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Caso 382

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Paciente do sexo feminino, 17 anos, procura UPA por dor em joelho direito, que relaciona a lesão provocada por queda da própria altura. Refere episódio semelhante há 4 meses, quando foi prescrita analgesia comum, com boa resposta inicial. Houve recorrência da dor com piora progressiva, apesar da analgesia. Ao exame físico: edema no joelho direito com discrepância entre as circunferências das coxas. Radiografia simples de coxa e joelho direitos anterior apontou espessamento subperiosteal inespecífico. Foi solicitada ressonância magnética da coxa direita (imagem 1 a 3).

Levando em consideração o quadro clínico e os achados à ressonância magnética, qual a conduta mais adequada no momento?

a) Realizar biópsia excisional da lesão para investigação diagnóstica.

25%

b) Comunicar à família suspeita de malignidade, realizar biópsia incisional da lesão e solicitar revisão laboratorial com hemograma completo, PCR, testes de função hepática e renal e eletrólitos séricos.

25%

c) Comunicar à família suspeita de malignidade e encaminhar a paciente para centro de referência no tratamento de tumores ósseos.

25%

d) Solicitar tomografia computadorizada (TC) para estadiamento local, comunicar à família suspeita de malignidade e orientá-los a agendar consulta com oncologista ortopédico.

25%
   

Análise das Imagens

Imagem 1: RM da coxa, plano coronal, sequência ponderada em T1, sem contraste endovenoso. Presença de formação expansiva heterogênea na coxa, destacada em vermelho. A ponderação em T1 evidencia áreas de hipossinal relacionadas à substituição da medular óssea por formação osteoide. Há componente de partes moles intraósseo e nos tecidos adjacentes, com sinal intermediário no T1 (melhor evidenciados na ponderação T2 - imagem 3).

Imagem 2: RM da coxa, plano coronal, sequência ponderada em T1, após a administração de contraste endovenoso. Observa-se realce heterogêneo pelo agente de contraste, tanto do componente medular (vermelho escuro) quanto das partes moles adjacentes (vermelho claro), delimitando áreas de hiporrealce possivelmente relacionadas a necrose (as mais proeminentes marcadas em azul). Há irregularidade da cortical óssea, com áreas de indefinição.

Imagem 3: RM da coxa, plano coronal, sequência ponderada em T2. Nota-se alto sinal heterogêneo na medular óssea, envolvendo diáfise, metáfise e epífise (vermelho escuro), e nas partes moles adjacentes (vermelho claro), relacionado a edema e infiltração tumoral; as regiões possivelmente relacionadas a necrose mais evidentes foram marcadas em azul.

Diagnóstico

          Dor localizada e progressiva, edema e a localização da lesão associados aos achados à RM (heterogeneidade de sinal, margens irregulares e envolvimento de estruturas neurovasculares) levantam suspeita de malignidade. Considerando o contexto do atendimento (UPA), deve-se comunicar à família a suspeita e encaminhar paciente para centro de referência no tratamento de tumores ósseos, onde será realizada a propedêutica necessária para estabelecer a conduta correta em cada caso.

          Não está indicada biópsia excisional da lesão para investigação diagnóstica. Para isso, é indicada a biópsia incisional com controle de imagem sob supervisão da equipe cirúrgica que fará a ressecção definitiva do tumor. Portanto, deve ser feita no centro de referência. No caso em questão, a análise histopatológica da lesão evidenciou neoplasia maligna com produção de osteóide, achado compatível com o diagnóstico de osteossarcoma.

          A solicitação dos exames citados é recomendada antes de instituir o tratamento. Como o tratamento não será feito na UPA, não é a conduta mais adequada no momento.

          O estadiamento local pode ser feito adequadamente pela RNM, não sendo necessário solicitar tomografia computadorizada. É recomendada avaliação de todos os tumores ósseos por médico especialista, mas, idealmente, no centro em que ocorrerá o tratamento, se disponíveis.

