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Caso 351

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Paciente do sexo feminino, 51 anos, há um ano iniciou quadro de parestesia em membros inferiores. Evoluiu com piora progressiva, apresentando paresia de membros inferiores, dificuldade de marcha, disfagia progressiva para sólidos e líquidos, disartria e disfonia. Realizada tomografia computadorizada (TC) de encéfalo (imagem 1). A partir dos achados, foi solicitada ressonância magnética (RM) de coluna cervical (imagem 2 e 3).

Com base na história clínica e nos exames radiológicos, qual a hipótese diagnóstica mais provável?

a) Esclerose múltipla

25%

b) Meningioma

25%

c) Malformação de Arnold-Chiari

25%

d) Tumor intramedular

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: TC de encéfalo, corte axial ao nível do bulbo, após injeção de meio de contraste intravenoso. Observa-se lesão expansiva hipodensa na topografia do bulbo, sem realce pelo meio de contraste, medindo 21 x 21 mm e comprimindo levemente a porção inferior do IV ventrículo.

 

Imagem 2: RM de coluna cervical, corte sagital, ponderação em T2, após injeção de meio de contraste intravenoso. Observa-se lesão expansiva intramedular, de contornos regulares e limites parcialmente definidos, medindo aproximadamente 25 x 10 mm, situada entre os segmentos C6-T1 (círculo vermelho). Caracteriza-se por sinal intermediário, exibindo tênue realce pela substância contrastante. Associa-se a siringomielia e siringobulbia (seta vermelha) à montante. À jusante da lesão, há dilatação do canal central da medula até o nível de T4-T5.

 

Imagem 3: RM de coluna, ponderação em T2, corte axial ao nível de C6, após injeção de meio de contraste intravenoso. Observa-se lesão expansiva de contornos regulares, limites parcialmente definidos, sinal intermediário exibindo tênue realce pela substância contrastante.

Diagnóstico

         Siringomielia, ou siringe, é o achado radiológico de cavitação tubular da medula espinhal preenchida por líquor, que habitualmente se inicia na porção cervical. Raramente ocorre de forma isolada, sendo em geral causada por lesão cicatricial pós-traumática, malformações encefálicas ou tumores que alteram o fluxo liquórico.

         A causa mais frequente de siringe é a malformação de Chiari tipo I, caracterizada por tonsilas cerebelares anormais que se estendem até abaixo do nível do forame magno e dificultam o fluxo liquórico.

         A siringomielia pode ser secundária ao crescimento de tumores. Os extramedulares, como o meningioma e o schwannoma, são aderidos à dura-máter. Os tumores intramedulares situam-se em topografia mais central, como no caso, e têm o ependimoma e o astrocitoma como mais frequentes, crescendo no canal central e no parênquima medular, respectivamente.

         Já a esclerose múltipla é uma doença degenerativa desmielinizante, mais comum em mulheres entre 20 e 50 anos, e apresenta grande variedade de sintomas. Na propedêutica por imagem, tipicamente apresenta lesões desmielinizantes medulares e periventriculares, sendo incomum siringomielia. Discutido no Caso 226.

Discussão do caso

         Siringomielia, ou siringe, é uma cavidade intramedular preenchida por líquido situada dentro do canal medular que leva à compressão das fibras nervosas. Normalmente é um sinal de desordem subjacente, sendo que dois terços dos casos se associam à malformação de Arnold-Chiari tipo 1, caracterizada pelo deslocamento das tonsilas cerebelares através do forame magno (figura 1). Outras causas são tumores intramedulares e alterações tardias após traumatismo medular.

 

Figura 1: Ressonância magnética de encéfalo, corte sagital, ponderado em T1, ilustrando as tonsilas cerebelares deslocadas abaixo do nível do forame magno, achado sugestivo de malformação de Arnold-Chiari tipo 1. Fonte: UpToDate. Acessado em: 07/04/2019

 

        As manifestações dependem da localização da cavitação, na maioria das vezes ela ocorre entre a região cervical inferior e a torácica média e pode se estender tanto para o cone medular quanto para o tronco cerebral, o que causa alterações motoras e sensitivas por compressão das grandes vias nervosas. No caso apresentado, a siringe se estendia até o bulbo (siringobulbia) e comprimia o verme cerebelar, causando sintomas de envolvimento bulbar – disfagia, disfonia e disartria – e perturbações da marcha.

