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Caso 35

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Menina de 13 meses de idade, internada por pneumonia e cardiopatia congênita a esclarecer. Mãe negava inapetência ou perda de peso. Apresentava-se afebril, com dispneia, hipoxemia, linfadenopatia indolor generalizada, candidíase orofaríngea, hipertrofia de parótidas, hepatoesplenomegalia e atraso importante no desenvolvimento neuropsicomotor. Havia relato de exposição ao HIV ao nascimento, otite aos sete meses e três internações anteriores por anemia e pneumonia. Na investigação do caso, a TC de tórax mostrou aspecto compatível com cardiopatia com hiperfluxo pulmonar descompensado, o ecocardiograma evidenciou aumento moderado de câmaras direitas e hipertensão pulmonar moderada e o US abdominal mostrou múltiplos nódulos hipoecoicos no parênquima esplênico.

Com base nos dados clínicos e nas imagens radiográficas, qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

a) Pneumonia Aspirativa

25%

b) Pneumocistose

25%

c) Pneumonia Intersticial Linfocítica

25%

d) Tuberculose pulmonar

25%
   

Análise da Imagem


Imagens 1 e 2: radiografias de tórax em incidências póstero-anterior e perfil, mostrando sinais de infiltrado intersticial difuso bilateral nos pulmões e aumento de câmaras cardíacas direitas, com aumento da convexidade do contorno anterior do coração e da superfície de contato com o esterno, além de elevação e arrendondamento do ápice cardíaco.

Diagnóstico

Letra C: Resposta correta. Pneumonia intersticial linfocítica: as manifestações clínicas (ausência de febre, com dispneia, hipoxemia, linfadenopatia indolor generalizada, candidíase orofaríngea, hipertrofia de parótidas e hepatoesplenomegalia), associadas aos achados radiológicos e o contexto de exposição ao HIV ajudaram a chegar ao diagnóstico. 
Letra A: Pneumonia aspirativa: os aspectos radiológicos de pneumonia por aspiração em crianças incluem como achado mais frequente a atelectasia, seguido por hiperinsuflação, opacidade do parênquima pulmonar e até desvio de traquéia. Radiografias de tórax sem alterações não são incomuns. No caso, também não havia história clínica compatível. 
Letra B: Pneumocistose: a pneumonia pelo fungo Pneumocystis jiroveci é a causa mais comum de doença pulmonar difusa aguda na SIDA e tem curso agudo em crianças. Também apresenta infiltrado intersticial pulmonar difuso e bilateral, porém com predomínio em região perihilar e bases (asa de borboleta), sendo os ápices geralmente poupados. É comum a ocorrência de pneumatoceles e pneumotórax. Os aspectos clínicos ajudaram a descartar o diagnóstico.
Letra D: Tuberculose pulmonar: hipótese levantada devido à prevalência da associação da infecção por HIV e TB. O diagnóstico foi descartado após teste tuberculínico e lavado gástrico com cultura para M. tuberculosis negativos.

Discussão do Caso

A pneumonia intersticial linfocítica (LIP/PIL) faz parte de um espectro de doenças linfoproliferativas dos pulmões. Histologicamente, caracteriza-se por infiltrado intersticial denso e difuso, composto principalmente por células T, células plasmáticas e histiócitos. É comum a associação com doenças como síndrome de Sjögren, doenças auto-imunes da tireóide e Lúpus Eritematoso Sistêmico. É mais frequente em crianças, principalmente com infecção pelo vírus HIV, sendo vista em 30% a 40% daquelas com Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA). Manifesta-se com infecções de repetição, tanto de vias aéreas superiores como de inferiores, linfadenomegalia generalizada e hipertrofia de parótidas. O achado laboratorial mais constante é a disgamaglobulinemia, em geral uma gamopatia policlonal difusa.

No caso apresentado, os exames sorológicos não foram úteis para o diagnóstico de HIV, pois são baseados no achado de anticorpos que podem ultrapassar a barreira placentária durante a gestação e apresentar sorologia transitoriamente positiva até os 18 meses de idade. Nesta faixa etária, o diagnóstico laboratorial deve ser feito através do exame de PCR ou carga viral. O diagnóstico de HIV foi presuntivo, já que a LIP é uma doença definidora de AIDS de categoria B, segundo o CDC. Atualmente, o Ministério da Saúde adotou a dosagem de carga viral como método diagnóstico, usualmente utilizado para acompanhar a evolução.

