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Caso 363

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Lactente do sexo masculino, 3 meses de idade, assintomático, em investigação de hepatomegalia observada no primeiro exame do recém-nascido e confirmada por ultrassonografia (USG) abdominal que evidenciou múltiplos nódulos hepáticos. Não há relato de icterícia, acolia fecal ou história familiar de hepatopatias. Recebeu alta da maternidade com a mãe e tem evoluído com adequado ganho ponderal. Ao exame físico, apresenta nódulo cutâneo de 7mm de diâmetro em hipocôndrio direito. Realizada propedêutica por imagem (imagens 1 a 4).

Baseado na história clínica e propedêutica realizada, qual o diagnóstico mais provável para o paciente em questão?

a) Hepatoblastoma

25%

b) Linfoma torácico

25%

c) Neuroblastoma

25%

d) Tumor de células germinativas

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Radiografia simples de tórax, incidência anteroposterior (AP). Indefinição parcial da linha paravertebral esquerda e massa em sobreposição àporção superior do coração.

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdome e pelve, após infusão intravenosa de meio de contraste iodado. Reconstruções sagital (A) e coronal (B) e corte axial (C). Lesão sólida, heterogênea, de limites parcialmente definidos, em posição paravertebral torácica esquerda (destacada pela linha vermelha). A lesão estende-se para o canal vertebral, deslocando a medula contralateralmente (C) e apresenta calcificação amorfa de permeio (setas roxas); há linfonodomegalias axilares bilaterais (setas verdes), compatíveis com disseminação neoplásica secundária.

 

Imagem 3: Ressonância magnética (RM) da coluna torácica, corte sagital paravertebral esquerdo em T1 (A), corte sagital paramediano esquerdo em T2 (B) e corte sagital mediano em T2 (C). Lesão expansiva paravertebral esquerda (destacada pela linha vermelha), apresentando hipersinal em T1 (A) e T2 (B), estendendo-se aos neuroforames adjacentes e ao canal vertebral e condicionando impressão na medula (C - seta vermelha).

 

Imagem 4: Tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdome e pelve, após infusão intravenosa de meio de contraste, reconstrução coronal (A) e cortes axiais (B e C). Lesão expansiva paravertebral esquerda (seta vermelha). Fígado com dimensões difusamente aumentadas, estrutura heterogênea, apresentando múltiplas pequenas hipodensidades esparsas com limites indefinidos, compatíveis com disseminação neoplásica secundária (delimitado em amarelo). Baço delimitado em azul e nódulo cutâneo de 7,0mm de diâmetro no hipocôndrio direito (seta verde). 

Diagnóstico

          O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente da infância. Apesar de ser mais comum no abdome, 15% surgem na região torácica, preferencialmente no mediastino posterior, onde a invasão do canal medular é mais prevalente. Os principais locais de metástase são medula óssea, ossos, fígado e pele. Nesta faixa etária, hepatomegalia e nódulos subcutâneos são sinais indicativos do seu diagnóstico. Ver Caso 243.

          O hepatoblastoma é a neoplasia hepática maligna mais comum na infância, ocorrendo em sua maioria nos dois primeiros anos de vida, raramente surgindo após os 5 anos de idade. Sua apresentação clássica é de um tumor hepático único, sólido, de crescimento rápido, cursando com rompimento e hemorragia. Além disso, os níveis de 𝛼-fetoproteína estão caracteristicamente elevados.

          Os linfomas são a terceira neoplasia mais comum da infância e adolescência, mas extremamente raros em lactentes, chegando a menos de 1% em algumas casuísticas. Apesar de metástases hepáticas poderem ocorrer, o envolvimento do canal medular é raro, o que afasta a possibilidade em um primeiro momento.

         Os tumores de células germinativas (TCG) são divididos em gonadais ou extragonadais, sendo que os últimos ocorrem em sua maioria na linha média: cabeça e pescoço, região sacrococcígea e mediastino. Demonstram predileção pelo mediastino anterior, sendo caracteristicamente circunscritos e, algumas vezes, encapsulados, em contraste com a lesão encontrada em nosso paciente. 

Discussão do caso

         Os neuroblastomas, tumores sólidos extracranianos mais comuns da infância, são exclusivos da faixa etária pediátrica, com cerca de 40% diagnosticados antes do primeiro ano de vida. 

         A patogênese está associada ao desenvolvimento aberrante de células da crista neural, que formam o sistema nervoso simpático primitivo e as glândulas adrenais. Seus fatores de risco não estão claros embora, estejam associados a: consumo de substâncias tóxicas durante a gestação; deficiência de folato; diabetes gestacional; e anormalidades do crescimento fetal.

        A clínica está diretamente relacionada à localização da lesão primária e ao estadiamento tumoral. Os sintomas mais comuns dos neuroblastomas torácicos são: compressão medular (dor, fraqueza, disfunção da bexiga), compressão da via aérea (tosse, dispneia), infiltração da pele (nódulos subcutâneos não dolorosos) ou da medula óssea (sintomas sistêmicos como febre, anemia, equimoses).