        Como observado na RM, a causa dessa siringe é um tumor raquiano. Este pode ser extra ou intramedular. Os principais tumores extramedulares são o Meningioma e o Schwannoma. O primeiro capta contraste homogeneamente e apresenta o sinal da cauda dural (continuidade com a dura-máter), enquanto o segundo emerge de uma raiz nervosa. Já os tumores intramedulares são representados principalmente pelo ependimoma e astrocitoma, e causam siringe em 50% dos casos.

        O Ependimoma é o tumor intramedular mais comum em adultos, com pico de incidência entre os 30 e 40 anos e tem melhor prognóstico. Ele se origina do canal central medular, principalmente na região cervicotorácica, e tem maior frequência de siringe que o astrocitoma. Trata-se de um tumor bem circunscrito, com raras calcificações, e tipicamente apresenta hemorragia, visualizada à RM em T2 pelo sinal do chapéu (cap sign) (figura 2). Já o astrocitoma, se origina do parênquima medular, o que lhe garante localização mais excêntrica que o ependimoma; além disso, suas margens costumam ser mal definidas e hemorragia é incomum. O diagnóstico etiológico definitivo só é possível após ressecção tumoral.

 

Figura 2: RM, corte sagital, ponderado em T2, demonstrando massa com hipersinal em coluna torácica associada a achado sugestivo de hemorragia peritumoral, formando o cap sign (seta vermelha – contorno tumoral em hipossinal), comum no ependimoma. Fonte: Radiopedia. Acessado em: 07/04/2019.

Aspectos relevantes

        - O achado radiológico de siringe, na maioria das vezes, é secundário a alguma desordem de base;

        - A principal causa de siringomielia é a malformação de Arnold-Chiari tipo I; causas menos frequentes são tumores raquianos e alterações pós-traumáticas medulares;

        - Os tumores raquianos podem ser extramedulares ou intramedulares;

        - Os tumores extramedulares são os mais frequentes (v.g. meningioma e schwannoma);

        - Dentre os tumores intramedulares, os principais são o ependimoma e o astrocitoma, sendo que o ependimoma é o mais prevalente e com melhor prognóstico;

        - A RM é o exame de escolha para avaliar siringomielia.

Referências

        1)    Mancall EL. Siringomielia. In: Rowland LP, Pedley TA. Merritt tratado de neurologia. 12 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011.

        2)    McCormick PC, Rowland LP. Tumores raquianos. In: Rowland LP, Pedley TA. Merritt tratado de neurologia. 12 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011.

        3)    Welch WC, Schiff DS, Gerszten PC. Spinal cord tumors. Disponível em: uptodate.com/contents/spinal-cord-tumors?search=syrinx&topicRef=5093&source=see_link#H9.

        4)    Abul-kasim K, Thurnher MM, McKeever P, Sundgren PC. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. 2008;50:301-14.

        5)    Haouimi A, Wein S et al. Intramedullary spinal tumors. Disponível em: radiopaedia.org/articles/intramedullary-spinal-tumours?lang=us

Responsável

Mateus Jorge Nardelli, acadêmico do 8º período de Medicina da UFMG.

E-mail: mateus.nardelli[arroba]gmail.com

Orientador

Prof. Aluízio Augusto Arantes Júnior, Médico Neurocirurgião e Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: aluizio_arantes[arroba]uol.com.br

 

Carlos Magno da Silva, médico neurocirurgião e neurorradiologista, preceptor voluntário de neurorradiologia do Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: carlosbresil[arroba]hotmail.com

Revisores

Felipe Lopes, Letícia de Melo Elias, Violeta Braga, Gabriel de Figueiredo, Bruno Chaves, Viviane Parisotto Marinho

Questão de prova

(UPE-2014) Considerando a situação de uma siringomielia cervical, assinale a alternativa correta:

a) Ataxia compondo o quadro indica comprometimento do cordão lateral

25%

b) A fraqueza de membros costuma compor síndrome que alterna com a fraqueza de face

25%

c) O distúrbio esfincteriano indica comprometimento do cordão anterior

25%

d) A sensibilidade tátil costuma estar preservada, por ter trajeto pelo cordão posterior

25%

e) A amiotrofia de membros indica comprometimento piramidal supranuclear.

25%
   

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