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Caso 372

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Paciente do sexo masculino, 14 anos, comparece ao Centro de Saúde devido a "manchas vermelhas" em braços e pernas há 5 dias, que vêm aumentando de quantidade, e não acompanhadas de febre ou outros sintomas. As lesões purpúricas apareceram inicialmente em ambas coxas, não mudaram de tamanho, e não foram precedidas por episódios gripais ou uso de drogas. Ao exame físico apresentava as lesões das fotos 1-3, predominantes nos membros inferiores, e que não desapareciam à digitopressão. Foram solicitados exame de urina rotina, hemograma e coagulograma. No dia seguinte, retornou queixando-se de dor abdominal difusa e disúria, sem febre ou alterações das lesões de pele. Resultado dos exames solicitados sem alterações.

Analisando as imagens, os exames laboratoriais e o quadro clínico do paciente, pode-se concluir que o diagnóstico mais provável é:

a) Púrpura de Henoch-Schonlein

25%

b) Púrpura Trombocitopênica Idiopática

25%

c) Lúpus Eritematoso Sistêmico

25%

d) Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Visão da face anterior do membro superior direito. Presença de equimoses (>1cm de diâmetro) apontadas pelas setas vermelhas e petéquias (algumas destacadas pelo círculo azul).

 

Imagem 2: Visão da face interna da coxa direita. Presença de equimoses (algumas apontadas pelas setas vermelhas) e petéquias (algumas representadas no círculo azul).

  

Imagem 3: Visão da face interna do membro superior esquerdo. Presença de equimoses (algumas apontadas pelas setas vermelhas) e petéquias (algumas representadas no círculo azul).

Diagnóstico

            A Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) é causada pelo depósito de IgA nos vasos sanguíneos e no mesângio renal, e é a causa mais comum de vasculite na pediatria. Manifesta-se por púrpura - manchas vermelho-arroxeadas -, geralmente palpáveis, de 2 a 10mm de diâmetro ou também petéquias (<1cm de diâmetro), bordas irregulares, predominantes em extremidades e nádegas. Outras manifestações são dor abdominal com ou sem sangramento gastrointestinal, artrite e nefrite.

            A Púrpura Trombocitopênica Idiopática é caracterizada por púrpura, como a descrita na PHS, associada a trombocitopenia isolada (contagem de plaquetas <100.000/mm³), e pode ser desencadeada por infecções ou outros gatilhos imunológicos.

            Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória autoimune que pode afetar qualquer órgão. Seu componente dermatológico principal envolve lesões maculosas ou papulosas, eritematosas, bem definidas, com escamas firmes e aderentes à superfície das lesões, predominantes em áreas fotoexpostas.

            A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo é uma doença autoimune, rara e que acomete principalmente mulheres. Cursa com trombose arterial ou venosa e/ou perda gestacional, trombocitopenia e elevados títulos de anticorpos antifosfolipídeos. Na pele, pode apresentar petéquias, equimoses e livedo reticularis (figura 1).

 

 

Figura 1 - Livedo reticularis (Fonte: http://dermatopatologia.com/doenca/sindrome-antifosfolipide/)

Discussão do caso

            A Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS), também denominada de Vasculite por IgA, é a forma mais comum de vasculite sistêmica na infância. Acomete principalmente a faixa etária de 3 a 6 anos, e é mais comum no sexo masculino (1,2-1,8:1).  Sua causa é desconhecida, mas ocorre mais no inverno e apresenta como gatilhos: picadas de insetos, medicamentos (antibióticos, anti-inflamatórios não-esteroidais, diuréticos) e infecção por Streptococcus.

            Achados característicos da PHS são depósitos de IgA na parede vascular dos órgãos afetados, com vasculite leucocitoclástica (de pequenos vasos, principalmente vênulas pós-capilares) e predomínio de neutrófilos e monócitos em biópsias das lesões purpúricas de pele. Manifesta-se com o aparecimento de rash cutâneo não relacionado à plaquetopenia (100% dos pacientes), podendo ser acompanhada de artralgia/artrite (50%), dor abdominal (20-30%) e/ou acometimento renal (21-54%) . O rash pode ser pruriginoso, mas não doloroso, podendo coalescer e formar equimoses, petéquias e púrpura palpável (ausência de púrpura palpável clássica não afasta o diagnóstico). Geralmente é simétrico, começa nos membros inferiores, e pode envolver as nádegas, tronco e membros superiores. É comum a apresentação em surtos, a intervalos semanais, de 3 a 12 semanas.

