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Caso 367

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Paciente do sexo masculino, 36 anos, iniciou com dor tipo cólica no andar inferior do abdome e dor em membros inferiores há dois dias. Sabidamente portador de anemia falciforme, com relato de múltiplas transfusões sanguíneas prévias, e de hepatopatia crônica fibrosante de diagnóstico recente. Nega etilismo e história familiar de hepatopatias. Diagnosticada crise álgica secundária à drepanocitose e feita admissão hospitalar para propedêutica laboratorial e por imagem – ressonância magnética (RM) do abdome – a fim de elucidar a etiologia da hepatopatia.

Com base na história clínica, nos exames laboratoriais e na RM, qual a etiologia mais provável da hepatopatia?

a) Doença de Wilson

25%

b) Hemocromatose secundária

25%

c) Doença hepática gordurosa não-alcoólica

25%

d) Hepatite autoimune

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Ressonância magnética (RM) do abdome superior, ponderada em T2, corte axial, nível de L2. Fígado (destacado em vermelho) de dimensões reduzidas, contornos irregulares e significativo hipossinal sugestivo de sobrecarga férrica. Sem sinais de dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas. Baço ausente (status pós-esplenectomia). Esse exame foi utilizado para análise quantitativa da concentração hepática estimada de ferro.

 

 

Imagem 2:Avaliação da concentração hepática de ferro em RM de abdome pelo software MRQuantIF (Pr Yves Gandon, Université de Rennes). São escolhidas três regiões de interesse em lobo hepático direito e duas áreas em musculatura paravertebral para análise da intensidade do sinal e de sua queda à medida que o tempo de eco se prolonga – compara-se a intensidade hepática à muscular pois é um tecido que não sofre deposição de ferro. As médias da intensidade de sinal das medidas hepáticas e musculares são usadas para cálculo da razão de intensidade de sinal (RIS), a partir da qual se obtém a concentração hepática estimada de ferro (CHEF). No gráfico, o eixo “y” representa a intensidade de sinal na RM e o eixo “x”, o tempo de eco. O traçado em amarelo demonstra a queda de intensidade de sinal no tecido hepático e, o traçado em rosa, no tecido muscular. A análise desses valores foi compatível com sobrecarga férrica, com concentração estimada em 476 µmol/g (VR < 36µmol/g).

Diagnóstico

                 A história de múltiplas transfusões sanguíneas e as alterações na ferritina sérica e no IST são indicativos de sobrecarga de ferro. O achado compatível com depósito hepático na RM confirma o diagnóstico de hemocromatose secundária a múltiplas transfusões sanguíneas, uma vez que apenas exames laboratoriais são pouco específicos.

                 Ceruloplasmina baixa em hepatopata levanta suspeita de doença de Wilson. Entretanto, este diagnóstico torna-se improvável com a dosagem de cobre urinário de 24 h normal, história familiar negativa para hepatopatia e a ausência de sintomas neuropsiquiátricos e de anéis de Kayser-Fleischer nos olhos.

                 A doença hepática gordurosa não-alcoólica é diagnóstico de exclusão. Seu aspecto ultrassonográfico é semelhante ao da hemocromatose (hiperecogenicidade do parênquima hepático), porém a cinética do ferro auxilia no diagnóstico diferencial. A RM pode ser útil para o diagnóstico diferencial: o padrão de esteatose é de hipersinal em T2, enquanto o da hemocromatose é de hipossinal. Diferentemente, à tomografia computadorizada (TC), a esteatose se traduz por hipoatenuação do parênquima hepático e a hemocromatose por hiperatenuação.

                 Hepatite autoimune deve ser pesquisada especialmente em hepatopata jovem. É mais prevalente em mulheres, com pico entre 10 e 30 anos, e está associada com positividade de autoanticorpos (FAN, anti-músculo liso e anti-LKM1) e hipergamaglobulinemia, devendo ser confirmada por meio de exame anatomopatológico (ver caso 312).

 Discussão do caso

                 Hepatopatia crônica fibrosante (HCF) sem causa definida requer definição etiológica por ser potencialmente tratável. Sorologias para hepatites virais negativas, autoanticorpos não reagentes, hiperferritinemia e aumento do índice de saturação de transferrina sugerem sobrecarga férrica.

                 Sobrecarga férrica pode ser secundária ao excesso de ferro administrado por via parenteral (v.g. transfusões múltiplas) ou por elevada absorção (v.g.hemocromatose hereditária). A história prévia de múltiplas transfusões, com afastamento de outras causas de hepatopatia, etilismo e história familiar de hemocromatose, sugerem sobrecarga secundária de ferro como etiologia da HCF.

                 Como o ferro não tem mecanismo de excreção ativa no corpo humano, seu excesso é absorvido por hepatócitos, cardiomiócitos e células de órgãos endócrinos, nos quais o ferro reage com o peróxido de hidrogênio produzindo espécies oxidantes que danificam o tecido, cursando com inflamação e fibrose. São consequências da sobrecarga de ferro: HCF, defeitos de condução cardíaca, diabetes mellitus e alterações pituitárias.

