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Caso 359

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Paciente do sexo feminino, 3 anos de idade, com relato materno de ganho ponderal de 8kg nos últimos 3 meses, aparecimento de pelos difusos pelo corpo, em especial na genitália, além de poliúria, polifagia e polidipsia, não sabendo especificar há quanto tempo. Ao exame físico: fácies em lua cheia, desenvolvimento de mamas, acne e virilização precoce. Foi internada para esclarecimento diagnóstico e, durante a internação, apresentou níveis pressóricos arteriais elevados e instáveis. Foram realizadas tomografia computadorizada (TC) e ultrassonografia (USG) do abdome, apresentadas nas imagens 1 a 4.

Baseado no caso clínico e nas imagens, qual o diagnóstico mais provável?

a) Carcinoma adrenocortical

25%

b) Feocromocitoma

25%

c) Hiperplasia adrenal congênita

25%

d) Adenoma adrenocortical

25%
   

Análise das Imagens

 

Imagem 1: TC do abdome, corte axial, nível renal, após injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Lesão expansiva projetando-se anteriormente ao rim esquerdo e à aorta, de contornos parcialmente lobulados (destacada em vermelho); presença de trombo tumoral em veia cava inferior (seta azul).

 

 

Imagem 2: TC do abdome e pelve, reconstrução sagital, após injeção de meio de contraste iodado. Lesão expansiva parcialmente lobulada projetando-se anteriormente ao rim esquerdo.

 

 

Imagem 3: USG abdominal, corte sagital, região lombar esquerda. Massa com limites definidos, contornos parcialmente lobulados, textura heterogênea, com hipercogenicidades puntiformes em seu interior que não condicionam sombra acústica posterior, medindo 8,0 x 5,0 x 4,5 cm (L x T x AP), volume de 97,0 cm3.

 

Imagem 4: USG abdominal com doppler, hipocôndrio direito. Massa ecogênica intraluminal, com limites definidos, localizada no terço superior da veia cava inferior, adjacente ao fígado, permitindo fluxo sanguíneo parcial, medindo cerca de 3,0 x 1,3cm, compatível com trombo.

Diagnóstico

        O carcinoma adrenocortical tem incidência de distribuição bimodal – picos antes dos 5 anos de idade e entre a 4a e 5a décadas de vida. Manifesta-se clinicamente quando é secretor de hormônios, podendo desencadear virilização precoce na faixa etária pediátrica e, mais raramente, combinação com síndrome de Cushing, quadro condizente com o caso descrito.

        O feocromocitoma é um tumor de medula adrenal capaz de secretar catecolaminas. É mais frequente entre a 4ª e 5ª décadas de vida. Manifesta-se clinicamente pela tríade clássica de cefaleia, sudorese e taquicardia associada a hipertensão arterial sistêmica. O diagnóstico requer confirmação bioquímica da hipersecreção de catecolaminas e identificação do tumor em estudos de imagem. O quadro clínico apresentado neste caso sugere aumento da secreção dos hormônios corticais, com manifestações diferentes das esperadas para feocromocitoma, tornando este diagnóstico improvável. Ver casos 23, 77 e 120 do Imagem da Semana.

        A hiperplasia adrenal congênita se associa à deficiência de enzimas necessárias à síntese dos hormônios adrenais, como cortisol e aldosterona. A maioria dos casos deve-se à deficiência de 21-hidroxilase, com redirecionamento dosprecursores esteroidais à produção de androgênios adrenais. As manifestações clínicas variam de acordo com a deficiência enzimática. Nas formas clássicas, em meninas, haverá genitália atípica, algo não apresentado pela paciente em questão. O diagnóstico baseia-se em testes de concentração enzimática sérica, integrantes do “teste do pezinho”.

        O adenoma adrenocortical é uma neoplasia benigna com produção hormonal que independe do ACTH ou do sistema renina-angiotensina-aldosterona. Clinicamente, há hipercortisolismo e hiperaldosteronismo, raramente havendo virilização ou feminização. A invasão vascular, sinal de malignidade evidenciado neste caso, descarta esta possibilidade.

Discussão do Caso

        O carcinoma adrenocortical é um tumor incomum altamente maligno, tendo ampla variabilidade individual de características biológicas e comportamento clínico. Acomete com mais frequência o sexo feminino. A maioria dos casos é de origem esporádica, entretanto, pode fazer parte de síndromes hereditárias, como a síndrome de Li Fraumeni, que é responsável por um aumento da incidência desse carcinoma no sul do Brasil. O mecanismo molecular envolvido na carcinogênese dos tumores esporádicos não é esclarecido, estando provavelmente relacionado à mutação do gene supressor tumoral TP53.

        As manifestações clínicas variam de acordo com a capacidade secretora dos carcinomas. Aproximadamente 60% apresentará síndromes relacionadas ao excesso de hormônios. Nos adultos, tumores secretores ocasionam síndrome de Cushing isolada (45%) ou associada à virilização (25%); virilização isolada ocorre em menos de 10% dos pacientes. Em crianças, a apresentação típica é virilização precoce (84%), conforme ilustrado na Figura 1. A ocorrência de síndrome de Cushing é incomum (6%). Em pacientes com carcinomas de baixa produção hormonal, as manifestações clínicas  relacionam-se ao crescimento tumoral, havendo dor abdominal e massa à palpação.

