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Caso 340

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Recém-nascido, sexo masculino, com histórico de oligodrâmnio que exigiu derivação vesicoamniótica intraútero, sem sucesso, evoluindo para parto cesáreo de urgência. RNPT, 32 semanas e 3 dias, 2250 g, AIG, apgar 5/7, entubado em sala de parto e transferido para Unidade Neonatal. Evoluiu com acidose metabólica, distúrbios hidroeletrolíticos de difícil controle e piora progressiva da função renal [4º dia: Cr: 2,58mg/dL (VR: 0,56-1,2 mg/dL) e Ur: 61mg/dL (VR: 2-34 mg/dL)], sendo necessária realização de diálise peritoneal.

Considerando os dados e as imagens apresentadas, qual das malformações abaixo poderia melhor explicar o quadro clínico deste paciente?

a) Obstrução da junção ureteropélvica

25%

b) Válvula de uretra posterior

25%

c) Refluxo vesicoureteral

25%

d) Megaureter primário

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: USG do aparelho urinário do lactente, transdutor linear em modo B. Rim direito, corte longitudinal (A - elipse azul) e transversal (B - círculo vermelho), respectivamente, eutópico, com ecogenicidade do parênquima difusamente aumentada e perda moderada da diferenciação corticomedular. Presença de hidronefrose, evidenciada pela dilatação da pelve renal (círculo e elipse amarelos).

 

 

Imagem 2: USG do aparelho urinário do lactente, transdutor linear em modo B. Rim esquerdo, corte transversal (A) e longitudinal (B), eutópico, com ecogenicidade do parênquima difusamente aumentada e perda da diferenciação corticomedular (destaque vermelho). Presença de hidronefrose, evidenciada pela dilatação da pelve renal.

 

 

Imagem 3: USG do aparelho urinário do lactente, transdutor linear em modo B. Cavidade pélvica, corte transversal. Bexiga (círculo azul) demonstrando paredes com significativo aumento da sua espessura e cateter de fino calibre em seu interior (seta branca), implantado no procedimento intrauterino.

Diagnóstico

A válvula de uretra posterior (VUP) é a causa mais comum de obstrução congênita do trato urinário inferior associada à Doença Renal Crônica (DRC) estágio V. A acentuada hidronefrose, com repercussão parenquimatosa renal bilateral com comprometimento da função renal, bexiga “de esforço” (paredes espessadas) associada a oligodrâmnio sugerem o diagnóstico. Corroboram este diagnóstico os distúrbios ácido-básico e hidroeletrolíticos secundários à DRC que, não raramente, requerem diálise.

 

A obstrução da junção ureteropélvica (OJUP) é uma estenose intrínseca da referida junção possivelmente decorrente de distribuição anormal de fibras musculares e colágenas muito comum em recém-nascidos (1:1500 nascidos vivos), especialmente, prematuros, potencialmente resolvível de forma espontânea em processo de maturação ainda não totalmente esclarecido (Figura 1). Embora a OJUP possa ser bilateral, a DRC é incomum, ocorrendo com mais frequência em crianças portadoras de rim único.

 

 

Figura 1: Desenho esquemático de obstrução da junção ureteropélvica, resultando, neste caso, em dilatação pélvica renal acentuada e de cálices em grau moderado. Fonte: Baskin LS, Kogan BA. Handbook of Pediatric Urology, 2nd ed, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2005. Copyright © 2005 Lippincott Williams & Wilkins.

 

Refluxo vesicoureteral (RVU) é a malformação congênita não obstrutiva do trato urinário mais comum. Consiste no fluxo retrógrado da urina a partir da bexiga (Figura 2). O grau de RVU e a associação com episódios de infecção do trato urinário (ITU) propiciam dano renal focal (cicatrizes) ou global (comprometimento da nefrogênese com hipo/displasia) que podem se associar à hipertensão arterial e perda da função renal, a partir da 2a década de vida. Hidronefrose intraútero e ITU de repetição levantam a suspeita clínica.

