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Caso 390

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Paciente do sexo feminino, 42 anos de idade. Relata surgimento de “manchas vermelhas” persistentes há aproximadamente 1 ano. Iniciaram em face, com progressão para tórax, membros superiores, couro cabeludo e orelhas. Refere também prurido leve esporádico, fotossensibilidade, boca seca e fadiga. Ao exame, presença de pápulas e placas eritematosas com bordas irregulares. Exames laboratoriais: FAN não reagente, VHS = 4mm, anti-DNA negativo, anti-Sm negativo, anti-Ro negativo, e anti-La negativo.

Com base no enunciado e análise das imagens, qual o diagnóstico mais provável?

a) Hanseníase tuberculoide

25%

b) Psoríase

25%

c) Lúpus eritematoso discoide

25%

d) Sarcoidose

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Presença de placa eritematosa de contorno irregular em couro cabeludo (círculo vermelho) na região parietal.

Imagem 2: Presença de placa (círculo azul) e pápula (círculo verde) em região dorsal superior da paciente. As pápulas são elevações sólidas e circunscritas, de até 1 cm, enquanto as placas são lesões elevadas de diâmetro superior a 1cm, podendo ser decorrentes de confluência de pápulas. Ambas eritematosas, infiltradas e com bordas irregulares. Evidenciam-se escamas aderidas à superfície da placa.

Imagem 3: Presença de pápulas eritematosas difusas (círculos rosas) em região retroauricular, se estendendo por região lateral e posterior do pescoço. As lesões são infiltradas e têm contornos irregulares.

Diagnóstico

          O lúpus eritematoso discoide cursa com fotossensibilidade cutânea e com aparecimento de placas e pápulas eritematosas. As lesões são infiltradas, de bordas irregulares e predominam no couro cabeludo, dorso e regiões retroauricular e malar, em conformidade com o quadro da paciente. Outros sintomas presentes, como xeroftalmia e fadiga, apesar de inespecíficos, podem sugerir manifestação constitucional da doença.

          Na hanseníase tuberculoide, há presença de placa eritematosa única ou em pequenas quantidades, hipocrômica e de limites bem definidos, decorrente da infecção pelo bacilo de Hansen. Nesta fase, há comprometimento nervoso, ocasionando alterações sensitivas na região.

 

Imagem 4: Hanseníase tuberculoide. [Fonte: Samuel F. da Silva; Dermatology Atlas. Disponível em: http://www.atlasdermatologico.com.br/disease.jsf?diseaseId=235]

          Na psoríase também observamos placas eritematosas, porém cursa com importante descamação das lesões, localizadas principalmente em couro cabeludo, cotovelos e joelhos. Também possui forte relação com estímulos ambientais desencadeantes de resposta inflamatória, entretanto a queixa costuma ser de um prurido mais intenso e frequente.

 

Imagem 5: Psoríase. [Fonte: Samuel F. da Silva; Dermatology Atlas. Disponível em: http://www.atlasdermatologico.com.br/disease.jsf?diseaseId=395]

 

          A sarcoidose caracteriza-se pelo surgimento de granulomas em diversas partes do corpo, inclusive na pele. Porém, costuma afetar inicialmente pulmões e linfonodos, fazendo com que tosse, dispneia, dor torácica e linfadenomegalia sejam sintomas típicos e geralmente associados ao quadro.

 

Imagem 6: Sarcoidose. [Fonte: Samuel F. da Silva; Dermatology Atlas. Disponível em: http://www.atlasdermatologico.com.br/disease.jsf?diseaseId=412]

Discussão do caso 

          O lúpus eritematoso acomete predominantemente mulheres na faixa etária de 15 a 44 anos, com proporção aproximada de 8:1 em relação aos homens. Sua prevalência, gravidade e características também diferem entre grupos étnicos, sendo de três a quatro vezes mais frequente na população negra em relação à caucasiana.

          A doença pode se apresentar de forma sistêmica ou localizada. A pele e a mucosa são os alvos mais comuns, ocorrendo em 88% dos pacientes. Quando surgem lesões na pele, de forma exclusiva ou como parte de um conjunto de manifestações, estas caracterizam o lúpus eritematoso cutâneo. A fotossensibilidade é a lesão cutânea mais frequente e atinge 77% dos pacientes, enquanto as erupções discoides, apenas 20%. Ambas advêm de danos teciduais imunomediados, que podem acometer também as articulações, os rins e os sistemas cardiovascular, nervoso, hematológico e imune.

          O subtipo crônico mais prevalente da forma cutânea do lúpus eritematoso é o discoide. Nele, estão presentes lesões maculosas ou papulosas, eritematosas, infiltradas e com escamas firmes e aderidas. Os locais mais acometidos são o couro cabeludo, pavilhão auricular, região torácica anterior, porção superior dos braços e face, sendo esta última, na forma de rash malar cutâneo característico (asa de borboleta). Apesar de eventualmente a primeira manifestação do lúpus eritematoso sistêmico (LES) ser cutânea, a presença de lesões discoides isoladamente não garante evolução para a forma sistêmica, situação que ocorre apenas em 5 a 10% dos pacientes.

