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Caso 366

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Paciente masculino, 36 anos, queixa-se de lombalgia intensa e refratária a analgésicos há 3 meses, associada à irradiação dolorosa para região posterolateral da coxa direita. Relata perda ponderal não-intencional de 7kg nos últimos 4 meses. Exames laboratoriais: hemoglobina: 9,5g/dL; creatinina sérica: 3,2mg/dL; cálcio total: 14,7mg/dL; cálcio ionizado: 8,5mg/dL; fósforo 4,7mg/dL e eletroforese de proteínas séricas: proteínas monoclonais de 2,82g/dL e 43,9% de fração β-2 globulina.

Baseando-se nas imagens e no quadro clínico exposto, qual dos diagnósticos seguintes é o mais provável?

a) Macroglobulinemia de Waldenström

25%

b) Hiperparatireoidismo primário

25%

c) Câncer de próstata metastático

25%

d) Mieloma Múltiplo

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Tomografia computadorizada da coluna lombar, reconstrução sagital mediana, janela de partes moles. Presença de inúmeras lesões osteolíticas na coluna vertebral (algumas apontadas pelas setas), comprometendo a estrutura de corpos vertebrais e processos espinhosos da coluna lombar, além do sacro. Lesão osteolítica no corpo vertebral de L5, projetando-se no canal raquiano (cabeça de seta).

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada da coluna lombar, corte axial, nível de L5, janela de partes moles. Presença de lesões osteolíticas no corpo vertebral de L5 e no seu processo transverso direito (setas vermelha e preta, respectivamente). Lesão osteolítica, observada na Imagem 1, em destaque (pontilhado vermelho), com franca destruição do corpo vertebral, projetando-se no canal raquiano.

Diagnóstico

                     O mieloma múltiplo (MM) é uma discrasia de células plasmáticas neoplásicas. Clinicamente, caracteriza-se por dor óssea, hipercalcemia, insuficiência renal e anemia. No estudo eletroforético das proteínas séricas, a proteína M (produto de secreção das células monoclonais) pode gerar um excesso proteico em determinadas regiões da distribuição habitual, mais comumente nas regiões gama, beta ou alfa-2. Em até 80% dos casos, os exames de imagem do esqueleto axial evidenciam lesões predominantemente líticas com escassa atividade osteoblástica, como evidenciadas na tomografia computadorizada (TC) da paciente. 

                     A macroglobulinemia de Waldenström é uma condição rara, mais comum em idosos, marcada por infiltração linfoplasmocitária da medula óssea e produção monoclonal de IgM. Caracteriza-se por perda de peso, linfonodomegalias, hepatoesplenomegalia e anemia, sendo incomuns lesões osteolíticas e insuficiência renal.

                     O hiperparatireoidismo decorrente da elevação dos níveis séricos de paratormônio, habitualmente apresenta níveis elevados de cálcio e baixos níveis de fósforo séricos. O padrão radiológico mais característico na coluna vertebral é a osteoesclerose observada nas bordas dos corpos vertebrais (Figura 1).


Fonte: Klein JS, Brant WE, Helms CA, Vinson EN. Brant and Helms’ Fundamentals of Diagnostic Radiology. Wolters Kluwer; 2019.

Figura 1: Radiografia da coluna lombar, em perfil. Hiperparatireoidismo. Faixas escleróticas adjacentes às superfícies superior e inferior dos corpos vertebrais (seta brancas) – aspecto denominado coluna em camisa de jogador de rúgbi.

                     O câncer de próstata metastático incide mais frequentemente nos ossos da bacia, costelas e vértebras, podendo gerar dores nestes locais. Classicamente, estas lesões ósseas malignas são de natureza osteoblástica.

Discussão do caso

                     O Mieloma Múltiplo (MM) equivale a cerca de 0,9% dos casos de câncer no mundo. Predomina nos homens (1,4:1) e a incidência aumenta com a idade, com pico por volta dos 70 anos, sendo rara antes dos 40 anos. 

                      Resulta da proliferação anômala de plasmócitos dentro da medula óssea, os quais promovem produção exacerbada de proteínas monoclonais e alterações anatômicas e/ou funcionais em determinados órgãos-alvo. Acredita-se que o MM evolua a partir de condições pré-malignas, por vezes clinicamente silenciosas, como a gamopatia monoclonal de significado indeterminado, incidentalmente identificada pela presença de proteína monoclonal no plasma, mas sem evidências de lesão em órgão-alvo. 

                     As dores ósseas, decorrentes da destruição do tecido ósseo devido à invasão das células tumorais e à bio-estimulação dos osteoclastos, são a manifestação mais comum desta moléstia e, caracteristicamente se intensificam com o movimento e reduzem no período noturno. Há hipercalcemia em razão da osteólise, ocasionando letargia, constipação intestinal e fraqueza. O comprometimento da função renal se deve aos altos níveis de cálcio sérico e à excreção excessiva de proteínas monoclonais de cadeia leve que se acumulam nos túbulos renais (proteínas de Bence-Jones). A anemia, habitualmente normocítica e normocrômica, deriva das alterações mecânicas e bioquímicas no ambiente medular e da insuficiência renal. Radiologicamente, é comum a constatação de lesões osteolíticas em vértebras, crânio (Figura 2), costelas (Figura 3) e pelve.

