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Caso 376

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Paciente do sexo feminino, 57 anos, foi internada com quadro de dor óssea difusa, que limitava a deambulação, com mais de um ano de evolução. Solicitados exames laboratoriais e de imagem: calcitonina 15,4 mg/dL (VR 8,5-10,2mg/dL), paratormônio (PTH) 2566,8pg/mL (VR 18,5-88,0pg/mL) e fosfatase alcalina 1525U/L (VR 36-110 U/L); tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) da região cervical, conforme apresentado. Foi submetida à ressecção da lesão evidenciada nos exames de imagem, após estabilização hemodinâmica e controle calcêmico.

A partir dos dados clínicos e das imagens apresentadas, qual o diagnóstico mais provável?

a) Carcinoma de tireoide

25%

b) Carcinoma de paratireoide

25%

c) Adenoma de paratireoide

25%

d) Timoma

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1 - Imagens sagitais de estudos por tomografia computadorizada (TC) em (A) e ressonância magnética (RM) em (B) do pescoço ponderada em T2 com cortes na linha paramediana à direita. Presença de massa heterogênea (setas vermelhas), lobulada, parcialmente delimitada, localizada posteriormente ao lobo direito da tireoide,  e estendendo-se medial e inferiormente ao mediastino superior.

 

Imagem 2 - Imagens axiais de estudo por TC do pescoço adquiridas antes (A) e após (B) a administração de meio de contraste intravenoso na altura da abertura torácica superior. Extensão da lesão cervical ao mediastino superior, mantendo o aspecto multicístico (círculos verdes). A lesão apresenta realce heterogêneo pelo agente de contraste intravenoso (setas azuis), definindo a presença de componente vascularizado com cistos de permeio, já identificados no estudo por RM.

 


Imagem 3 - Imagens axiais de estudo por TC do pescoço reconstruídas com filtro para partes moles antes (A) e após a administração intravenosa de contraste (B) e reconstruídas com filtro para osso (C). Imagens axiais de estudo por RM do pescoço ponderadas em T2 (D) e em T1 (E). Todas as imagens foram adquiridas na altura da mandíbula. Lesão insuflante localizada no ramo da mandíbula (círculos amarelos), com densidade de partes moles, hiperrealce pelo agente de contraste e condicionando moderado afilamento da cortical adjacente, sem sinais de reação periosteal. À RM, apresenta sinal levemente intermediário em T2 e em T1 (círculos roxos), apresentando moderado afilamento da cortical, sem sinais definitivos de extensão para as partes moles adjacentes do espaço mastigatório ipsolateral.

 

Imagem 4 - Peça cirúrgica da paratireoide de tamanho 5,5 x 4,0 x 2,5cm e peso de 25,9g revestida por cápsula lisa e brilhante. Superfície pardo clara com áreas císticas e áreas sólidas. Imagem microscópica da lâmina corada por hematoxilina e eosina com proliferação das células principais e ausência de pleomorfismos, de atipias, de invasão vascular, de invasão da cápsula e de figuras de mitose, indicando um quadro de neoplasia benigna.

Diagnóstico

             Hipercalcemia sintomática e aumento sérico de PTH sugerem hiperparatireoidismo primário, sendo o adenoma de paratireoide sua causa mais comum (80%). O tumor predomina em mulheres (3:1), geralmente na 4ª década de vida. A lesão é encapsulada e tem superfície lisa (imagem 4A). Às vezes pode ser multicística e lobulada, como evidenciado nas imagens 1 e 2.

             O carcinoma da paratireoide é causa rara de hiperparatireoidismo primário (< 1%). Geralmente, os níveis de PTH ultrapassam 5 vezes o valor de referência, como no caso desta paciente. Porém, no diagnóstico peroperatório, a massa é lobulada, com importante reação fibrótica e, tipicamente, invade estruturas adjacentes e faz metástase linfonodal e à distância.

             O carcinoma da tireoide é a neoplasia maligna endócrina mais comum. O carcinoma papilífero é o mais comum (80%), seguido do folicular (10%), medular (5%) e anaplásico (2%). Em geral, são nódulos solitários, rígidos e não móveis, com crescimento rápido e indolor. Sua sintomatologia deve-se especialmente a quadros compressivos, como rouquidão, disfagia,... Não há quadro de hipercalcemia.

             Timoma é a neoplasia do componente epitelial do timo e ocorre preferencialmente em adultos, com idade média de 50 anos. A maioria das manifestações clínicas se associa à compressão local do mediastino com dor, síndrome da veia cava superior e insuficiência respiratória. Não se relaciona a quadros de hipercalcemia e a massa se localiza no mediastino superior e não no pescoço.

Discussão do caso

             O hiperparatireoidismo primário consiste em anomalia primária do tecido paratireoidiano caracterizada por secreção excessiva de PTH. Clinicamente, manifesta-se pelos sinais e sintomas relacionados a hipercalcemia (Tabela 1), hipomagnesemia, perda de osso cortical e hipercalciúria. É a causa mais comum de hipercalcemia em pacientes ambulatoriais e, atualmente, é uma doença predominantemente assintomática devido à avaliação de rotina do cálcio sérico desde 1980, sendo descoberta pelo achado fortuito de hipercalcemia. Seu pico de incidência é na 6ª década de vida e com proporção de 3:1 (mulheres:homens). Mais informações no caso 56. (link: https://www.medicina.ufmg.br/imagemdasemana/index.php?caso=56)

 

Tabela 1: Manifestações clínicas da hipercalcemia

MANIFESTAÇÕES

Renais

Gastrointestinais

Musculoesqueléticas

Cardiovasculares

Neurológicas

- Poliúria

- Polidipsia

- Nefrolitíase

- Nefrocalcinose

- Acidose tubular renal distal

- Lesão renal aguda

- Anorexia, náusea e vômitos

- Constipação

- Pancreatite

- Fraqueza muscular

- Dor e desmineralização óssea

- Fadiga

- Intervalo QT curto

- Bradicardia

- Hipertensão

- Confusão

- Estupor/coma

 

