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Caso 342

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Paciente do sexo feminino, 13 anos de idade, procurou atendimento pediátrico devido ao aumento do volume abdominal há cerca de 6 meses, com suspeita de gravidez pelos familiares. Ao exame físico apresentava-se: emagrecida, peso: 30 kg (zscore -2.4), altura: 1,54 m (zscore -0.6), anictérica; padrão respiratório restritivo (FR: 22irpm) e sons respiratórios abolidos na base do hemitórax direito; massa abdominal volumosa de limites indefinidos, consistência pétrea e indolor à palpação, associada à circulação colateral desde o andar superior do abdome até o pescoço. Exames laboratoriais: albumina e hemoglobina diminuídas; gama glutalmiltransferase, fosfatase alcalina e desidrogenase lática elevadas; transaminases e bilirrubinas, sorologias, alfafetoproteína e beta-HCG dentro da faixa de normalidade. Realizada ultrassonografia (USG) abdominal confirmando-se a suspeita de origem hepática da massa.

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, qual o diagnóstico mais provável?

a) Hepatoblastoma

25%

b) Hemangioma hepático

25%

c) Rabdomiossarcoma de vias biliares

25%

d) Sarcoma embrionário indiferenciado

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Radiografia simples do tórax, incidência anteroposterior (AP). Elevação da cúpula diafragmática direita (linha azul) devido à massa hepática de grandes dimensões, condicionando redução dimensional do pulmão ipsilateral (pontilhado vermelho).

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdome antes e após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, cortes axiais. Fase pré-contraste (A e B). Fases pós-contraste:  portal (C) equilíbrio (D). Volumosa massa hepática predominantemente sólida, de limites mal definidos, demonstrando realce heterogêneo pelo meio de contraste, notando-se áreas periféricas com realce mais evidente (seta verde).  Presença de traves internas levemente densas, provavelmente correspondendo a septos.



Imagem 3: Ressonância magnética (RM) do tórax e abdome antes e após injeção intravenosa de gadolínio. Fase sem meio de contraste, ponderada em T2, plano axial (E).  Fase portal, ponderada em T1, plano axial (F) e plano coronal (G). Volumosa massa hepática hipointensa, heterogênea (círculos amarelo), multisseptada (setas azuis).

Diagnóstico

    O sarcoma embrionário indiferenciadodo fígado (SEIF) é um tumor hepático agressivo de origem mesenquimal que se expressa clinicamente entre 8 e 18 anos de idade, como massa abdominal associada a náuseas, vômitos, icterícia, febre e perda de peso, sem alterações laboratoriais significativas. À TC de abdome apresenta-se como massa hipodensa heterogênea, comportando-se geralmente como lesão cística septada complexa, na fase pós-contraste.

    O hepatoblastoma é o tumor hepático maligno mais comum antes dos 5 anos de idade. A maioria dos pacientes apresenta massa abdominal assintomática. Os níveis de AFP encontram-se muito elevados. Na TC de abdome, habitualmente, evidencia-se grande lesão sólida hipodensa e central, podendo conter calcificações e áreas de hemorragia.

    O hemangioma hepático é o tumor hepático mais frequente no primeiro ano de vida e a neoplasia hepática benigna mais comum. Pode estar associado a hemangioma cutâneo e insuficiência cardíaca de alto débito, devido a shunt arteriovenoso. Na TC de abdome, apresenta-se como lesão hipodensa com ou sem calcificações. Após a administração do meio de contraste intravenoso, tipicamente observa-se realce periférico, globuliforme e centrípeto desde a fase arterial, tendendo à homogeneização nas fases tardias.

    O rabdomiossarcoma de vias biliares acomete crianças por volta de 3 anos, sendo 75% abaixo de 5 anos. A manifestação clínica usual é a icterícia. Outras, menos frequentes, são: massa hepática, febre, prurido e dor abdominal. Apresenta alterações laboratoriais de colestase. À USG e à TC abdominal, observa-se obstrução biliar por um tumor sólido que se projeta para a luz com dilataçãoà montante do trato biliar.

Discussão do caso

    O sarcoma embrionário indiferenciado do fígado (SEIF) acomete principalmente a faixa etária entre 8 e 18 anos, sem predomínio racial ou sexual. É a 3ª neoplasia hepática maligna primária mais comum, após o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular na população pediátrica desta faixa etária.

    Apresenta-se, clinicamente, como massa abdominal extensa, associada ou não à dor. São sintomas secundários: febre (associada à hemorragia e necrose tumoral), perda de peso, anorexia, vômitos, diarreia, letargia, constipação e desconforto respiratório. Em geral, não há nenhuma alteração laboratorial de função hepática ou marcadores neoplásicos (AFP, CEA, CA-125, CA 19-9) embora, sejam descritos transaminases levemente elevadas, leucocitose ou leucopenia.