 

Figura 1: Virilização precoce em paciente de 3 anos de idade. Destaque ao aparecimento de pelos na região supra-púbica.

 

        Exige diagnóstico diferencial com feocromocitoma, hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e síndrome de Cushing. É importante que se realizem testes para determinação da atividade secretora do tumor (quadro 1) e TC e/ou ressonância magnética (RM) para identificação de características compatíveis com malignidade, como a invasão vascular relatada neste caso.  À TC, evidencia-se lesão com bordas irregulares, necrose, hemorragia, calcificações, realce heterogêneo pelo meio de contraste; invasão local e invasão vascular também são achados comuns.  A RM é superior à TC para a detecção de invasão de estruturas adjacentes e envolvimento vascular. A biópsia de aspiração com agulha fina é contraindicada, uma vez que pode violar a cápsula tumoral, criando um canal para metástases.

 

Quadro 1

EXAMES LABORATORIAIS PARA DETERMINAÇÃO

DA ATIVIDADE SECRETORA DO TUMOR

Glicose em jejum

Potássio sérico

Cortisol

ACTH

Cortisol livre em urina 24h

Cortisol sérico após 1mg de dexametasona noturno

Andrógenos adrenais

Metanefrinas plasmáticas

Catecolaminas plasmáticas

 

        O tratamento é cirúrgico. Quimioterapia adjuvante está indicada especialmente em pacientes com alto risco de recorrência (tumor > 8cm, invasão vascular, invasão ou violação capsular, índice de proliferação elevado).

        O estadiamento tem importante implicação prognóstica, sendo necessários exames de imagem do tórax e abdome para a pesquisa de disseminação local, linfadenopatia e metástases, mais frequentes para o fígado e pulmões. A remissão depende da completa remoção cirúrgica da lesão. Violação da cápsula tumoral durante a cirurgia, metástases no momento do diagnóstico e tratamento primário em centro não especializado são determinantes de baixa sobrevida. São tumores graves e agressivos cujo prognóstico é ruim, com taxa de sobrevida em 5 anos de 30-40% e sobrevida média de 15 meses em casos metastáticos.

Aspectos relevantes

- O carcinoma adrenocortical é uma neoplasia maligna incomum de incidência bimodal mais frequente no sexo feminino;

- Sua ocorrência é esporádica e relacionada a mutações do gene TP53;

- A principal manifestação clínica em crianças é a virilização precoce e em adultos a síndrome de Cushing;

- A propedêutica requer dosagem de catecolaminas e exames de Imagem – TC e/ou RM de abdome;

- O tratamento é cirúrgico com quimioterapia adjuvante;

- O prognóstico está relacionado ao estadiamento tumoral, embora a taxa de sobrevida seja baixa apesar do adequado tratamento.

Referências

- Kasper, Dennis L. et al. Medicina interna de Harrison. 19. ed. Porto Alegre: AMGH, 2017.

- Townsend, C. M., Beauchamp, R. D., Evers, B. M., & Mattox, K. L. (2017). Sabiston textbook of surgery: The biological basis of modern surgical practic (20th ed). Philadelphia, PA: Elsevier Saunders

- Lacroix MD. Clinical presentation and evaluation of adrenocortical tumors, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-evaluation-of-adrenocortical-tumors?source=history_widget#H24 (Acesso em 14 de agosto de 2019)

Responsável

Letícia de Melo Elias, acadêmica do 8º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: letimelo02[arroba]gmail.com

Orientadores

Clécio Piçarro, Professor Associado do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG, Membro do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG e Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Pediátrica.

E-mail: cleciop[arroba]hotmail.com

 

Cid Sérgio Ferreira, Professor Titular do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG; Médico Radiologista do Hospital da Unimed, Belo Horizonte, MG.

E-mail: cid.sergio[arroba]terra.com.br

Revisores

Mirella Diniz, Leandra Prates Diniz, Larissa Rezende, Lara Hemerly, Mateus Nardelli, Ana Luísa Melgaço, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

 

Questão de prova

(RESIDEÌ‚NCIA MÉDICA 2014 – HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ – PR) Em um homem de 35 anos de idade, uma massa sólida de 5,8 cm em seu diaÌ‚metro maior foi detectada, acidentalmente, na adrenal direita por Tomografia Computadorizada (TC) realizada na investigação de dor abdominal. Qual a melhor conduta para este caso?

a) Indicar adrenalectomia unilateral, independentemente do status funcional da lesão.

25%

b) Encaminhar para cirurgia apenas se o incidentaloma for funcionante.

25%

c) Fazer Biópsia Aspirativa Percutânea com Agulha Fina (BAAF) para verificar se se trata de um adenoma ou carcinoma adrenal.

25%

d) Repetir a TC 6 meses após e encaminhar para cirurgia se tiver havido crescimento tumoral.

25%

e) Realizar ressonância magnética e indicar cirurgia se a lesão se apresentar com um sinal hiperintenso em T2.

25%
   

Commentics

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