1% dos casos de infecção renal;

  • - A incidência é maior em mulheres de meia idade com histórico de ITU recorrente;

  • - A tomografia computadorizada com contraste é o exame de imagem de escolha para diagnóstico, sendo que o “sinal da pata de urso” é clássico da doença;

  • - Nefrolitíase crônica e infecção estão comumente associados ao quadro e devem ser tratados para evitar sepse.

  • - O tratamento curativo é exclusivamente cirúrgico, variando entre nefrectomia parcial e total de acordo com a extensão do acometimento. 

Bibliografia

1. Meyrier A, B Calderwood S, Bloom l. Xanthogranulomatous pyelonephritis [Internet]. Uptodate.com. 2021 [cited 31 March 2021]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/xanthogranulomatous-pyelonephritis?search=Xanthogranulomatous%20pyelonephritis&source=search_result&selectedTitle=1~10&usage_type=default&display_rank=1#H12

2. Jha SK, Aeddula NR. Pyelonephritis Xanthogranulomatous. [Updated 2020 Dec 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557399/

3. Chandanwale S. Xanthogranulomatous pyelonephritis: Unusual clinical presentation: A case report with literature review. Journal of Family Medicine and Primary Care. 2013;2(4):396.

4. Ciccarese F, Brandi N, Corcioni B, Golfieri R, Gaudiano C. Complicated pyelonephritis associated with chronic renal stone disease. La radiologia medica. 2020;126(4):505-516.

5. El-Ghar M, Farg H, Sharaf D, El-Diasty T. CT and MRI in Urinary Tract Infections: A Spectrum of Different Imaging Findings. Medicina. 2021;57(1):32.

6. Garrido Abad P, Rodríguez-Cabello M, Vera-Berón R, Platas-Sancho A. Bear Paw Sign: Xanthogranulomatous Pyelonephritis. Journal of Radiology Case Reports. 2018;12(11). 

Responsável

Ana Clara de Paula Caldas, acadêmica do 8º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: anacpcaldas[arroba]gmail.com

Orientadores

Prof. Daniel Xavier Lima, médico urologista e professor adjunto do departamento de cirurgia da FM-UFMG

E-mail: limadx[arroba]hotmail.com

Júlio Guerra Domingues, médico radiologista, professor do Departamento de Anatomia e Imagem da FM-UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

Revisores

Ana Flávia de Lima Ruas, Luan Salvador M. Barbalho, Amanda Mansur Rosa, Luana Aguiar, Rafaela de Souza Furtado. 

 

Questão de prova

Secretaria Estadual de Saúde - PE: Processo Seletivo de residência médica, 2019.

Sobre a Pielonefrite Xantogranulomatosa, é CORRETO afirmar que:

a) é mais frequentemente encontrada em homens na 5ª década de vida, associada a prostatites.

25%

b) o tratamento mais comum consiste em antibioticoterapia prolongada, por, pelo menos, 28 dias.

25%

c) o diagnóstico é, na maioria das vezes, radiológico, sendo a tomografia computadorizada o padrão-ouro.

25%

d) tem curso agudo, com febre e dor lombar se instalando num período de 48 horas.

25%

e) a urocultura é positiva em mais de 90% dos casos.

25%
   

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