Não há consenso se a LIP pode evoluir para linfoma, ou se, nesses casos, se tratava de linfoma desde o início, pois os linfomas de baixo grau podem simular a LIP, sendo esse o principal diagnóstico diferencial clínico e histológico. Muitas vezes, essa diferenciação pode requerer análises de imunofenotipagem e PCR. Em geral, a LIP apresenta curso crônico, com involução em alguns casos após tratamento com corticosteroides, podendo também estabilizar ou progredir, com deterioração progressiva da função pulmonar e evolução para pulmão em estágio terminal, caracterizado por fibrose e faveolamento (cistos pulmonares criados pela destruição de espaços aéreos distais, por fibrose do parênquima pulmonar, com desarranjo da arquitetura de ácinos e bronquíolos).

 


Imagens 3 e 4: Radiografias de tórax em incidências póstero-anterior e perfil após 4 anos do diagnóstico de LIP, mantendo sinais de infiltrado intersticial difuso bilateralmente.

Aspectos relevantes

- A LIP caracteriza-se por infiltrado intersticial denso e difuso, composto principalmente por células T, células plasmáticas e histiócitos e aspecto radiológico de infiltrado intersticial difuso bilateral.
- Pode estar associada a doenças sistêmicas, sendo muito comum na população pediátrica com HIV.
- A LIP é doença definidora de SIDA categoria B na população pediátrica.
- Manifesta-se comumente com infecções de vias aéreas de repetição.
- Pode simular ou estar associada a linfoma.
- Tem prognóstico variável: pode regredir, após uso de corticoides, estabilizar ou piorar, evoluindo para fibrose pulmonar e faveolamento.

Referências

1. YPARRAGUIRRE, I.T.R. et al . Acometimento pulmonar em crianças com a síndrome da imunodeficiência humana (AIDS): estudo clínico e de necrópsia de 14 casos. Rev. Assoc. Med. Bras., São Paulo, v. 47, n. 2, June 2001.

2. Imunofenotipagem e rearranjo gênico em doenças pulmonares linfocíticas e linfoproliferativas* .Camila Cristina Ishikawa, Alexandre Muxfeldt Ab’Saber, Edwin Roger Parra, Chin Jia Lin, Carmen Silvia Valente Barbas, Vera Luiza Capelozzii

3. PNEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA: CORRELAÇÃO DA TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE ALTA RESOLUÇÃO COM A ANATOMOPATOLOGIA. Edson Marchiori, Simone Damato, Rosana Rodrigues, Paulo Marcos Valiante, Renato Gonçalves de Mendonça, Tizuko Miyagui, Miguel Abidon Aid. Radiol Bras 2002;35(4):199–203.

4. DOENÇAS INTERSTICIAIS PULMONARES. José Antônio Baddini Martine. Medicina, Ribeirão Preto, 31: 247-256, abr./jun. 1998.

5. PEREIRA-SILVA, Jorge L et al . Consenso Brasileiro sobre a Terminologia dos Descritores de Tomografia Computadorizada do Tórax. J. bras. pneumol., São Paulo, v. 31, n. 2, Apr. 2005 . Available from http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000200011&lng=en&nrm=iso. access on 02 June 2011. doi: 10.1590/S1806-37132005000200011.

Responsável

Monique Beraldo Ordones - acadêmica 12º período de Medicina da FM-UFMG. Email: moniqueordones[arroba]yahoo.com.br

Orientador

Dra. Andréa Lucchesi de Carvalho - Infectologista Pediátrica do Hospital Infantil João Paulo II e do CTR-DIP Orestes Diniz Email: andrealcarvalho[arroba]ig.com.br

Monitor

Rafael Mattos Tavares – acadêmico do 8º período de Medicina da FM-UFMG. e-mail: rafaelmattostavares[arroba]gmail.com

Agradecimentos

À Acadêmica Marianna Amaral, pela digitalização das imagens.

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