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Caso 395

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Paciente do sexo masculino, 64 anos. Admitido com quadro de dor torácica súbita, cataclísmica, retroesternal, com irradiação para dorso, acompanhada de sudorese e falta de ar. Relata hipertensão arterial sistêmica desde os 18 anos, refratária ao tratamento. Ao exame: PA: 220 x 120 mmHg, sopro protodiastólico decrescente em foco aórtico, aspirativo, grau II e redução do pulso radial à esquerda. Sem déficits neurológicos focais. Solicitada angiotomografia computadorizada da aorta torácica.

Diante dos dados clínicos e radiológicos apresentados, assinale o diagnóstico mais provável:

a) Dissecção aguda da aorta

25%

b) Hematoma intramural da aorta

25%

c) Úlcera penetrante da aorta

25%

d) Arterite de células gigantes

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Angiotomografia computadorizada da aorta torácica evidenciando imagem hiperdensa em crescente na aorta descendente (em vermelho) durante a fase pré-contraste (a), sem realce pelo contraste durante a fase arterial, provavelmente relacionada a trombo (b).

 

Imagem 2: Reconstrução sagital de angiotomografia computadorizada da aorta torácica em fase arterial, delineando a aorta desde o arco aórtico até a emergência do tronco celíaco. Podem ser observados aumento do diâmetro da aorta logo após a ascensão da artéria subclávia esquerda e hiperdensidade periférica ao longo do seu trajeto (em vermelho), sem evidências de falsa luz.

 

Imagem 3: Angiotomografia computadorizada da aorta torácica, fase arterial, mostrando pequena ruptura médio-intimal com extravasamento de contraste na aorta descendente (seta azul), em projeção semelhante à úlcera (ou “ulcer-like projection”); circundada pelo trombo mural (em vermelho).

Diagnóstico

          O hematoma intramural da aorta (HI) representa 10 a 25% dos casos de síndrome aórtica aguda (SAA). A imagem na tomografia computadorizada (TC) caracteriza-se por hiperdensidade longitudinal que acompanha o trajeto do vaso, sem fluxo de contraste. Rupturas íntimo-mediais podem estar presentes como pontuais extravasamentos de contraste ultrapassando os limites da lâmina elástica interna.

          A dissecção aguda da aorta, causa mais frequente de SAA, imprime imagem de flap intimal, que separa a luz-verdadeira da falsa-luz, em que o fluxo de contraste permanece em ambas. Nesse caso, nota-se ao menos dois pontos — de entrada e de saída — da ruptura médio-intimal (Figura 1). Ver Caso 234.

Figura 1: Ilustração do papel da ruptura médio-intimal nas Síndromes Aórticas Agudas. À esquerda, a presença de dois pontos de descontinuidade — um de entrada e outro de reentrada de fluxo sanguíneo — produz a dissecção aguda. À direita, a presença de um único ponto caracteriza o hematoma intramural. Retirado de: Gutschow S, Walker C, Martínez-Jiménez S, Rosado-de-Christenson M, Stowell J, Kunin J. Emerging Concepts in Intramural Hematoma Imaging. RadioGraphics. 2016;36(3):660-674.

 

          A úlcera penetrante da aorta ocorre a partir de uma placa aterosclerótica e penetra a lâmina elástica interna até a camada média. O marco radiológico dessa doença é o extravasamento de contraste para o interior da parede espessada da aorta, produzindo uma imagem semelhante a um cogumelo, frequentemente acompanhado por evidências de aterosclerose extensa (Figura 2) . 

Figura 2: Representação da morfologia das lesões e respectiva imagem radiológica nas Síndromes Aórticas Agudas: a) dissecção aguda da aorta, em que TL = true lumen (lúmen verdadeiro) e FL = false lumen (falso lúmen); b) Hematoma Intramural da Aorta; e c) PAU = Penetrating Aortic Ulcer (Úlcera Penetrante da Aorta). Retirado de: Gutschow S, Walker C, Martínez-Jiménez S, Rosado-de-Christenson M, Stowell J, Kunin J. Emerging Concepts in Intramural Hematoma Imaging. RadioGraphics. 2016;36(3):660-674.

 

          A arterite de células gigantes acomete a aorta em 10 a 18% dos casos e é o principal diagnóstico diferencial do HI em termos radiológicos. Diferencia-se por sua apresentação clínica, não caracterizada por dor torácica aguda, mas pela presença de sintomas cranianos em 90% dos pacientes.