Discussão do caso

          Osteossarcoma primário é um tumor ósseo maligno composto por células mesenquimais que produzem osteoide e osso imaturo. É a neoplasia óssea não hematológica mais comum em crianças e adolescentes, sendo mais frequente no sexo masculino e entre a segunda e terceira décadas de vida, com pico de incidência entre 13 e 16 anos.

          A maioria dos casos é esporádica, embora existam fatores de risco conhecidos: radioterapia prévia (induz malignidades secundárias, principalmente sarcomas); lesões ósseas benignas, como doença de Paget e predisposição genética (e.g. síndrome de Li-Fraumeni e retinoblastoma familiar). 

          A fisiopatologia da doença não está bem definida. Sugere-se, a partir da epidemiologia e da localização mais frequente, que exista associação com fases de rápido crescimento ósseo, possivelmente devido à maior suscetibilidade à ação de agentes oncogênicos e erros mitóticos.

          O diagnóstico de osteossarcoma deve ser considerado em todo paciente com dor óssea e idade na faixa de risco. Os achados clínicos variam com a localização do tumor e são explicados na Tabela 1.

          O primeiro exame a ser solicitado para um paciente com suspeita da doença é a radiografia do membro em pelo menos dois planos ortogonais. No caso de exames com achados sugestivos (Tabela 2), indicar biópsia incisional para confirmação diagnóstica, e, para exames negativos ou inconclusivos de pacientes com sintomas persistentes ou agravantes, recomenda-se solicitar RM. A TC acrescenta poucas informações em relação à radiografia na maioria dos casos (exceto em tumores predominantemente líticos), ficando reservada para o estadiamento, orientação da biópsia e programação cirúrgica.

          O diagnóstico definitivo é feito por análise histopatológica da lesão e tem como principal diagnóstico diferencial o sarcoma de Ewing. Confirmado osteossarcoma, deve-se realizar o estadiamento local (RM ou TC) e sistêmico, com enfoque nos pulmões e esqueleto, principais locais de metástase. Fazem parte da investigação radiografia e TC de alta resolução do tórax e cintilografia óssea com 99mTc-MDP para detectar lesões descontínuas, segmentares e metástases à distância (ver caso 207).

          O tratamento se baseia na cirurgia associada à quimioterapia neoadjuvante e adjuvante, de curso definido pelo estadiamento. Prioriza-se poupar o membro afetado e preservar sua função. Em pacientes com doença localizada, a taxa de sobrevida varia de 75 a 80% em 5 anos; são fatores de mau prognóstico: metástases ao diagnóstico, valores elevados de fosfatase alcalina e lactato desidrogenase e resposta insatisfatória à quimioterapia neoadjuvante, com pouca redução do tamanho do tumor.

 

Tabela 1: Sinais e sintomas em pacientes com osteossarcoma

Comuns

Dor

Se agrava com o tempo, em geral mais intensa em repouso e à noite. Descrita como profunda, surda, incômoda e incessante

Massa ou edema

Localização mais frequente:locais de maior crescimento ósseo (metáfise do fêmur distal, da tíbia proximal e do úmero proximal)

Pode ser sensível e quente ao toque

Marcha antálgica

Paciente claudica em decorrência da dor ao apoiar o peso no lado afetado

Incomuns

História de trauma

Trauma, em geral leve, chama atenção para o local do tumor

Limitação ao movimento

Quando há acometimento da articulação adjacente; depende do local e tamanho do tumor

Ulceração da pele sobrejacente

Secundária a grandes tumores

 

 

Tabela 2: Achados mais comuns nos métodos de imagem em casos de osteossarcoma.

Radiografia

 

 

(Figura 1; ver caso 30 para outras imagens)

Lesão radiolucente com áreas de radiodensidade mosqueada, que correspondem, respectivamente, a áreas líticas e áreas com maior mineralização da matriz osteóide;

Margens mal definidas;

Lesão na metáfise de um osso longo;

Reação periosteal na forma de triângulo de Codman;

Aparência de “explosão solar”.

TC

Varia de acordo com o tipo de tumor: pode mostrar massa óssea densa, calcificação central, destruição cortical.