As alterações nos exames de imagemsão inespecíficas. A USG habitualmente mostra uma grande massa com componentes sólidos e císticos, sendo muitas vezes confundido com lesão hepática benigna devido à consistência cística. A TC de abdome frequentemente evidencia  grande massa hipodensa com múltiplas septações. A RM de abdome não é mais específica, porém, tem valor noplanejamento cirúrgico, por identificar invasão vascular, obstrução biliar e adenopatia hilar. O uso de meio de contraste intravenoso na TC e na RM é necessário para facilitar o diagnóstico diferencial com lesões benignas, como hiperplasia nodular focal ou hemangioma.

Os achados microscópicos mais comuns estão descritos na Figura 1. À macroscopia observa-se lesão única, geralmente maior que 10cm, circunscrita e grosseiramente demarcada por uma pseudocápsula fibrosa. A superfície de corte revela uma aparência heterogênea, alternando com áreas císticas e gelatinosas, além de áreas de hemorragia e necrose (Figura 2).

Nos casos irressecáveis, a quimioterapia neoadjuvante é útil e indicada associada à radioterapia, nos casos cirúrgicos com margens positivas. Para pacientes com doença recorrente e refratária tem sido indicado o transplante ortotópico de fígado.

 

C:UsersDanielaDesktopMEDICINAUFMGProjeto de Extensão - ISº casoLâminas.jpg

Figura1: Microscopicamente, há um componente sólido sarcomatóide (1), de fundo mixoide e células fusiformes ou estreladas, com nucléolos discretos e bordas celulares mal definidas, entremeadas por células multinucleadas e bizarras, com núcleos hipercromáticos (2). Numerosas figuras mitóticas (3) são facilmente identificadas e, caracteristicamente, os glóbulos eosinofílicos podem ser vistos no citoplasma da célula tumoral e na matriz extracelular, os quais são positivos para ácido periódico - Schiff e resistentes à digestão da diástase (4).

 

Figura 2: Fotografia da peça de hepatectomia direita evidenciando massa bem circunscrita, heterogênea, multilobulada, predominantemente sólida, com focos de hemorragia e numerosas pequenas áreas císticas. Algumas partes do tumor têm uma textura mucinosa. Fonte: Crider MH, Hoggard E, Manivel JC. Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of the Liver. RadioGraphics 2009; 29:1665–1668.

Aspectos relevantes

- O SEIF é a terceira neoplasia hepática primária mais comum na infância;

- Exige diagnóstico diferencial com: hepatoblastoma, o hamartoma mesenquimal e o rabdomiossarcoma da árvore biliar;

- É usualmente oligosintomático com provas de função hepática pouco alteradas mesmo quando atinge grande volume:

- O método de Imagem de escolha para definição diagnóstica é a TC enquanto a RM é importante para definir invasão vascular no planejamento cirúrgico;

- A confirmação diagnóstica requer estudo anatomopatológico com técnica de imuno-histoquímica;

- O tratamento é cirúrgico combinado à quimioterapia adjuvante para reduzir recorrência e aumentar a sobrevida.

Referências

- Silva Isabela C, Rocha Antonio José da, Giuseppe Dippolito, Caldana Rogério. Série Gastrointestinal: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 1. Ed. Elsevier; 2011.

- Putra J, Ornvold K. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: A Concise Review. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: February 2015, Vol. 139, No. 2, pp. 269-273.

- Lenze F, Birkfellner T, Lenz P, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults. Cancer. 2008;112(10):2274–2282.

- Nishio J, Iwasaki H, Sakashita N, et al. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in middle-aged adults: smooth muscle differentiation determined by immunohistochemistry and electron microscopy. Hum Pathol. 2003;34(3):246–252.

- Bisogno G, Pilz T, Perilongo G, et al. Undifferentiated sarcoma of the liver in childhood: a curable disease. Cancer. 2002;94(1):252–257.

- Wei ZG, Tang LF, Chen ZM, Tang HF, Li MJ. Childhood undifferentiated embryonal liver sarcoma: clinical features and immunohistochemistry analysis. J Pediatr Surg. 2008;43(10):1912–1919

Responsável

Daniela Tereza Gonçalves Manso, acadêmica do 9º período de Medicina da UFMG

Email: danimanso.dm[arroba]gmail.com

Rafael Valério Gonçalves, acadêmico do 9º período de Medicina da UFMG.

Email: rafaelvg[arroba]gmail.com

Agradecimento

Paula Vieira Teixeira Vidigal, patologista, professora associada do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina da UFMG.

Orientador

Karine Corrêa Fonseca, oncologista pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais.

Email: karine.fonseca[arroba]yahoo.com.br

Karla Emília de Sá Rodrigues, oncologista pediátrica, professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: kesrodrigues[arroba]gmail.com

Túlio Cezar de Souza Bernardino, radiologista, professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: itulio[arroba]gmail.com

Revisores

Bruno Campos, Eduardo Paolinelli, Guilherme Carvalho, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE RIO DE JANEIRO – CIRURGIA GERAL – 2013)

O tumor hepático maligno sólido mais comum na infância é o:

a) Teratoma

25%

b) Angiossarcoma

25%

c) Coriocarcinoma

25%

d) Hepatoblastoma

25%

e)

25%
   

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