            O diagnóstico da PHS é feito preenchendo pelo menos 3 dos critérios da tabela 1:

 

Tabela 1: Critérios para o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schonlein. Colégio Americano de Reumatologia (1-4a). EULAR/PRINTO/PRES 2010 (3, 4b, 5).

Critérios

Definições

1. Púrpura palpável (obrigatório)

Púrpuras elevadas, não relacionada à coagulopatia ou trombocitopenia

2. Idade de início

Idade do início dos sintomas inferior aos 20 anos

3. Dor abdominal

Dor abdominal, geralmente difusa, que piora às refeições ou presença de sangramento nas fezes

4. Alterações de biópsia de pele

  1. a. Exame histológico identifica granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas

  2. b. Depósito intravascular de IgA

5. Envolvimento renal

Hematúria (>5/campo) ou proteinúria (>0,3g/24h)

 

            O tratamento é de suporte, incluindo hidratação adequada, afastamento dos gatilhos, repouso e analgesia, sendo recomendado elevar a área acometida, se há edema associado.  Em pacientes graves, glicocorticóides e imunossupressores podem ser utilizados. Deve ser feita avaliação semanal no primeiro mês com monitorização da pressão arterial.

            O prognóstico em geral é bom, com resolução espontânea do episódio inicial em um mês. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentará recorrência da doença, principalmente se houver acometimento articular, gastrointestinal ou hematúria. A morbidade da PHS está relacionada ao desenvolvimento de doença renal crônica (DRC) em adultos, recomendando-se seguimento com nefrologista ou reumatologista pediátrico.

Aspectos relevantes

- PHS é a forma mais comum de vasculite na infância, predominando entre 3 e 6 anos e no sexo masculino(1,2-1,8:1);

  • - Possíveis gatilhos: infecções de vias aéreas superiores por Streptococcus, exposição ao frio, alguns medicamentos e picadas de insetos;

  • - É a expressão cutânea de depósitos de IgA na parede de pequenos vasos com infiltração de granulócitos;

  • - O diagnóstico é clínico, dado pela presença de púrpura palpável e um dos critérios a seguir: idade de início <20 anos, dor abdominal, presença de IgA em biópsia da pele, ou acometimento renal.

  • - De etiologia desconhecida e tratamento suportivo, o prognóstico da PHS é favorável, exceto se presentes alterações articulares, renais ou gastro-intestinal, e quando associa-se à DRC na vida adulta;

Referências

1 - Dedeoglu Fatma, Susan Kim. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate [Internet] 2019. Disponível em https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis;

2 - Dedeoglu Fatma, Susan Kim. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. UpToDate [Internet] 2019. Disponível em https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management?topicRef=6406&source=see_link;

3- Rajendra Bhimma, et. al. Henoch-Schonlein Purpura Treatment & Management. Medscape [Inthernet] 2019. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/article/984105-treatment.

Responsável

Leandra Prates Diniz, acadêmica do 8º período de medicina da UFMG

E-mail: leandraprates[arroba]hotmail.com

Orientador

Profª Aline Almeida Bentes, médica infectologista pediátrica do Departamento de Pediatria da UFMG

E-mail: alinebentes2000[arroba]gmail.com

Revisores

Gustavo Vargas Borgongino Monteiro, Letícia de Melo Elias, Felipe Eduardo Fagundes Lopes, Maria Cecília Landim Nassif, Professora Viviane Parisotto.

Questão de prova

(Hospital das Clínicas da UFG - 2014) Na púrpura de Henoch-Schonlein, a manifestação que caracteriza o acometimento renal pela doença é:

a) Hipocomplementemia

25%

b) Piúria estéril

25%

c) Hematúria

25%

d) Densidade urinária aumentada

25%

e)

25%
   

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