             O diagnóstico do hiperparatireoidismo primário é eminentemente clínico e laboratorial. Exames de imagem, como TC e RM, são usados para se obter uma localização precisa do adenoma e um maior detalhamento anatômico nos casos em que a terapia cirúrgica já foi escolhida. Podem evidenciar tumores marrons (osteoclásticos), como mostrado na imagem 3, que correspondem a um processo reativo não neoplásico. Decorrem das alterações metabólicas do hiperparatireoidismo, devido a reabsorção e lesão óssea localizada e apresentam aspecto marrom-avermelhado decorrente de micro-hemorragias e deposição de hemossiderina, e podem simular uma neoplasia primária óssea ou lesão metastática. A densitometria óssea também pode ser útil na avaliação do risco de fraturas, sobretudo, corticais.

             Pacientes assintomáticos podem ser acompanhados clinicamente, com avaliação anual do cálcio sérico e creatinina, além do exame de densitometria óssea a cada dois anos. Deve-se realizar suplementação de vitamina D (800 a 1000 UI/dia) e, caso necessário, fazer uso de bifosfonatos para proteção óssea. A paratireoidectomia é indicada em casos de hipercalcemia sintomática e nos pacientes assintomáticos com os critérios da tabela 2.

 

Tabela 2: indicação cirúrgica em pacientes assintomáticos

INDICAÇÃO CIRÚRGICA: PACIENTES ASSINTOMÁTICOS

Cálcio sérico

Idade

Clearance de creatinina

Osteoporose

Neurológica

Complicações renais

> 1 mg/dL acima da faixa normal

< 50 anos

< 60 mL/min/1,73

m2

Escore T < -2,5 DP

Disfunção neurológica grave

Nefrocalcinose

 

             O hiperparatireoidismo primário associado ao adenoma de paratireoide é uma doença de bom prognóstico e evolução favorável. A cura cirúrgica ocorre em até 98% dos casos. Em casos de cirurgia curativa, há rápida normalização da calcemia, ganho significativo de massa óssea e redução do risco de nefrolitíase.

Aspectos relevantes

   -  A principal causa de hiperparatireoidismo primário é o adenoma de paratireoide;

   -  Sua fisiopatologia consiste na secreção excessiva de PTH com repercussões clínicas, sobretudo, nos ossos e rins;

   -  O diagnóstico do hiperparatireoidismo é eminentemente clínico e laboratorial. Exames de imagem são solicitados para auxílio no diagnóstico diferencial e planejamento cirúrgico.

   -  Pacientes assintomáticos que não possuem critérios para indicação cirúrgica podem ser acompanhados clinicamente;

   -  A paratireoidectomia é indicada em casos de hipercalcemia sintomática e nos pacientes assintomáticos com critérios de indicação cirúrgica.

Referências

   -  Brasileiro Filho G. Bogliolo Patologia. 8ª ed. Grupo Gen - Guanabara Koogan; 2000.

   -  Shonni J Silverberg, MD, et al. Primary hyperparathyroidism: Management. Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on May 9, 2019.)

   -  Bilezikian et al. Primary Hyperparathyroidism: Management Guidelines. J Clin Endocrinol Metab, October 2014, 99(10):3561–3569

   -  Kronenberg H, Melmed S, Polonsky K, Larsen P. Willians Tratado de Endocrinologia. 11ª ed. Elsevier; 2010.

   -  Villar L. Endocrinologia Clínica. 6ª ed. Grupo Gen - Guanabara Koogan; 2016.

   -  Nogueira A Impellizzeri et al. Endocrinologia para o clínico. 1ª ed. CoopMed; 2016.

   -  Terris D, Duke W. Thyroid and Parathyroid Diseases. 2nd edition. Thieme; 2016.

Responsável

Larissa Gonçalves Rezende, acadêmica do 6º período de Medicina da UFMG.

E-mail: larissarezendeg[arroba]gmail.com

Orientador

Profa. Dra. Beatriz Santana Soares Rocha, professora adjunta do departamento de Clínica Médica da UFMG e coordenadora da Residência de Endocrinologia e Metabologia do HC-UFMG.

E-mail: beatrizssrocha[arroba]gmail.com

 

Dra. Luciana Cristian Coelho Garcia, residente de Endocrinologia e Metabologia do HC-UFMG.

E-mail: lcristiancoelho[arroba]gmail.com

 

Prof. Dr. Pedro Augusto Lopes Tito, professor adjunto do departamento de Anatomia e Imagem da UFMG

E-mail: peralarep[arroba]gmail.com

Revisores

Jhonatas Pereira, Mateus Nardelli, Gabriella Shiomatsu, Letícia Melo, Luiz Gustavo Ferreira, Profa. Dra. Viviane Santuri Parisotto Marino, Prof. Júlio Guerra Domingues.

Questão de prova

COMISSÃO ESTADUAL DE RESIDÊNCIA MÉDICA DO AMAZONAS – AM 2016

No hiperparatireoidismo primário encontramos:

a) Níveis aumentados de cálcio associado a níveis aumentados ou inapropriadamente normais do hormônio paratireóideo (PTH).

25%

b) Níveis aumentados de hormônio paratireóideo (PTH) e níveis baixos de cálcio sérico.

25%

c) Níveis baixos de hormônio paratireóideo (PTH) associado a níveis baixos de cálcio.

25%

d) Níveis baixos de hormônio paratireóideo (PTH) associado a níveis elevados de cálcio sérico.

25%

e)

25%
   

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