 

Figura 2: Desenho esquemático da classificação internacional de Refluxo vesicoureteral, grau I a V.
Adaptado de: International Reflux Committee. Medical versus surgical treatment of primary vesicoureteral reflux. Pediatrics 1981; 67:392

 

O megaureter primário (Figura 3) corresponde à dilatação e alongamento ureteral, de etiologia pouco conhecida, acreditando-se ser resultado de anomalia ou atraso no desenvolvimento da musculatura ureteral distal, por volta da 20ª semana de gestação. Geralmente é detectado na USG pré-natal pela presença de hidronefrose com ureter dilatado (> 7mm de diâmetro), diferente do apresentado. Em geral, os recém-nascidos portadores são assintomáticos e apresentam exame físico, análise urinária e creatinina normais, sendo diagnosticados em investigação de hidronefrose ou de ITU de repetição.

 

Figura 3: USG pélvica, corte longitudinal. Megaureter.
Fonte: Baskin LS. Primary megaureter in infants and children. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. 2019.

 

Discussão do caso

Estima-se que a válvula de uretra posterior (VUP) afete de 1:5000 a 1:8000 recém-nascidos do sexo masculino, acreditando-se que a incidência real seja ainda maior pela mortalidade fetal associada, que é de aproximadamente 30%, quando analisada em conjunto com a neonatal. É a causa mais comum de uropatia associada à DRC estágio V, com taxas tão elevadas quanto 30-42%.
A VUP constitui-se em uma estrutura membranosa localizada no assoalho da porção prostática da uretra posterior masculina (Figura 4). Sua origem relaciona-se a um desenvolvimento embriológico anormal da uretra entre nove e 14 semanas de gestação.

 

Figura 4: Uma membrana oblíqua associada com o verumontanum, a membrana uretral posterior congênita obstrutiva (COPUM), parece ser a causa de VUP.
Fonte: Holmes N. Clinical presentation and diagnosis of posterior urethral valves. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. 2019.

 

Aproximadamente, 50% dos casos de VUP é identificada como hidronefrose pela USG fetal. No período neonatal, habitualmente se manifesta por quadros de sepse ou de ITU, com sintomas urinários como: jato urinário fraco, entrecortado, em gotejamento, associado a choro intenso; micção por transbordamento; distensão abdominal ou, ainda, por manifestações sistêmicas como desconforto respiratório, devido à hipoplasia pulmonar, secundária ao oligodrâmnio.
A USG fetal demonstra hidronefrose bilateral, dilatação da uretra posterior (“keyhole sign”), dilatação e espessamento da parede da bexiga, com ou sem diverticulos vesicais. Nos casos de obstrução grave, oligodrâmnio pode estar presente, como nesse caso. Outros achados podem incluir aumento da ecogenicidade renal e cistos corticais sugestivos de displasia renal, relacionados a um pior prognóstico. Estes achados em feto do sexo masculino são sugestivos de VUP.
Os avanços tecnológicos na USG facilitaram a detecção de VUP no período pré-natal (sinais indiretos), assim como a intervenção cirúrgica no feto. A indicação de intervenção fetal é uma decisão multidisciplinar, considerada quando a VUP é identificada precocemente (até o 2o trimestre de gestação) e atende a critérios clínicos e bioquímicos urinários. Habitualmente, é considerada quando há obstrução do trato urinário inferior, em grau acentuado, por volta da 16a a 34a semanas gestacionais associada a oligodrâmnio (considerado somente após 18a semanas) em feto com função renal preservada. Função renal fetal preservada é definida pela ausência de displasia renal bilateral e cistos renais à USG (independente da idade gestacional) e/ou valores aceitáveis na análise bioquímica da urina (osmolalidade urinária < 200mOsm/L, Cr sérica: 1.5-2.0 mg/dL e β2-microglobulina < 6μg/mL) entre a 18a e a 30a semanas de gestação, na última de três amostras seriadas coletadas, a intervalos de 48h. Em fetos com bom prognóstico, a intervenção não se justifica pelas altas taxas de complicações (21-59%), como perda do shunt (44%) e mortalidade fetal (33-43%), ainda sem benefício comprovado para o prognóstico renal em longo prazo. As principais técnicas utilizadas são a derivação vesicoamniótica (Figura 5), a vesicostomia e a ablação endoscópica da válvula. São atualmente considerados como fatores preditivos para DRC nesses pacientes creatinina à admissão e presença de proteinúria.