Discussão do caso

          O hematoma intramural da aorta é uma das doenças que integram a síndrome aórtica aguda (SAA), entidade que engloba também a dissecção aguda e a úlcera penetrante. Apesar da sua baixa incidência — 3.5 a 6.0 a cada 100.000 pacientes-ano — a SAA destaca-se como diagnóstico diferencial de dor torácica devido à elevada letalidade atrelada à história natural da doença.

          O quadro clínico clássico da SAA é marcado por dor cataclísmica (pico de intensidade na manifestação inicial), de grande intensidade, descrita como “cortante”, por vezes acompanhada de sinais de má perfusão tecidual sistêmica e déficits de pulso. A hipertensão arterial é o fator de risco mais prevalente, além de tabagismo, aterosclerose, diabetes, gestação e doenças do tecido conjuntivo.

          A etiopatogênese do hematoma intramural é ainda controversa, o que é responsável por gerar confusão entre os limites das entidades causadoras de SAA. Classicamente, é explicada pela ruptura da vasa vasorum sem sinais de ruptura médio-intimal. Entretanto, biópsias seriadas e métodos de imagem mais acurados demonstraram que pequenas fissuras na túnica íntima participam da gênese do hematoma.

          O diagnóstico do hematoma intramural requer uma abordagem multidisciplinar. Para tal, a angiotomografia computadorizada, o ecocardiograma transesofágico e a angioressonância magnética são os métodos mais indicados, obtendo-se até 96% de sensibilidade em estudos angiotomográficos da aorta. A análise das imagens deve ser minuciosa, uma vez que a discriminação entre os diagnósticos diferenciais deve levar em conta a sobreposição de entidades distintas (Tabela 1).

 

Tabela 1: Nuances radiológicas nas entidades causadoras de síndrome aórtica aguda na TC.

Diagnóstico

Achados na Tomografia Computadorizada

Sítio mais comum

Variantes

Hematoma Intramural

- Espessamento hiperdenso, uniforme, crescente ou circular da parede da aorta;

 

- Ausência de fluxo sanguíneo detectável dentro do hematoma;

 

- Limites claros entre a porção acometida e a artéria saudável.

Aorta descendente (60-70% dos casos)

Hematoma intramural com projeção semelhante à úlcera

 

 

- Protrusão de contraste do lúmen à parede trombosada;

- Não costuma estar presente nas imagens iniciais;

- Dissocia-se de um contexto de aterosclerose.

 

 

Hematoma intramural com lagos sanguíneos

 

Coleção intramural de contraste sem comunicação evidente com o lúmen (ou pequena comunicação).

 

Dissecção Aguda

- Flap intimal separando o lúmen verdadeiro do falso lúmen;

 

- Fluxo de contraste presente em ambos os lúmens, podendo ser mais intenso em um deles;

 

- Frequentemente identificamos vários sítios de reentrada.

Aorta ascendente (72%), em especial a parede anterolateral, estendendo-se em espiral para a aorta descendente

Dissecção Incompleta

 

 

 

Dissecção com “falsa luz” trombosada

- Ruptura íntimo-medial sem dissecção substancial;

 

- Localizada tipicamente próximo ao óstio coronário.

Úlcera Penetrante

Extravasamento de contraste em direção à parede da aorta, tipicamente em uma placa aterosclerótica calcificada.

Entre o terço médio e distal da aorta torácica descendente

Úlcera penetrante associada a hematoma mural

- Presença de hiperdensidade envolvendo uma úlcera penetrante;

- Geralmente, o hematoma tem extensão limitada.

 

          Comparativamente, o Hematoma Intramural permite abordagem mais conservadora, o que é fundamental dado o perfil multi-comórbido atrelado ao risco cirúrgico elevado desses pacientes. A decisão terapêutica baseia-se principalmente na presença de complicações e no sítio anatômico da lesão de acordo com a classificação de Stanford (Figura 3 e Tabela 2).

 

Figura 3: Classificação anatômica das lesões da aorta de acordo com os modelos de Stanford e DeBakey. Retirado de: 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. European Heart Journal. 2014;35(41):2873-2926.

 

Tabela 2: Recomendações para o tratamento do Hematoma intramural da aorta de acordo com a diretriz de diagnóstico e tratamento de doenças da aorta da Sociedade Europeia de Cardiologia de 2014.

