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Caso 354

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Paciente do sexo masculino, 2 anos de idade, com relato materno de urina avermelhada há 4 meses e recorrência há 2 meses. Ao exame de urina evidenciou-se campos repletos de hemácias, com 4% de dismorfismo eritrocitário, e proteinúria. Realizada ultrassonografia abdominal que evidenciou rim direito de volume aumentado, forma e contornos regulares, com formação nodular de ecogenicidade levemente aumentada em seu terço superior, medindo 4,7x3,7 cm. Foi solicitada ressonância magnética (RM) do abdome.

Baseado no caso clínico e nas imagens, qual o diagnóstico mais provável?

a) Neuroblastoma

25%

b) Carcinoma de células renais

25%

c) Tumor de Wilms

25%

d) Cisto renal simples

25%
   

Análise da imagem

 

Figura 1: Ressonância magnética (RM) do abdome superior, ponderada em T2, corte coronal sem administração intravenosa de meio de contraste (gadolínio). Formação expansiva arredondada no terço superior do rim direito, de limites parcialmente definidos, heterogênea, com áreas de hipersinal em T2, sem deslocamento renal. O parênquima do rim esquerdo mostra características usuais, com diferenciação corticomedular preservada.

 

Figura 2: Ressonância magnética do abdome superior, ponderada em T1, cortes axiais ao nível renal, antes (A e B) e após (C e D) a administração intravenosa de meio de contraste (gadolínio). Formação expansiva arredondada heterogênea no terço superior do rim direito (círculo azul), de limites parcialmente definidos, com leve realce heterogêneo pelo agente de contraste intravenoso (círculo rosa). Presença de áreas periféricas de hipersinal em T1, sugestivas de hemorragia (seta verde), assim como área central de hiporrealce (círculo verde). Informações adicionais: Ausênciade invasão da veia renal direita e/ou da veia cava inferior. Ausência de linfonodomegalias. Glândulas suprarrenais de aspecto e dimensões preservadas.

Diagnóstico

          O tumor de Wilms é uma neoplasia renal de origem embrionária, com pico de incidência entre 2 e 4 anos de idade. É o tumor primário renal mais comum em pediatria e o segundo tumor abdominal mais frequente nessa faixa etária. Manifesta-se clinicamente como: massa abdominal palpável (60%), hipertensão arterial (25%) e hematúria (15%). Nos exames de imagem, apresenta-se como massa renal sólida, heterogênea, podendo conter áreas císticas correspondendo à hemorragia, necrose ou porções dilatadas do sistema coletor.

         O neuroblastoma é uma neoplasia originada principalmente de células da medula suprarrenal ou de gânglios simpáticos, sendo o principal tumor abdominal em pediatria, com máxima incidência aos 2 anos de idade. Apresenta-se como massa heterogênea e com calcificações de permeio, em glândula suprarrenal,  podendo, inclusive, causar deslocamento do rim, porém sem invasão do parênquima renal em estudos de imagem anatômicos.

         O carcinoma de células renais (CCR) é o principal tumor primário renal dos adultos, mas é raro na infância. Quando ocorre na faixa etária pediátrica, comumente está associado à síndrome von Hippel-Lindau, apresentando-se bilateralmente e com múltiplas lesões.

         O cisto renal simples é um achado incidental à ultrassonografia (US), comum em idosos, apresentando-se geralmente como cisto cortical pequeno (1 a 4cm) de parede fina e lisa, conteúdo homogêneo e anecoico.

 

Discussão do caso

            Classifica-se hematúria em macroscópica (visível a olho nu) e microscópica (detectada à urinálise). O diagnóstico etiológico pode ser sugerido pela história clínica e exame físico (tabelas 1 e 2). Paralelamente, exames complementares confirmam a hematúria e sugerem sua origem: glomerular ou não-glomerular.  Ocorre dismorfismo eritrocitário maior que 80% quando há variação morfológica da hemácia ao percorrer glomérulos e túbulos renais, sugerindo etiologia glomerular e, menor que 20%, em origem não-glomerular. Na maioria dos casos, a hematúria macroscópica com dismorfismo elevado é decorrente de glomerulopatias, enquanto aquela associada a baixo dismorfismo é, frequentemente, decorrente de infecção do trato urinário (ITU), nefrolitíase ou trauma.