         A propedêutica laboratorial requer avaliação hematológica, hepática, renal, dosagem das catecolaminas urinárias e avaliação da medula óssea por mielograma ou biópsia. Para avaliação de Imagem, TC ou RM, esta última indicada para avaliar invasão do canal medular. A cintilografia de corpo inteiro com metaiodobenzilguanidina (MIBG) para pesquisa de metástases é importante, uma vez que os critérios diagnósticos são: histologia inequívoca em biopsia ou evidência de metástases em medula óssea com elevação concomitante de catecolaminas.

        O estadiamento é feito com base no Sistema Internacional de Estadiamento dos Neuroblastomas (Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2650389/). Neste caso clínico, o estadio corresponde ao 4S (tumor localmente limitado, de disseminação exclusiva para pele, fígado ou medula óssea em paciente com menos de 18 meses). 

        Cerca de 50% dos tumores 4S regridem espontaneamente. Nos outros estadios, se há comprometimento de funções vitais, está indicada quimioterapia, com sobrevida superior a 90%. Fatores como ausência de amplificação do oncogene N-MYC e deleção de 1p, histologia favorável, baixo índice de DNA, estadios 1 e 2 e a sintomatologia do paciente orientam a terapêutica. Nas Imagens, o envolvimento do forame intervertebral aponta para o risco de sequelas neurológicas permanentes, mas se detectado precocemente, associada a biologia favorável e tratada de maneira adequada, tem boa resposta quimioterápica.

Aspectos relevantes

  • - Neuroblastomas são os tumores sólidos extracranianos mais frequentes da infância;

  • - Fatores de risco não estão claros, mas a maior incidência nos primeiros anos de vida sugere associação com o ambiente fetal e com a genética parental; 

  • - Neuroblastoma 4S, estadio de melhor prognóstico, é definido como tumor localmente limitado com disseminação exclusiva para pele, fígado ou medula óssea, em pacientes com menos de 18 meses; 

  • - Os principais sítios de metástase dos neuroblastomas são linfonodos, medula óssea, ossos, fígado e pele, tendo relação significativa com a sintomatologia. 

Referências

  • - Fraga José Carlos, Komlós Marcia, Takamatu Eliziane, Camargo Luciano, Contelli Fábio, Brunetto Algemir et al . Tumores do mediastino em crianças. J. Pneumologia  [Internet]. 2003 Oct; 29( 5 ): 253-257;

  • - PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Neuroblastoma Treatment (PDQ®): Health Professional Version. 2019 Jun 4. In: PDQ Cancer Information Summaries [Internet]. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002;

  • - Jason M Shohet, MD, PhD. Jed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. 2018. Clinical presentation, diagnosis, and staging evaluation of neuroblastoma. UpToDate. Topic 5187 Version 24.0;

  • - Jason M Shohet, MD, PhD. Jed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. 2019. Epidemiology, pathogenesis, and pathology of neuroblastoma. UpToDate. Topic 5204 Version 23.0;

  • - Jason M Shohet, MD, PhD. Jed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. 2019. Treatment and prognosis of neuroblastoma. UpToDate. Topic 5203 Version 34.0;

  • - Dumba M, Jawad N, McHugh K. Neuroblastoma and nephroblastoma: a radiological review. Cancer Imaging [Internet]. 2015;15(1).

Responsáveis

Gustavo Vargas Borgongino Monteiro, acadêmico do 8º período de Medicina da UFMG.

E-mail: gustavoborgongino[arroba]gmail.com

 

Jhonatas Pereira Santos, acadêmico do 9º período de Medicina da UFMG.

E-mail: jhonatasp.santos[arroba]gmail.com

Orientadores

Paulo Custódio Furtado Cruzeiro, médico cirurgião pediátrico do Hospital das Clínicas da UFMG. Professordo Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG. 

E-mail: cruzeirop[arroba]gmail.com

 

Jesiana Ferreira Pedrosa, médica radiologista, professora do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: jesianafp[arroba]gmail.com

 

Bruna Salgado, médica residente de cancerologia pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: brunasalgadorabelo[arroba]gmail.com

Revisores

Leandra Prates Diniz, Larissa Rezende, Luiz Gustavo, Mateus Nardelli, Maria Cecília L. Nassif, Bruno Jordão, Letícia de Melo Elías, prof. José Nelson Mendes Vieira, profa. Viviane Santuari Parisotto Marino, Dra. Karla Emília de Sá Rodrigues.

Questão de prova

[TÍTULO DE ESPECIALISTA EM PEDIATRIA - Questões comentadas SBP]

Pré-escolar de quatro anos, sexo feminino, com história de febrícula há um mês, é levado a consulta no posto de saúde. Exame físico: hipocorado + / 4. Exames laboratoriais: Ht: 29%, VHS: 85 mm/1ª hora, VCM: 85fl. Radiografia de tórax: massa volumosa no mediastino posterior de contornos irregulares, com calcificações.

Este quadro é sugestivo de:

a) Linfoma

25%

b) Pneumonia

25%

c) Neuroblastoma

25%

d) Cisto broncogênico

25%

e) Tuberculose ganglionar

25%
   

Commentics

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