 

Conduta e Tratamento

Classe

de recomendação

Nível/evidência

Em todos os pacientes com HI, a terapia medicamentosa baseada em controle pressórico e analgesia deve ser iniciada

I

C

Nos casos de HI tipo A de Stanford, cirurgia de urgência está recomendada

I

C

Nos casos de HI tipo B de Stanford, terapia medicamentosa inicial sob vigilância cuidadosa está recomendada

I

C

Nas formas não complicadas de HI tipo B, avaliações radiológicas periódicas (com TC ou RM) são recomendadas

I

 C

Nas formas complicadasa de HI tipo B, TEVARb deve ser considerado

IIa

C

Nas formas complicadas de HI tipo B, a abordagem cirúrgica deve ser considerada

IIb

C

(a) são consideradas formas complicadas: dor recorrente, expansão do hematoma intramural, hematoma periaórtico e ruptura intimal; (b) TEVAR = Reparação Endovascular da Aorta Torácica.

 

          A doença pode evoluir com resolução ou progressão para dissecção aguda, aneurisma e ruptura. O prognóstico é definido por critérios clínicos e radiológicos (Tabela 3).

 

Tabela 3: Fatores preditores de complicações no Hematoma Intramural da Aorta. Nesses casos, acompanhamento próximo e intervenção precoce são essenciais.

Dados Clínicos

Elementos Radiológicos

Dor persistente a despeito do tratamento clínico

Diâmetro máximo da aorta ≥ 50mm; ou dilatação progressiva

Controle pressórico difícil

Espessura máxima do hematoma > 11mm

Sinais orgânicos de isquemia

Envolvimento do segmento ascendente

Efusão pleural recorrente

Projeção semelhante à úlcera

Aspectos relevantes

-       O hematoma intramural é responsável por 10-25% dos casos de síndrome aórtica aguda e tem elevada mortalidade;

-       Idade e hipertensão arterial são os fatores mais frequentemente associados à doença;

-       O diagnóstico é imaginológico e deve ser feito cuidadosamente, dadas as diferenças de curso e as semelhanças radiológicas entre as causas de SAA;

-       O marco radiológico essencial é a presença de hiperdensidade intramural, sem fluxo de contraste no segmento;

-       A decisão terapêutica leva em conta a presença de complicações e o sítio anatômico da lesão; o controle pressórico e analgesia são recomendados a todos os pacientes.

Referências

- Mussa F, Horton J, Moridzadeh R, Nicholson J, Trimarchi S, Eagle K. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma. JAMA-J Am Med Assoc. 2016;316(7):754.;

- 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Heart J. 2014;35(41):2873-926;

- Vargas D, Sachs P, Gómez D, Suby-Long T, Restauri N, Bang T et al..CT imaging of complications of aortic intramural hematoma: a pictorial essay. Diagn Interv Radiol. 2018;(24):42–347;

- Choi Y, Son J, Lee S, Kim U, Shin D, Kim Y et al. Treatment patterns and their outcomes of acute aortic intramural hematoma in real world: multicenter registry for aortic intramural hematoma. BMC Cardiovasc Disor. 2014;14(1);

- Gutschow S, Walker C, Martínez-Jiménez S, Rosado-de-Christenson M, Stowell J, Kunin J. Emerging Concepts in Intramural Hematoma Imaging. RadioGraphics. 2016;36(3):660-74;

- Pereira A. Hematoma intramural e úlcera penetrante da aorta: incertezas e controvérsias. J Vasc Bras. 2019;18.

Responsável

Mariana Alcantara Nascimento, acadêmica do 9º período de Medicina da UFMG.

E-mail: mari.alcantara.nascimento[arroba]gmail.com

Orientadores

Prof. Charles Simão Filho, cirurgião cardiotorácico, Professor Associado do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: charlessimaofilho[arroba]gmail.com

 

Prof. Pedro Augusto Lopes Tito, médico radiologista, Professor Associado do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: ipedrotito[arroba]gmail.com

Revisores

Gabriella Shiomatsu, Rafael Arantes, Marcela Chagas Lima Mussi, Mateus da Costa Monteiro, Rafaela de Souza Furtado, Prof. Júlio Guerra Domingues.

Questão de prova

(UERJ - médico/cardiologista - 2017) Um paciente, hipertenso, apresenta quadro de dor lancinante em região posterior do tórax. A tomografia computadorizada evidenciou hematoma intramural tipo B. Dos fatores descritos a seguir, o que está relacionado à resolução espontânea do hematoma é:

a) a espessura do hematoma < 10 mm

25%

b) o diâmetro da aorta de 50 mm

25%

c) a idade > 60 anos

25%

d) a angiorresonância de aorta com hipersinal em T2

25%

e) o sexo feminino

25%
   

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