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Caso 362

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Paciente do sexo masculino, 51 anos, previamente hígido, com história de massa cervical em aumento progressivo há cerca de 6 anos, indolor, sem sinais flogísticos ou sintomas sistêmicos associados. Abordagem exclusivamente cirúrgica de lesão retroauricular há 2 anos com recidiva local e crescimento contralateral. Etilismo importante desde a juventude, nega tabagismo.

Com base na história clínica e na análise das imagens apresentadas, qual é o diagnóstico mais provável?

a) Metástase linfonodal

25%

b) Linfoma de Hodgkin

25%

c) Síndrome de Madelung

25%

d) Bócio Difuso

25%
   

Análise da Imagem 

 

Imagens 1 e 2: Fotografias do paciente em visão frontal, com evidência de aumento volumétrico nas regiões submandibular e torácica superior. Maior detalhe na imagem 2.

 

 

Imagem 3: Fotografia do paciente em perfil em que é possível evidenciar aumento volumétrico retroauricular e cervical lateralmente.

Diagnóstico

        Síndrome de Madelung é uma rara lipodistrofia que acomete sobretudo homens em torno da 5ª década de vida com histórico de uso abusivo de álcool. Acúmulo de material lipídico no tecido subcutâneo ocorre de forma lenta e, na maioria dos casos, assintomática, apenas com comprometimento estético.

        Metástase linfonodal é o principal mecanismo de disseminação e o mais importante fator prognóstico para as neoplasias de cabeça e pescoço. A avaliação baseia-se no número, tamanho e nível linfonodal envolvido, assim como de outras estruturas. Na maioria dos casos, o diagnóstico é feito por meio da história clínica e palpação, podendo ser complementado com métodos de imagem.

        Linfoma de Hodgkin é uma neoplasia maligna do sistema linfático, ocorre principalmente em adultos jovens e idosos, sendo mais frequente em homens. As sedes mais frequentes são a região cervical e o mediastino. Apresenta-se, clinicamente, por linfonodomegalias e tosse, dispneia e dor torácica. Pode haver febre, sudorese noturna e perda de peso não intencional. A evolução é rápida e o prognóstico da doença vem melhorando com a evolução da terapêutica.

        Bócio difuso decorre de crescimento tireoidiano anômalo e aumento de volume na região cervical. É mais frequente em mulheres e associado àdeficiência de iodo, em regiões endêmicas; doenças autoimunes; tumores ou uso de medicamentos.

Discussão do caso

        A Síndrome de Madelung, lipomatose simétrica difusa ou síndrome de Launois-Bensaude é uma entidade nosológica rara caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo não encapsulado no espaço subcutâneo, preferencialmente das regiões cervical, torácica superior, dos ombros e da porção proximal dos membros, sobretudo dos membros superiores.  

        É lipodistrofia de etiologia desconhecida, mas existe forte associação com o uso abusivo de álcool. Evidências recentes sugerem o envolvimento de mutações mitocondriais e alterações em enzimas e proteínas de superfície que resultam em diminuição da lipólise. Predomina no sexo masculino (15:1) e acomete sobretudo pacientes na 4ª ou 5ª décadas de vida.

        O diagnóstico é eminentemente clínico, por meio da identificação de lesões de surgimento lento, indolores, sem sinais flogísticos e que não comprometem o estado geral associadas àhistória de etilismo crônico. Ao exame físico, observam-se lesões de consistência amolecida, pouco aderidas a planos profundos, predominantes na região cervical e no tórax superior. Tomografia computadorizada da região cervical e torácica auxiliam no diagnóstico diferencial de massas nas referidas regiões. 