RM

Hipossinal nas imagens ponderadas em T1;

Hipersinal nas imagens ponderadas em T2;

Níveis de fluidos.

Realce heterogêneo pelo agente de contraste endovenoso, com áreas de necrose.

 


Figura 1: Radiografia anteroposterior de coxa direita evidenciando lesão heterogênea de margens mal definidas envolvendo metáfise distal e diáfise. É possível visualização de formação óssea reativa sob periósteo, formando triângulo de Codman (seta vermelha) e de reação periosteal com aparência de explosão solar (círculo azul). Fonte (adaptado): Case courtesy of Dr Ali Abougazia, Radiopaedia.org. From the case rID: 31802.

Aspectos relevantes

-       Osteossarcoma primário é a neoplasia óssea não hematológica mais comum em crianças e adolescentes, com pico de incidência entre 13 e 16 anos;

-       Acredita-se que há associação entre o rápido crescimento ósseo e o desenvolvimento da neoplasia;

-       Deve-se suspeitar de osteossarcoma em paciente com dor óssea e idade na faixa de risco. Os achados clínicos mais comuns são dor, massa, edema e marcha antálgica;

-       O primeiro exame a ser solicitado para esclarecimento diagnóstico é radiografia simples em dois planos. Deve-se investigar as metástases mais comuns: pulmonares e em outros sítios ósseos;

-       O diagnóstico é histopatológico e o tratamento se baseia em cirurgia associada a quimioterapia neoadjuvante e adjuvante; redução do tamanho antes da cirurgia é um fator prognóstico.

Referências

-       Loeb D, Sauter E, Windsor R. Osteosarcoma. BMJ Best Practice. Fevereiro 2019. https://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/780.html. Acessado em 05/05/2020.

-       Biermann JS, Adkins D, Benjamin R, Brigman B, Chow W, Conrad EU et al. Bone cancer: Clinical Practice Guidelines in Oncology™.J Natl Compr Canc Ne. 2007;5(4):420-437.

-       Casali PG, Bielack S, Abecassis N, et al. Bone sarcomas: ESMO-PaedCan-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018;29(Suppl 4):iv79‐iv95. doi:10.1093/annonc/mdy310

-       Wang LL, Gebhardt MC, Rainusso N. Osteosarcoma: Epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and histology. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/osteosarcoma-epidemiology-pathogenesis-clinical-presentation-diagnosis-and-histology?search=osteosarcoma&source=search_result&selectedTitle=1~117&usage_type=default&display_rank=1. Acessado em 05/05/2020

-       Brant W. and Helms C., 2012. Fundamentals Of Diagnostic Radiology. 4th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health. Lippincott Williams & Wilkins, pp.1000-1005.

Responsável

Letícia de Melo Elias, acadêmica do 9º período da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (FM-UFMG).

E-mail: leticia[arroba]med.grad.ufmg.br

Orientadora

Dra. Adriana Teixeira Rodrigues, pediatra e professora assistente do Departamento de Pediatria da FM-UFMG.

E-mail: adrianatr92[arroba]gmail.com

 

Prof. Júlio Guerra Domingues, médico radiologista e professor do Departamento de Anatomia e Imagem da FM-UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

Revisores

Aristeu Fonseca, Mariana Mestriner, Leandra Prates Diniz, Rafael Arantes, Rafaela Furtado

Questão de prova

[Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, 2014] Adolescente de 12 anos, sexo masculino, sem outras comorbidades, apresenta queixa de dor no joelho direito há dois meses sem trauma. Há uma semana começou a apresentar aumento de volume na região do joelho, sem história de febre. Ao exame observa-se discreto aumento de volume, sem sinais flogísticos. Na radiografia do joelho observa-se lesão na região metafisária distal do fêmur, de limites imprecisos, com reação periosteal lamelar fina tipo “raios de sol” com presença de triângulo de Codman. A principal hipótese diagnóstica é:

a) Osteossarcoma

25%

b) Sarcoma de Ewing

25%

c) Osteomielite

25%

d) Osteoma osteoide

25%

e) Condrossarcoma

25%
   

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