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Caso 399

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Paciente do sexo feminino, 52 anos, admitida para realização de paracentese devido a quadro de ascite volumosa. História pregressa de prurido generalizado intenso, icterícia, episódios de hematêmese e ascite recorrente nos últimos 2 anos. Ao exame físico: discretamente ictérica (1+/4+), redução de sons vesiculares nas bases pulmonares e alteração à ectoscopia das mãos (Imagens 1 e 2).

Considerando a história clínica, qual dos seguintes diagnósticos NÃO está associado ao achado semiológico apresentado nas imagens?

a) Neoplasia pulmonar

25%

b) Doença pulmonar obstrutiva crônica

25%

c) Doença hepática crônica avançada

25%

d) Bronquiectasia

25%
   

Análise das Imagens

Imagem 1: Fotografia das mãos da paciente evidenciando baqueteamento digital (círculos vermelhos), caracterizado pelo aumento do leito subungueal com consequente aumento do diâmetro das falanges distais.

 

Imagem 2: Fotografia da mão direita da paciente evidenciando baqueteamento digital (círculos vermelhos), caracterizado pelo aumento do leito subungueal com consequente aumento do diâmetro das falanges distais.

Diagnóstico

            Apesar de ser um achado descrito em doenças pulmonares, a presença de baqueteamento digital não se associa à doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Em pacientes sabidamente diagnosticados com DPOC, a presença do sinal semiológico sugere outro diagnóstico ou comorbidade associada.

            O baqueteamento digital pode ser manifestação de uma síndrome paraneoplásica, comum em neoplasias de pulmão, principalmente no carcinoma de grandes células e no adenocarcinoma. A produção tumoral de análogos do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) e de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) estão relacionados à gênese desse achado semiológico.

            A fisiopatogenia da doença hepática crônica avançada inclui vasodilatação sistêmica, inclusive em leitos intrapulmonares, predispondo a shunts e hipoxemia sistêmica. Uma possível complicação dessa condição é a síndrome hepatopulmonar (SHP), que pode estar associada ao baqueteamento digital e a aranhas vasculares.

            A hipóxia secundária a quadros graves de bronquiectasia pode ser desencadeadora da produção de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), responsável por induzir hiperplasia vascular, edema e proliferação de fibroblastos perifericamente, causando baqueteamento digital. Para um exemplo e mais informações, visite o caso 146.

Discussão do Caso

            De acordo com os sinais e sintomas apresentados pela paciente, a doença hepática crônica avançada é a principal hipótese diagnóstica, sendo que sua etiologia foi atribuída a uma colangite biliar primária (CBP). A CBP é uma doença colestática autoimune com potencial evolução para insuficiência hepática crônica. Afeta predominantemente mulheres, em torno dos 50 anos. A prevalência é de cerca de 100 a 200 indivíduos por milhão, e comumente está associada a outras doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, tireoidite de Hashimoto e artrite reumatoide.

            A causa da CBP ainda é desconhecida, no entanto, é possível observar algumas alterações histopatológicas, como processo inflamatório necrosante dos tratos portais, proliferação de ductos biliares menores (e concomitante redução dos ductos biliares normais) e fibrose nos tratos portais e lóbulos hepáticos, formando nódulos regenerativos delimitados por fibrose (cirrose).

Figura 1: Biópsia hepática mostrando denso infiltrado inflamatório com agregado linfóide (seta vermelha) e ducto biliar interlobular com ruptura focal (seta azul), adjacentes a granuloma epitelioide (seta verde). Fonte: http://www.hepcentro.com.br/cbp.htm.

 

            Anticorpo anti-mitocôndria positivo em paciente com elevação crônica de fosfatase alcalina (valor da paciente: 284 U/L), associada ou não à elevação de gama-glutamil transferase (valor da paciente: 837 U/L), sugere diagnóstico de CBP. Os diagnósticos diferenciais incluem reações colestáticas a drogas, obstrução biliar, sarcoidose, hepatite autoimune e colangite esclerosante primária.