 

TABELA 1: IMPORTÂNCIA DOS DADOS CLÍNICOS NA ETIOLOGIA DA HEMATÚRIA.

Dado Clínico

Importância

Idade

RN e lactentes = doença cística, hereditária, tumores, ITU, vasculopatias

Escolares = GNDA e traumatismo

Adolescentes = LES, glomerulopatias

Hematúria de início ou final de jato

Sangramento uretral ou vesical

Presença de coágulos

Não glomerular, sangramento urológico

Febre, disúria, polaciúria e dor lombar

ITU

Dor abdominal e cólicas

Litíase

Edema e oligúria

Glomerulopatias

Hematúria macroscópica após IVAS

Nefropatia por IgA

Amigdalite anterior

GNDA

Lesões de pele

GNDA, PHS, LES

Artralgia/Artrite

LES, PHS

RN: recém-nascidos, ITU: infecção de trato urinário inferior, GNDA: glomerulonefrite difusa aguda, LES: lúpus eritematoso sistêmico, PHS: púrpura de Henoch-Schönlein, IVAS: infecção de vias aéreas superiores. Fonte: Leão E et al. Pediatria Ambulatorial. 5a. ed. Belo Horizonte: Coopmed; 2013. 1448 p. (Adaptado)

 

TABELA 2: IMPORTÂNCIA DOS ACHADOS DO EXAME FÍSICO NA ETIOLOGIA DA HEMATÚRIA.

Achados do Exame Físico

Importância

Comprometimento do crescimento

Doença crônica, DRC

Palidez

Anemias, doença crônica, DRC

Impetigo

GNDA

Exantemas e lesões de pele

LES, PHS

Edema

Glomerulopatias

Hipertensão arterial

Glomerulopatias, DRC, doença cística

Febre

ITU

Massa abdominal

Tumor de Wilms, doença cística, hidronefrose, ectopia renal

Hepatomegalia

Doença cística

Artrites

LES, PHS

Sensibilidade lombar

ITU, traumatismo

Escarificação na genitália

Manipulação, masturbação, limpeza vigorosa, corpo estranho

ITU: infecção de trato urinário inferior, GNDA: glomerulonefrite difusa aguda, LES: lúpus eritematoso sistêmico, PHS: púrpura de Henoch-Schönlein, DRC: doença renal crônica. Fonte: Leão E et al. Pediatria Ambulatorial. 5. ed. Belo Horizonte: Coopmed; 2013. 1448 p. (Adaptado).

 

            Neste caso, o achado de hematúria macroscópica não-glomerular delibera a pesquisa de ITU, litíase e tumores, requerendo a realização de US que levantou a hipótese de tumor de Wilms ou nefroblastoma. Este é o tumor renal mais comum na infância, a maioria em crianças menores de 5 anos de idade, de forma esporádica e unilateral. Manifesta-se principalmente como massa abdominal palpável (60%), hipertensão arterial sistêmica (25%) e hematúria macro ou microscópica (15%) com baixo dismorfismo eritrocitário, sendo importante no diagnóstico diferencial de hematúria em pacientes pediátricos.

         A US permite excluir nefrolitíase e outras anomalias do trato urinário, além de indicar presença de massa renal cística ou sólida. A tomografia computadorizada (TC) e/ou ressonância magnética (RM) permitem avaliar: extensão da lesão; invasão de cápsula renal; acometimento de vasos sanguíneos; presença e localização de linfadenomegalias;eplanejar o tratamento cirúrgico e quimioterápico.

         São fatores de pior prognóstico: idade maior que 2 anos, invasão de estruturas adjacentes e histologia do tumor (alto grau de anaplasia e tipo celular blastematoso). O tamanho do tumor não altera o prognóstico.

