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Caso 379

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Paciente A.C.F, sexo feminino, 28 anos, residente de Belo Horizonte, foi atendida no Pronto Socorro do Hospital das Clínicas - UFMG com relato de cianose seguida de palidez em seus dedos das mãos durante exposição ao frio ou estresse emocional. Ao exame físico, apresenta palidez em quase toda a extensão das falanges distais dos quirodáctilos II a V, sem outros achados.

Com base no enunciado e análise da imagem, qual o diagnóstico mais provável?

a) Pérnio (lesão pelo frio)

25%

b) Fenômeno de Raynaud

25%

c) Trombose de membro superior

25%

d) Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger)

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Fotografia de mão esquerda, revelando palidez em quase toda extensão das falanges distais dos quirodáctilos II a V. 

 

Diagnóstico

          O fenômeno de Raynaud (primário) é caracterizado pela isquemia digital intermitente que ocorre majoritariamente nas mãos ou nos pés. Apresenta-se geralmente de forma trifásica, com palidez, cianose e, por fim, rubor, podendo haver variações. Seu curso é, na maioria das vezes, autolimitado e existe relação com exposição ao frio e ao estresse emocional.

          A tromboangeíte obliterante é uma doença inflamatória não aterosclerótica. Possui forte relação com o tabagismo e acomete vasos de pequeno calibre dos membros inferiores e superiores. No caso da paciente, não há relatos de claudicação nessas regiões, nem de dor isquêmica ou lesões ulcerosas, que são achados sugestivos deste diagnóstico.

          O pérnio é uma lesão eritematosa, purpúrica e edematosa que acompanha prurido intenso ou queimação. É decorrente de uma resposta anormal à baixa temperatura. Ao contrário do fenômeno de Raynaud, em que o vasoespasmo é agudo e reversível, no pérnio ele é mais prolongado. Sua prevalência é maior em locais extremamente frios.

          A trombose de membros superiores possui como fatores de risco a presença de cateter venoso central, trombofilias e compressão anatômica das veias do braço, como em indivíduos muito musculosos. Além da alteração de coloração, encontra-se usualmente edema de membro, dor, distensão venosa, parestesia ou hipersensibilidade, o que não foi relatado no caso clínico em questão.

 

Discussão do caso

 

O fenômeno de Raynaud costuma ser dividido em duas categorias: a de origem primária (idiopática) e a secundária, associada a outras doenças ou causas conhecidas de vasoespasmo (veja uma possível causa de Raynaud secundário no caso 272). Mais de 50% dos pacientes apresentam a forma primária. As mulheres são acometidas aproximadamente cinco vezes mais que os homens e a idade de apresentação dos sintomas é, em geral, entre 20 e 40 anos.

 

Caracteriza-se por isquemia digital episódica, manifestando-se clinicamente com palidez e cianose seguidas de rubor nos dedos das mãos ou dos pés, após exposição ao frio ou precipitados pelo estresse emocional. Estas alterações são bem demarcadas e geralmente restritas às regiões supracitadas, sendo que episódios iniciais podem acometer apenas um ou dois dedos, aumentando a extensão em episódios posteriores. A palidez e a cianose representam a fase isquêmica do fenômeno, resultante do vasoespasmo das artérias digitais, com desoxigenação subsequente. É comum a sensação de frio, dormência ou parestesia dos dedos. Com o reaquecimento, há regressão do vasoespasmo associado a hiperemia reativa, ocasionando o rubor. Embora a apresentação trifásica seja típica, alguns pacientes podem expressar somente palidez ou cianose. Ao exame físico, os dedos das mãos e dos pés podem exibir sudorese excessiva entre os episódios. Espessamento e enrijecimento subcutâneo digital (esclerodactilia) também podem estar presentes.

 

A síndrome pode estar presente em pacientes com esclerodermia (80 a 90%), lúpus eritematoso sistêmico (20%), e dermatomiosite ou polimiosite (30%). Outras doenças associadas são artrite reumatóide, aterosclerose em membros e enxaqueca. Também há relação com causas mecânicas, como em profissões que exigem uso frequente de ferramentas vibratórias, em digitadores e em pianistas.

 

Em geral, os pacientes com doença de Raynaud primária têm manifestações clínicas brandas e o prognóstico é favorável. Após estabelecimento diagnóstico, há melhora espontânea em cerca de 15% dos pacientes. Menos de 1% destes são submetidos a amputações.

 

O diagnóstico é puramente clínico. Deve-se orientar o paciente a  utilizar roupas quentes,  evitar exposição desnecessária ao frio e cessação do tabagismo. O tratamento farmacológico fica restrito aos casos graves e é feito com vasodilatadores periféricos, associados ou não a antiagregantes plaquetários e estatinas. A simpatectomia digital pode ser considerada nos casos graves sem resposta ao tratamento clínico.

 

Aspectos relevantes

 

- A síndrome de Raynaud acomete mulheres cinco vezes mais do que os homens. A faixa etária varia de 20 a 40 anos;

- Pode ser primária ou secundária a doenças que causam vasoespasmo, sendo a causa primária mais comum;

- Caracteriza-se por isquemia digital episódica, manifestando-se clinicamente com palidez e cianose seguidas de rubor nos dedos das mãos ou dos pés. Geralmente é precipitada pelo frio ou fatores emocionais;

- A forma secundária está associada principalmente a esclerodermia, LES, dermatomiosite, polimiosite e artrite reumatoide;

- As manifestações são geralmente brandas e podem ser evitadas através da proteção e aquecimento dos dedos. Tratamento farmacológico e cirúrgico ficam reservados para casos graves e refratários com potencial lesão isquêmica necrótica.

 

Referências

 

- Wigley, FM. Clinical manifestations and diagnosis of Raynaud phenomenon. Uptodate [Internet] 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon

- Wigley, FM. Treatment of Raynaud phenomenon: Initial management. Uptodate [Internet] 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon

- Fauci, Anthony S., Kasper Dennis L., Hauser, Stephen L., Longo, Dan L., Jameson, J. Larry. Harisson Medicina Interna - 19ª ed. 2016.

 

Responsável

 

André Luiz Marzano de Assis, acadêmico do 10º Período de Medicina da UFMG.
E-mail: andre_marzano[arroba]hotmail.com



Orientador

Profª. Débora Cerqueira Calderaro, professora adjunta do Departamento do Aparelho Locomotor e médica reumatologista do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: dccalderaro[arroba]gmail.com

 

Revisores


Ana Luísa Melgaço, Larissa Rezende, Mateus Nardelli, Prof. Júlio Guerra.

Questão de prova

(SANTA CASA-GO) Qual das seguintes afirmativas representa corretamente a epidemiologia do fenômeno de Raynaud?

a) O fenômeno de Raynaud é associado à doença do tecido conectivo em cerca de 50% dos casos.

25%

b) O fenômeno de Raynaud não é comumente associado com trabalho manual de homens.

25%

c) Estresse emocional é um fator precipitante comum para o fenômeno de Raynaud em mulheres.

25%

d) O fenômeno de Raynaud não é causado por qualquer doença associada em 10-20% dos casos

25%

e)

25%
   

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