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Caso 368

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Puérpera, 27 anos de idade, admitida em maternidade para cesariana. G3P3A0, com diagnósticos de diabetes mellitus gestacional e bócio durante a gestação. Função tireoidiana preservada e bom controle glicêmico. Dois dias após o parto, evoluiu com dor e edema em face, cefaleia nucal, edema e paresia em membros superiores, diplopia e dispneia. Glicemia normal. Radiografia de tórax evidenciou alargamento do mediastino superior. Solicitadas tomografias do crânio, pescoço e tórax.

Analisando as imagens e os dados da paciente, o provável diagnóstico sindrômico é:

a) Coma mixedematoso

25%

b) Síndrome da veia cava superior

25%

c) Estado hiperglicêmico hiperosmolar

25%

d) Angioedema hereditário

25%
   

Diagnóstico

              A síndrome da veia cava superior ocorre na vigência de obstrução do fluxo neste vaso por eventos tromboembólicos, invasão tumoral ou compressão externa. Provoca edema de face e membros superiores, dispneia e manifestações neurológicas decorrentes de edema cerebral difuso. 

              O coma mixedematoso é uma apresentação extrema do hipotireoidismo. Manifesta-se por rebaixamento de nível de consciência, hipotermia, hipotensão, bradicardia, hiponatremia, hipoglicemia e hipoventilação, além de edema não-compressível de mãos e face. Função tireoidiana normal descarta diagnóstico.

              O estado hiperglicêmico hiperosmolar decorre da deficiência de insulina, excesso de glucagon e de respostas hormonais contrarregulatórias a estresse em pacientes diabéticos, na ausência de cetoacidose. Tem evolução insidiosa e cursa com poliúria, polidipsia e perda de peso, podendo evoluir para sintomas neurológicos e coma. Não associado a edema. Glicemia normal descarta essa hipótese.

              O angioedema hereditário é caracterizado por episódios recorrentes de angioedema não pruriginoso em pele e mucosas dos tratos gastrointestinal e respiratório alto, geralmente autolimitado, decorrente da produção anormal de bradicinina, um  vasodilatador. Não implica sintomas neurológicos, sendo, deste modo, incapaz de explicar o quadro clínico.

 

Análise da imagem

Imagem 1: Tomografia computadorizada do tórax com contraste endovenoso, janela para mediastino, corte axial ao nível de T3, evidencia massa (seta verde), com realce heterogêneo pelo agente de contraste, localizada na região cervical inferior e no terço superior do mediastino anterior. A análise do exame demonstrou efeito de massa local, observando-se redução do diâmetro anteroposterior da traqueia (azul). Notam-se áreas de hiporrealce, provavelmente relacionadas a áreas císticas.

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada do pescoço e tórax, janela para mediastino, plano coronal oblíquo, após a utilização de contraste iodado por via endovenosa, evidencia compressão sobre a veia cava superior (seta vermelha) e veias braquiocefálicas (setas azuis).

 

Discussão do caso

              Síndrome da veia cava superior (SVCS) consiste na obstrução do fluxo sanguíneo da veia cava superior, seja por compressão externa, invasão tumoral ou trombose intravascular. Sua etiologia é diversa (Tabela 1), sendo cerca de 70% dos casos associados a neoplasias malignas de mediastino.

              A obstrução estimula desenvolvimento de circulação colateral para retorno venoso de cabeça, pescoço e membros superiores ao átrio direito. Apesar disso, com a evolução do quadro, a drenagem colateral se torna insuficiente e a pressão venosa no compartimento superior se eleva.

              À medida que a obstrução progride, iniciam-se as manifestações clínicas, sendo a dispneia um dos sintomas mais comuns. Além disso, podem ser observados edema de face e membros superiores, tosse, disfagia, ortopneia e sintomas neurológicos, tais como diplopia, cefaleia, rebaixamento do nível de consciência e alterações auditivas. Os sintomas podem ser exacerbados com inclinação frontal do tórax. Ao exame físico, observa-se dilatação das veias do pescoço e da parede torácica. Cianose, pletora facial e edema de membros superiores são achados menos frequentes. Para outro exemplo de apresentação clínica, vide caso 169. Em pacientes com quadro crônico e massa mediastinal previamente conhecida, o diagnóstico é clínico. Entretanto, apresentações súbitas demandam investigação complementar. A radiografia de tórax está alterada em cerca de 84% dos casos (massa ou alargamento mediastinal).. A TC de tórax é o exame inicial de escolha para determinar se o quadro é decorrente de trombose ou compressão extrínseca. A venografia contrastada está indicada caso a TC seja inconclusiva.