                 Para confirmação diagnóstica, o padrão-ouro é a biópsia hepática – exame invasivo e com considerável morbidade. Como alternativa, realiza-se exames de imagem, sendo a RM com quantificação de ferro o principal deles (figura 1), por permitir a quantificação da sobrecarga férrica, conforme descrito previamente, além de não empregar radiação ionizante. A TC é outra opção, que na sobrecarga de ferro evidencia parênquima hepático hiperatenuante, com a desvantagem de não quantificar a sobrecarga (figura 2).

 

Figura 1: Ressonância magnética, abdome superior, ponderação em T2, corte axial, nível de L2. (A) Fígado com concentração estimada de ferro dentro dos limites de normalidade. (B) Fígado com sobrecarga férrica. Observa-se evidente diferença de intensidade de sinal entre os fígados. Fonte: Bourbon Filho et al 2011.

 

Figura 2: Tomografia computadorizada, abdome superior, sem administração de meio de contraste, corte axial, nível de L2. Fígado de dimensões aumentadas com parênquima hiperatenuante difusamente, sugestivo de doença de depósito hepático. Fonte: Radiopedia, caso cortesia do Dr. Abdallah Al Khateeb. Acessado em 10 de junho de 2019. Disponível em radiopaedia.org/cases/secondary-haemochromatosis-1?lang=us.

 

                 O tratamento implica flebotomias seriadas, quando os parâmetros hematimétricos dos pacientes permitem, e uso de quelantes do ferro, nos significativamente anêmicos. Os pacientes que recebem transfusões sanguíneas devem monitorar periodicamente a ferritina sérica, devendo mantê-la menor que 1000 a 1500ng/mL.

 Aspectos relevantes

 - HCF requer investigação etiológica pela possibilidade de terapia curativa;

- Hiperferritinemia e aumento do índice de saturação da transferrina são sugestivos de sobrecarga férrica;

- Sobrecarga hepática de ferro se traduz por hiperatenuação à TC e por hipossinal à RM;

- É possível quantificar a sobrecarga de ferro pela RM;

- O tratamento da sobrecarga férrica é feito por flebotomias seriadas (paciente não-anêmico) ou uso de quelantes de ferro (pacientes anêmicos).

Referências

- Leonis MA, Balistreri WF. Outros transtornos metabólicos hereditários do fígado. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ. Tratado gastrointestinal e doenças do fígado. 9 ed. Rio de Janeiro. Elsevier. 2014. p. 1283-1305.

- Bourbon Filho LA, Ferrão TO, França AVC, Rocha RD, Dantas LD, Carvalho LFP, Moreira MDAB, Cipolotti R. Sobrecarga de ferro transfusional em portadores de anemia falciforme: comparação entre ressonância magnética e ferritina sérica. Radiol Bras. 2011;44(3):151-155.

- Pinho IF, Nobeschi L, Goto RE, Munhoz BNS, Melo HJF. A importância da ressonância magnética no diagnóstico da hemocromatose hereditária. Atas de Ciência da Saúde. 2014;(2):01-13.

- Schrier SL, Bacon BR, Kwiatkowski J. Approach to the patient with suspected iron overload. In: UpToDate.

Responsável

Mateus Jorge Nardelli, acadêmico do 9º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: mateus.nardelli[arroba]gmail.com

Orientadores

Luciana Costa Faria, médica gastroenterologista e hepatologista, Professora Associada do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: lucostafaria[arroba]hotmail.com

 

Júlio Guerra Domingues, médico radiologista, Professor Auxiliar do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

Revisores

Gustavo Monteiro, Fernando Amorim, Bruno Campos, Luiz Gustavo, Rafael Valério, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(UFG – Medicina Intensiva – 2014 - Adaptada). Analise os casos clínicos apresentados a seguir:

  1. 1. Jovem, 15 anos, sexo feminino, com elevação moderada de transaminases e FAN reagente.

  2. 2. Homem, 56 anos, diabético, pele escurecida, história familiar de cirrose.

  3. 3. Homem de 35 anos com retocolite ulcerativa e alteração de gama-GT e fosfatase alcalina, com discreta elevação de transaminases.

  4. 4. Homem de 32 anos, com disartria, espasticidade, plaquetopenia e anel de Kayser-Fleischer.

Os diagnósticos desses casos clínicos são, respectivamente:

(UFG – Medicina Intensiva – 2014 - Adaptada). Analise os casos clínicos apresentados a seguir:

 

1.     Jovem, 15 anos, sexo feminino, com elevação moderada de transaminases e FAN reagente.

2.     Homem, 56 anos, diabético, pele escurecida, história familiar de cirrose.

3.     Homem de 35 anos com retocolite ulcerativa e alteração de gama-GT e fosfatase alcalina, com discreta elevação de transaminases.

4.     Homem de 32 anos, com disartria, espasticidade, plaquetopenia e anel de Kayser-Fleischer.

 

Os diagnósticos desses casos clínicos são, respectivamente:

 

a) Doença de Wilson, hemocromatose, cirrose biliar primária e colangite esclerosante.

25%

b) Hepatite autoimune, hemocromatose, colangite esclerosante e doença de Wilson.

25%

c) Hepatite viral, doença de Wilson, cirrose biliar primária e hepatite alcoólica.

25%

d) Colangite esclerosante, colangite biliar primária, hepatite autoimune e hepatite viral.

25%

e) Colangite biliar primária, doença hepática gordurosa não-alcoólica, hepatopatia alcoólica e doença de Wilson.

25%
   

Commentics

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