         A abordagem terapêutica é controversa. O Children’s Oncology Group (COG) recomenda cirurgia precoce (nefrectomia) para estadiamento histológico antes de iniciar quimioterapia. A International Society of Paediatric Oncology (SIOP) recomenda quimioterapia 4 a 6 semanas antes da nefrectomia para reduzir a disseminação de células tumorais. O paciente do caso foi tratado segundo as recomendações da SIOP, o que explica a diferença nas dimensões aferidas por US e RM.

 

Aspectos relevantes

         - Abordagem de hematúria em pediatria exige: história clínica completa, exame físico minucioso, exame de urina rotina, e pesquisa de dismorfismo eritrocitário;

         - São causas de hematúria macroscópica com dismorfismo elevado na infância: glomerulopatias e, com baixo dismorfismo: traumatismo, ITU, nefrolitíase e tumores. No tumor de Wilms, a hematúria pode ser micro ou macroscópica;

         - Na suspeita de tumor de Wilms, a propedêutica por imagem inicia-se pela US abdominal e, quando necessário, realiza-se TC ou RM;

         - São manifestações do tumor de Wilms: massa abdominal palpável (60%), HAS (25%) e hematúria (15%);

         - O tratamento consiste em ressecção cirúrgica primária do tumor e quimioterapia. O momento de administração da quimioterapia (pré ou pós-cirúrgico) é controverso entre o NWTS/COG e a SIOP.

 

Referências

         - Penido MGMG, Cardoso LSB, Veloso S. Hematúrias. In: Leão E, Corrêa EJ, Mota JAC, Viana MB, Vasconcellos MC. Pediatria ambulatorial. 5 ed. Belo Horizonte: Coopmed. 2013. p. 917-28.

         - Szychot et al. Wilms’ tumor: biology, diagnosis and treatment. Transl Pediatr 2014;3(1):12-24.

         - Daw NC, Huff V, Anderson PM. Neoplasms of the Kidney. In: Stanton BF, St Geme, JW, Schor NF, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia: Elsevier. 2016. p. 2464-68.

         - Silva DB, Barreto JHS, Pianovski MAD. Tumores Sólidos. In: Burns DAR, Júnior DC, Silva LR, Borges WG e Blank D. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. Barueri: Manole. 2017. P. 1552-59.

         - Guimarães MD, Chojniak R. Oncologia. 1ª Edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2014. Colégio Brasileiro de Radiologia.

 

Responsável

Mateus Jorge Nardelli, acadêmico do 7º período de Medicina da UFMG.

E-mail: mateus.nardelli[arroba]gmail.com

 

Orientadores

Ana Cristina Simões e Silva, professora titular do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG e pesquisadora líder do Grupo de Pesquisa de Nefrologia Pediátrica junto ao CNPq.

E-mail: acs[arroba]medicina.ufmg.br

 

Júlio Guerra Domingues, Professor substituto do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

 

Revisores

Vinícius Avelar, Daniela Manso, William Alves, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

Questão de prova

(CESPE/UnB – Cancerologia Pediátrica) Um paciente com três anos de idade, previamente hígido, eutrófico e assintomático, compareceu aÌ€ consulta de rotina com pediatra geral, que identificou massa em região de flanco direito do abdome que não ultrapassava a linha média. A mãe relatou que notara urina do menino avermelhada nos últimos dias. O paciente foi encaminhado para centro especializado para investigação diagnóstica.

Dado o quadro clínico acima apresentado, considerados custo, acessibilidade, rapidez, efeitos colaterais e poder informativo, o exame mais adequado a ser adotado como primeira linha de investigação de uma hipótese neoplásica é:

a) Exame de urina rotina

25%

b) Radiografia simples de abdome

25%

c) Ultrassonografia de abdome total

25%

d) Ressonância magnética de abdome

25%

e) Tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT)

25%
   

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