 

Fonte: Dr Roberto Schubert, Radiopaedia.org, rID: 14104.

Figura 2. A: Radiografia do crânio em perfil de um homem diagnosticado com mieloma múltiplo, evidenciando múltiplas lesões osteolíticas na calota craniana, sobretudo em sua porção frontal. B: Tomografia computadorizada do crânio do mesmo paciente, em corte axial, janela para osso, mostrando várias lesões líticas nos ossos do crânio, sem reação esclerótica circunjacente. 

 


Fonte: Case courtesy of Dr Subash Thapa, Radiopaedia.org, rID: 40195.

Figura 3. Radiografia do tórax, incidência posteroanterior. Mieloma múltiplo. Presença de lesões líticas nas costelas e clavículas, difusamente distribuídas.

                     Os critérios diagnósticos atuais recomendados pelo International Myeloma Working Group pautam-se, sumariamente, em dois aspectos: (1) comprovação de infiltrado de plasmócitos monoclonais na medula óssea ou caracterização histológica de MM em lesões ósseas ou plasmocitomas; (2) evidência de pelo menos uma lesão em órgão-alvo, como anemia ou insuficiência renal, ou ainda, algum marcador de elevada possibilidade de lesão em órgão-alvo (ex.: invasão plasmocitária >60% em medula óssea).

                     A abordagem terapêutica inicial visa a estratificar a gravidade da doença, sendo idade, comorbidades, estadiamento tumoral e características biológicas dos clones os seus principais fatores prognósticos. O uso de corticoides objetiva suprimir sua evolução, junto com imunomoduladores ou outras drogas, reverter complicações orgânicas e selecionar pacientes para transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. A sobrevida média é de 3,5 anos após o diagnóstico.

Aspectos relevantes

- O mieloma múltiplo é uma doença neoplásica resultado da proliferação de plasmócitos;

- Acomete sobretudo indivíduos acima de 70 anos e raramente, abaixo dos 40 anos;

- Manifesta-se clinicamente por: dor óssea, anemia, comprometimento da função renal, hipercalcemia; 

- Em exames de imagem, caracteriza-se pela presença de lesões líticas no esqueleto axial, geralmente sem atividade esclerótica circunjacente; 

- O diagnóstico é baseado na constatação da infiltração da medula óssea por plasmócitos e na caracterização de lesões em órgãos-alvo;

- Seu tratamento embora não seja curativo, permite suprimir sua evolução e atenuar suas repercussões orgânicas.

Referências

-Dimopoulos M, Terpos E, Comenzo RL, Tosi P, Beksac M, Sezer O, et al. International myeloma working group consensus statement and guidelines regarding the current role of imaging techniques in the diagnosis and monitoring of multiple Myeloma. Leukemia . 2009;23(9):1545–56.
- Kumar SK, Rajkumar V, Kyle RA, van Duin M, Sonneveld P, Mateos M-V, et al. Multiple myeloma. Nat Rev Dis Prim. 2017 Jul 20;3:17046.
-Palumbo A, Anderson K. Multiple Myeloma. N Engl J Med. 2011 Mar 16;364(11):1046–60.
-Munshi NC, Longo DL, Anderson KC. Plasma cell disorders. In: Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Fauci AS, Longo DL, Loscalzo J, editors. Harrison’s principles of internal medicine. 19th edition. New York: Macmillan Publishers Limited; 2017. p. 710–9.
-Rajkumar VS. Multiple myeloma: Clinical features, laboratory manifestations, and diagnosis. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2019. Acessado em 17 de maio de 2019.

Responsável

Bruno Jordão Chaves, acadêmico do 10º período da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: bruno.jordao07[arroba]gmail.com

Orientadores

Ana Flávia Leonardi Tiburcio Ribeiro, médica hematologista e professora adjunta do Departamento de Clínica Médica/Faculdade de Medicina/UFMG
E-mail: anatiburcio[arroba]terra.com.br

 

José Nelson Mendes Vieira, médico radiologista e professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: zenelson.vieira[arroba]gmail.com

Revisores

Leandra Prates Diniz, Gustavo Vargas Borgongino Monteiro, Mirella Monique Lana Diniz, Letícia de Melo Elias, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

Questão de prova

(SES-RJ/INCA/FIOCRUZ – 2012) Com relação ao mieloma múltiplo, é correto afirmar que:

a) é mais comum no adulto jovem, entre 20 e 40 anos.

25%

b) a insuficiência renal é causada principalmente pelo “rim do mieloma” e pela hipercalcemia.

25%

c) a proteinúria de Bence-Jones não é detectada na grande maioria dos casos.

25%

d) apesar das lesões osteolíticas, a dor óssea é pouco comum.

25%

e)

25%
   

Commentics

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