 

Figura 1: Tomografia computadorizada da região cervical. Cortes axiais (A) e reconstrução coronal (B). Paciente do sexo masculino, 43 anos. Deposição gordurosa abundante cervical subcutânea, bilateral, não encapsulada (setas vermelhas). Fonte: Dr Roberto Schubert, Radiopaedia.org

 

Figura 2: Ressonância magnética da região cervical, em T1, cortes coronal (A) e sagital (B). Presença de material subcutâneo adiposo homogêneo simétrico, não encapsulado (setas) na região cervical e porção superior do dorso. Planos musculares profundos com forma e contornos preservados, sem sinais de infiltração. Ausência de linfonodomegalia cervical. Fonte: Dr Roberto Schubert, Radiopaedia.org, courtesy of Dr Matt Skalski rID: 30219

 

        O tratamento baseia-se na exérese das lesões por via aberta (lipectomia) ou lipossucção. Acredita-se que os resultados sejam superiores com a abordagem aberta, seja pela efetividade na excisão das lesões seja pela minimização de complicações em região com grande concentração de estruturas nobres neurovasculares, como o nervo acessório (NC XI), que precisam ser identificadas para prevenir lesão inadvertida. Não são descritos casos de cura espontânea. A abordagem deve ser multidisciplinar, incluindo apoio psicológico para promover a cessação do etilismo, o principal fator de risco para o surgimento e recidiva da doença.

        O prognóstico é favorável, sendo a estética a principal razão para a indicação cirúrgica, uma vez que a infiltração tecidual ocorre de maneira não destrutiva e raramente provoca compressão de estruturas ou complicações associadas, como a síndrome da apneia obstrutiva do sono, dispneia e disfagia. 

Aspectos relevantes

  • -A Síndrome de Madelung é uma lipodistrofia caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo na camada subcutânea da região cervical e torácica superior;

  • -O principal fator de risco é o uso abusivo de álcool;

  • -O diagnóstico é clínico, sendo realizado pela identificação das lesões em pacientes etilistas crônicos, mas pode ser complementado pelos exames de imagem;

  • -O tratamento curativo é cirúrgico e baseado na exérese das lesões; durante a operação, deve-se buscar identificar estruturas nobres para evitar lesão inadvertida;

  • -É fundamental objetivar a cessação do etilismo a fim de se evitarem recidivas e ocorrência concomitante de outras  moléstias hepáticas, oncológicas ou do trato digestivo superior.

Referências 

  • -Chen CY, Fang QQ, Wang XF, Zhang MX, Zhao WY, Shi BH, Wu LH, Zhang LY, Tan WQ. Madelung's Disease: Lipectomy or Liposuction? Biomed Res Int. 2018 Feb 21.

  • -Hudzik B, SzkodziÅ„ski J, GÄ…sior M, Zubelewicz-SzkodziÅ„ska B. Multiple symmetric lipomatosis. Pol Arch Intern Med. 2017 Jun 30;127(6):450-451.

  • -Maximiano LF, Gaspar MT, Nakahira ES. Madelung disease (multiple symmetric lipomatosis). Autops Case Rep [Internet]. 2018; 8(3).

  • -Mohanty P, Vivekanandh K, Dash G, Mohapatra L.Madelung's disease: A benign symmetric lipomatosis. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018;84(2):190-191

  • -Rodrigues LP, Melo ELA. Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura. Radiologia Brasileira. 2012 Abr 4;45 (2):129-131

  • -Szewc M, Sitarz R, Moroz N,Maciejewski R, Wierzbicki R. Madelung’s disease – progressive, excessive, and symmetrical deposition of adipose tissue in the subcutaneous layer: case report and literature review. Diabetes Metab Syndr Obes. 2018 Nov 26;11:819-825

Responsável

Mirella Monique Lana Diniz, acadêmica 8° período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: mirellald[arroba]gmail.com

Orientador

Alexandre de Andrade Sousa, Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: alexandradeccp[arroba]gmail.com 

Revisores

Larissa Rezende, Lara Hemerly De Mori, Raphael Dias, Luiz Gustavo de Faria Ferreira, Jhonatas Pereira Santos; Prof. José Nelson Mendes Vieira; Profª. Viviane Santuari Parisotto Marino.

 

Questão de prova

[Adaptada de UPE - RESIDÊNCIA MÉDICA EM CIRURGIA DE CABEÇA E PESCOÇO 2013]

Sobre a Doença de Madelung, é CORRETO afirmar que:

a) é também chamada de lipomatose assimétrica benigna

25%

b) por ser uma doença de acúmulo de tecido gorduroso, não apresenta complicações.

25%

c) acomete mais frequentemente o sexo feminino.

25%

d) foram relatados vários casos em associação com anormalidades metabólicas.

25%

e) o etilismo e o tabagismo estão associados frequentemente à doença.

25%
   

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