              O tratamento e o prognóstico dependem exclusivamente da condição de base. No caso descrito, a propedêutica complementar definiu diagnóstico etiológico de tireoide ectópica, com resolução completa do quadro após abordagem cirúrgica.

 

Etiologias malignas

Etiologias não-malignas

Carcinomas broncogênicos

Aneurisma de aorta, vasculite, fístulas arteriovenosas

Linfoma não-Hodgkin

Fibrose mediastinal

Metástases

Infecções (sífilis, tuberculose, histoplasmose)

 

Tumores benignos (teratoma, higroma cístico, timoma)

Tabela 1: Etiologias malignas e não-malignas da SVCS (Fonte: Nickloes TA. Superior Vena Cava Syndrome [internet]. 2018. [Acesso em: 21 jun. 2019]. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/article/460865-overview)

 

Imagem 3: Venografia contrastada evidenciando oclusão quase completa de veia cava superior associado a aumento da circulação colateral através da veia intercostal superior esquerda. (Fonte:Cumming MJ. Superior Vena Cava Syndrome Imaging [internet]. 2015. [Acesso em: 1 nov. 2019]. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/article/423504-overview)

 

Aspectos relevantes

    - A SVCS consiste na obstrução do fluxo sanguíneo através da veia cava superior, por trombose ou compressão externa.

    - Sua etiologia mais comum são as neoplasias malignas de mediastino, como os carcinomas broncogênicos e o linfoma não-Hodgkin.

    - Entre as causas não malignas, destacam-se a fibrose mediastinal, aneurisma de aorta, infecciosas (sífilis, tuberculose) e neoplasias benignas, além de processos intravasculares (sobretudo a trombose);

    - O diagnóstico é clínico, mas a TC de tórax  é o principal exame para auxílio na determinação de etiologia e manejo;

    - O prognóstico e tratamento dependem da condição de base.

 

Referências

    -  Drews RE, Rabkin DJ. Malignancy-related superior vena cava syndrome [internet]. 2019. [Acesso em: 21 jun. 2019]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/malignancy-related-superior-vena-cava-syndrome

    - Nickloes TA. Superior Vena Cava Syndrome [internet]. 2018. [Acesso em: 21 jun. 2019]. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/article/460865-overview

    - Ross DS. Myxedema coma [internet]. 2019. [Acesso em: 7 jul. 2019]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/myxedema-coma

    - Zuraw B. Hereditary angioedema: Pathogenesis and diagnosis [internet]. 2018. [Acesso em: 7 jul. 2019]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-pathogenesis-and-diagnosis

    - Zuraw B. Diabetic ketoacidosis and hyperosmolar hyperglycemic state in adults: Clinical features, evaluation, and diagnosis [internet]. 2018. [Acesso em: 7 jul. 2019]. Disponível em:https://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-pathogenesis-and-diagnosis

 

Responsável

Ana Luísa Melgaço Almeida, acadêmica do 10º período de Medicina da UFMG.

E-mail: analuisamelgaco[arroba]outlook.com

 

Orientador

Profª. Dra. Teresa Cristina de Abreu Ferrari, Professora Titular do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: tferrari[arroba]medicina.ufmg.br

 

Júlio Guerra Domingues, Professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

 

Revisores

Bruno Jordão Chaves, Gabriella Shiomatsu, Larissa Rezende

 

Questão de prova

Questão de Prova (RESIDÊNCIA MÉDICA UFPR 2016) Recém-nascido do sexo feminino, nascido a termo, parto vaginal, escore de Apgar 9 e 10, peso de nascimento 2.900 g, atualmente com 24 horas de vida, sugando bem, exame segmentar sem alterações. Assinale a alternativa que corresponde à forma mais adequada para diagnosticar o hipotireoidismo congênito.

a) Colher teste de triagem com 24 horas de vida para dosar TSH caso o recém-nascido vá receber alta hospitalar, considerando porém que pode haver aumento da incidência de resultado falso negativo.

25%

b) Manter a observação clínica da criança, uma vez que não há sintomas de hipotireoidismo congênito. Com 30 dias de vida, dosar TSH e considerar hipotireoidismo quando o nível for maior do que 10 uU/mL.

25%

c) Dosar TSH entre 2 e 5 dias de vida e considerar hipotireoidismo quando o TSH estiver elevado, independentemente do valor do T4.

25%

d) Dosar T3 e T4 imediatamente, e se os valores estiverem baixos iniciar tratamento.

25%

e) Dosar TSH com 48 horas de vida e considerar hipotireoidismo quando o valor for maior do que 50 uU/mL.

25%
   

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