            Os principais sintomas da CBP são fadiga e prurido, observados em 50% dos pacientes e causados pela colestase com consequente aumento de bilirrubina sérica. Ao exame físico, algumas características são sugestivas da CBP, como hiperpigmentação das áreas de prurido intenso, xantelasmas e xantomas. Na presença de doença avançada, podem ser evidenciados estigmas de hepatopatia crônica, como icterícia, hepatoesplenomegalia, ascite, varizes de esôfago, encefalopatia hepática e circulação colateral. O baqueteamento digital pode ser um achado em pacientes com síndrome hepatopulmonar.

 

Imagem 3: Presença de ascite e circulação colateral abdominal (círculo vermelho) na paciente do caso. Fonte: Acervo pessoal.

 

            O transplante hepático constitui o tratamento de escolha para o paciente com cirrose descompensada devido a CBP. O uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC) é o único tratamento aprovado para redução do ritmo de progressão da doença, mas com resposta terapêutica ainda baixa. Também são utilizados fármacos para redução do prurido e tratamento de osteoporose.

Aspectos relevantes

-       A presença de baqueteamento digital em pacientes com DPOC deve ser investigada, já que sugere presença de outro diagnóstico/comorbidade, como neoplasia pulmonar;

-       A colangite biliar primária (CBP) é uma doença colestática autoimune e causa de insuficiência hepática crônica. Tende a afetar predominantemente mulheres em torno dos 50 anos;

-       Os principais sintomas da CBP são a fadiga e o prurido. No exame físico, podem ser evidenciados sinais clínicos como icterícia, hepatoesplenomegalia, ascite e edema;

-       Em pacientes com síndrome hepatopulmonar, causa de hipóxia com consequente aumento da produção de VEGF, o baqueteamento digital é um achado comum;

-       O transplante hepático constitui o tratamento de escolha para o paciente com cirrose descompensada devido a CBP.

Referências

-       Martinez-Lavin M. Exploring the Cause of the Most Ancient Clinical Sign of Medicine: Finger Clubbing. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2007;36(6):380-385.

-       Marrie T, Brown N. Clubbing of the Digits. The American Journal of Medicine. 2007;120(11):940-941.

-       Barbosa W. [Internet]. Sbhepatologia.org.br. 2020 [cited 7 September 2020]. Available from:http://sbhepatologia.org.br/associados/fasciculos_pdf/complicacoes_vasculares_pulmonares_da_cirrose_15.pdf.

-       Goet J, Hirschfield G. Guideline review: British Society of Gastroenterology/UK-PBC Primary Biliary Cholangitis treatment and management guidelines. Frontline Gastroenterology. 2019;10(3):316-319.

-       Lindor K, Bowlus C, Boyer J, Levy C, Mayo M. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2018.

Responsável

André Luís Vieira Drumond, acadêmico do 7º período da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG).

E-mail: avieiradrumond[arroba]gmail.com

Orientador

Profª. Maria Aparecida Camargos Bicalho, médica geriatra e professora associada do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: macbicalho[arroba]gmail.com

Revisores

Mateus Nardelli, Renata Aguiar, Camila Storch Carvalho, Rafaela de Souza Furtado, Raphael Dias, prof. Júlio Guerra Domingues.

Questão de prova

(Hospital das Clínicas de Porto Alegre – Acesso Direto 2015) Mulher de 45 anos veio à consulta por sangramento vaginal intermitente. Em uso de contraceptivo oral, não realizava exame ginecológico há mais de 5 anos. Ao exame, visualizou-se lesão de cerca de 5 cm saindo pelo colo uterino e alcançando terço superior da vagina. O toque retal revelou espessamento do paramétrio, sem fixação à pelve. A biópsia da lesão indicou carcinoma epidermoide. Qual o tratamento mais recomendado?

a) Radioterapia e quimioterapia

25%

b) Cirurgia de Wertheim-Meigs

25%

c) Pan-histerectomia e ooforectomia bilateral

25%

d) Histerectomia total

25%

e) Conização

25%
   

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