 

Figura 5: Desenho esquemático da derivação vesicoamniótica: implanta-se um cateter (pig-tail) vesical no feto para gerar uma comunicação entre a bexiga e a cavidade amniótica. Fonte: Cortesia da Profª. Ana Cristina Simões e Silva (Arquivo pessoal).
A maioria dos recém-nascidos com VUP manifestará ITU precoce, de repetição, por vezes sepse, enquanto outros podem evoluir com desidratação, desequilíbrio eletrolítico, uremia, acidose, infecção, problemas nutricionais e dificuldade respiratória. Assim, a abordagem inicial dos recém-nascidos não derivados intraútero inclui estabilização clínica e vesicostomia precoce. Após estabilização clínica e, na dependência de cateteres adequados para a idade, recomenda-se a ablação da válvula por meio de cistoscopia.

Aspectos relevantes

- A VUP é a principal causa de DRC secundária à obstrução do trato urinário na infância;
- 50% dos casos de VUP são identificados pela USG pré-natal;
- Após o nascimento, associa-se precocemente à ITU, não raro manifesta como sepse;
- Suspeita-se de VUP à USG fetal pela associação de: hidronefrose bilateral, espessamento da parede vesical e dilatação e espessamento da uretra posterior, em fetos do sexo masculino;
- A intervenção antenatal fica reservada para os casos de pior evolução intrauterina, mas com função renal ainda relativamente preservada.

Referências

- Holmes N. Clinical presentation and diagnosis of posterior urethral valves. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. 2019 [cited 3 March 2019]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-posterior-urethral-valves?search=congenital%20anomalies%20of%20the%20kidney%20and%20urinary%20tract&topicRef=6110&source=see_link
- Holmes N. Management of posterior urethral valves [Internet]. Uptodate.com. 2019 [cited 3 March 2019]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/management-of-posterior-urethral-valves?search=congenital%20anomalies%20of%20the%20kidney%20and%20urinary%20tract&topicRef=6575&source=see_link
- Saldanha da Silva AA, Finotti BB, Simões e Silva AC. Válvula de Uretra Posterior - Aspectos clínicos e cirúrgicos. Revista Médica de Minas Gerais. 2018; 28. DOI: http://dx.doi.org/10.5935/2238-3182.20180161
- Nasir AA, Ameh EA, Abdur-Rahman LO, Adeniran JO, Abraham MK. Posterior urethral valve. World J Pediatr. 2011; 7 (3): 205-16.
- LS Bernardes, G Aksnes, J Saada, V Masse, C Elie, Y Dumez et al. Keyhole sign: how specific is it for the diagnosis of posterior urethral valves? Ultrasound Obstet Gynecol. 2009 Oct;34(4):419-23.
- Oliveira FR, Barros EG, Magalhaes JA. Biochemical profile of amniotic fluid for the assessment of fetal and renal development. Braz J Med Biol Res. 2002; 35: 215-222

Responsável

Ariádna Andrade Saldanha da Silva, acadêmica do 12º período de Medicina da UFMG
Email: ariadna.andrade[arroba]hotmail.com

Orientadores

Ana Cristina Simões e Silva, médica nefrologista pediátrica. Pós-Doutorado em Biologia Molecular. Doutora em Pediatria. Professora Titular da Faculdade de Medicina da UFMG. Pesquisadora líder do Grupo de Pesquisa Nefrologia Pediátrica junto ao CNPq.
E-mail: acssilva@hotmail.com

Pedro Augusto Lopes Tito. Mestrado em Neurociência pela UFMG. Professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.
Email: peralarep[arroba]gmail.com

Agradecimento

Agradecimento especial a Raissa Cruz, médica-residente de Nefrologia Pediátrica no Hospital das Clínicas da UFMG pela ajuda na elaboração do caso e disponibilidade.

Revisores

Bernardo Finotti, William Alves, Fernando Amorim, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(UFRN 2009 - Neonatologia) Sobre infecções do trato urinário (ITU) em crianças, é correto afirmar

a) A hidronefrose é uma má-formação rara e necessita, com frequência, de correção cirúrgica.

25%

b) O Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) é a malformação mais comum e, dependendo do grau, tende a desaparecer espontaneamente com a idade.

25%

c) A formação de cicatrizes renais não tem relação com a faixa etária da criança.

25%

d) A uretrocistografia miccional é o melhor exame para diagnóstico de cicatriz renal.

25%

e)

25%
   

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