          O diagnóstico é clínico e pode ser confirmado por biópsia (figuras 1 e 2) em caso de dúvida. Fatores antinucleares (FAN) podem estar presentes em até 20% dos casos e, geralmente, não há outras anormalidades sistêmicas ou sorológicas, exceto em possíveis pacientes com a forma sistêmica ainda não diagnosticada.

          O manejo da doença inclui fotoproteção, evitando exposição direta ao sol, uso de protetor solar de alta potência e de amplo espectro, roupas apropriadas, barreiras contra a luz no ambiente físico e cessação do tabagismo. O tratamento farmacológico inicial consiste em uso de corticoide tópico, podendo ser associado a antimaláricos e corticoides sistêmicos. O prognóstico da forma discoide é bom, com melhora das lesões a partir de 5 semanas do início do tratamento, no entanto a evolução para cicatrizes atróficas é comum.

Figura 1: Indivíduos portadores de lúpus eritematoso possuem susceptibilidade genética que ocasiona em baixa tolerância imunológica com produção de autoanticorpos. Ao interagirem com fatores ambientais, como a luz solar, infecções e medicamentos, uma reação inflamatória tecidual é desencadeada. Esse exame histopatológico de lesão discoide mostra infiltrado de células mononucleares (predominantemente células T) na junção derme-epiderme. [Fonte: Antoinette F. Hood, Evan R. Farmer; Histopathology of Cutaneous Lupus Erythematosus (1985)]

Figura 2: Acúmulo reversível de água presente no meio intracelular das células da camada basal, tornando-as volumosas e caracterizando o processo de tumefação ou degeneração hidrópica (setas em vermelho). Este fenômeno pode ser ocasionado por diferentes agentes agressores, que provocam um desequilíbrio hidroeletrolítico e aumentam a pressão osmótica intracelular. Adaptado de: Lúpus eritematoso discoide. Degeneração hidrópica da camada basal. [Fonte: Histologic Findings in Cutaneous Lupus Erythematosus; Christian A. Sander, Amir S. Yazdi, Michael J. Flaig, Peter Kind http://eknygos.lsmuni.lt/springer/109/297-303.pdf]

Aspectos relevantes

- O lúpus eritematoso afeta mais comumente a população feminina e negra, na faixa etária de 15 a 44 anos;

- Pode aparecer de forma isolada na pele ou associado a manifestações em outros órgãos, configurando LES. O subtipo crônico mais prevalente do lúpus eritematoso cutâneo é o discoide, sendo que a presença deste não sugere necessariamente evolução da doença para a forma sistêmica;

- A fisiopatologia do lúpus eritematoso envolve a perda da tolerância imunológica em razão de uma susceptibilidade genética, havendo produção de autoanticorpos que são ativados após interação com estímulos ambientais;

- O diagnóstico é clínico, podendo ser solicitada biópsia em casos que levantam dúvida. FAN pode ou não estar presente;

- A adoção de medidas preventivas como cessação de tabagismo, uso de protetor solar e barreiras físicas contra a luz são importantes para um bom prognóstico, assim como um tratamento farmacológico precoce.

Referências

- Clarke J. Initial management of discoid lupus and subacute cutaneous lupus. Uptodate [Internet] 2020. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/initial-management-of-discoid-lupus-and-subacute-cutaneous-lupus

- Merola J. Overview of cutaneous lupus erythematosus. Uptodate [Internet] 2020. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cutaneous-lupus-erythematosus

- Azulay R, Azulay D, Azulay-Abulafia L. Dermatologia. 6ª ed. 2013.

- Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicina Interna. 24ª ed. 2012.

Responsável

André Luiz Marzano de Assis, acadêmico do 10º Período de Medicina da UFMG.
E-mail: andre_marzano[arroba]hotmail.com

Orientador

Profª. Débora Cerqueira Calderaro, professora adjunta do Departamento do Aparelho Locomotor e médica reumatologista do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: dccalderaro[arroba]gmail.com

Revisores

Lara Hemerly De Mori, Melina Assunção Gomes de Araújo, Mateus da Costa Monteiro, Raphael Dias, Aristeu Fonseca, Prof. Júlio Guerra Domingues.

Questão de prova

(HDT-UFT 2015) Sobre as lesões lúpicas, assinale a alternativa INCORRETA.

a) O lúpus cutâneo subagudo é muito relacionado com a fotossensibilidade.

25%

b) As lesões de lúpus discoide em couro cabeludo respondem bem ao tratamento com talidomida.

25%

c) O lúpus bolhoso se caracteriza por agressão contra o colágeno tipo 7.

25%

d) O lúpus túmido é um subtipo raro do lúpus eritematoso cutâneo crônico.

25%

e) As lesões de lúpus discoide são as mais associadas ao lúpus eritematoso sistêmico.

25%
   

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