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Caso 34

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Paciente do sexo feminino, 71 anos, procurou o Hospital das Clínicas com queixa de incômodo e uma sensação de massa em região retroesternal. Sem alterações ao exame físico. Há relato de tireoidectomia total prévia há 9 anos. Realizou Cintilografia da tireóide (131-Iodo) e Tomografia Computadorizada do tórax.

Diante desse quadro clínico e dos resultados dos exames de imagem, qual o diagnóstico da paciente?

a) Timoma

25%

b) Linfoma

25%

c) Bócio mergulhante

25%

d) Teratoma

25%
   

Análise da Imagem


Imagem 1: Lesão expansiva no mediastino superior, em topografia paratraqueal superior esquerda, levemente heterogênea, predominantemente hipodensa, de contornos lobulados, determinando desvio contralateral da traqueia. Observa-se volumosa massa mediastinal que ocupa espaço e desloca a luz traqueal do plano mediano, lateralmente. 

Imagem 2: Cintilografia 131-Iodo. O estudo realizado após 24h da administração do 131-Iodo evidenciou a presença de tecido iodocapatante, imediatamente abaixo da fúrcula esternal, de conformação ovalada e contornos pouco precisos. Não foi evidenciado tecido tireoidiano iodo-captante na região cervical (tireoidectomia prévia - sic). Esquema facilitando a visualização da região mediastinal hipercaptante de iodo, em relação aos parâmetros anatômicos.

Diagnóstico

A TC do tórax evidenciando volumosa massa mediastinal, a Cintilografia com 131-Iodo confirmando presença de tecido tireoidiano, juntamente com os informes clínicos, sugerem o diagnóstico de bócio mergulhante, sendo confirmado ao exame anátomo-patológico. 
Timoma: São mais comuns na faixa etária de 30-50 anos. Podem ser assintomáticos ou manifestar-se dor retroesternal, dispnéia e tosse. 
Linfoma: Embora seja uma das causas de massa mediastinal e assim se manifeste em mais da metade dos pacientes, geralmente, coexistem linfadenopatias superficiais indolores (especialmente cervical), febre, sudorese noturna, perda ponderal. 
Teratoma: Tumor de células germinativas de origem extragonadal é uma rara afecção, cujos sítios mais comuns são o mediastino anterior, retroperitônio e pineal. Se desenvolve tipicamente na linha média e, em adultos, acompanha-se de dor no peito, tosse, dispnéia, obstrução bronquial e pneumonia. Embora o teratoma, teoricamente, possa ser constituído de ter qualquer tecido, incluindo o tireoidiano funcionante, que pode captar iodo e causar tireotoxicose, a conjuntura clínica fala pouco a favor dessa entidade. O diagnóstico é anatomo-patológico.

Discussão do Caso

Embora não haja consenso, o bócio tireoidiano é dito mergulhante quando pelo menos 50% da glândula tireóide ultrapassa a fúrcula esternal, adentrando o mediastino.

A sua incidência na população norte americana é de 0,02-0,5%, podendo ser mais elevadas em áreas onde o bócio é endêmico. Nos pacientes tireoidectomizados, esse valor pode variar de 1-20%, representando 3-12% de todas as massas mediastinais. É mais comum em mulheres (relação de 3:1), em idade superior a 50 anos.

A presença de tecido tireoidiano na região mediastinal é usualmente decorrente de crescimento anormal da glândula (bócio) com invasão do mediatino, embora cerca de 1% são congênitos (tireóide ectópica), surgem in situ, e possuem peculiaridade de receber nutrição de vasos intratorácicos.

O crescimento anormal da glândula é, em geral, resultado de resposta da glândula à níveis elevados de TSH, que pode ocorrer nos bócios por deficiência de iodo, nos adenomas foliculares, nas tireoidites auto-imune crônicas, na doença de Graves (por estímulo de auto-anticorpos que se ligam nos receptores do TSH –TRAB -estimulando o crescimento da glândula bem como a produção dos hormônios tireoidianos), na hiperplasia autônoma de células foliculares (por mutações do receptor de TSH), dentre outras causas ainda pouco conhecidas. Os bócios de etiologia maligna representam apenas 3-16% dos casos e são mais comuns com o aumento da idade.

A predisposição à invasão do mediastino com o crescimento da glândula tireóide é decorrente de sua localização que se delimita por estruturas relativamente rígidas: vértebras, fáscia cervical, cartilagens cricóide e tireóide, exceto inferiormente. Além disso, o próprio peso da glândula, associado à pressão negativa presente no tórax, favorece esse deslocamento.

Nas abordagens de um bócio, é imprescindível a solicitação da função tireoidiana (solicitando-se TSH, T4livre e T3 total), para avaliar se trata-se de um bócio funcionante ou não. Raio X e TC são úteis para o diagnóstico, evidenciando massa mediastinal que pode deslocar a traquéia. Cintilografia com 131-Iodo é útil na avaliação dos diagnósticos diferencias, conquanto a presença tecido não iodo-captante (por necrose tecidual) possa exigir a utilização de outro marcador radioativo (em geral, o 99mTc-MIBI). A biópsia por punção aspirativa por agulha fina (PAAF), para o exame anatomo-patológico, é contra-indicada (em casos de tecido tireoidiano presente apenas na região retroesternal), devido à complexa localização mediastinal, podendo causar hemorragias.

Tratamento farmacológico com levotiroxina pode reduzir o tamanho do bócio, mas somente 20-30% respondem ao tratamento, além de poder haver novo aumento da glândula quando o medicamento é suspenso. Tratamento com iodo radioativo é mais indicado para bócios tóxicos e não muito volumosos. Embora possa reduzir o tamanho de bócios não-tóxicos (sobretudo sob estímulo do TSH-Recombinante), aumenta o risco de aumento súbito da glândula e compressão aguda de estruturas, sendo reservado à pacientes com alto risco cirúrgico. O tratamento cirúrgico é o mais efetivo, sendo extremamente dependente de planejamento baseado nos métodos de imagens. As principais complicações cirúrgicas incluem a indução de hipocalcemia (pelo hipoparatireoidismo) e lesão de nervo laríngeo recorrente.

A paciente evoluiu bem no pós-operatório, sem sinais clínicos de hipoparatireoidismo ou lesão do nervo laríngeo recorrente. Recebeu alta no quinto dia pós-operatório. Resultado exame anátomo-patológico: bócio colóide. (Imagem 3)

 


Imagem 3: Fotografia do momento cirúrgico da retirada do bócio mergulhante.

Aspectos relevantes

- Bócio mergulhante é a presença de glândula tireóide em região torácica, advinda da região cervical.
- Comum em mulheres, após a quinta década de vida.
- Pode ser assintomático ou com sintomas como disfagia e dispnéia (decorrentes de compressão de estruturas adjacentes).
- Incidência aumentada em pacientes com tireoidectomia prévia para tratamento de Bócio. 
- Fatores de risco são os mesmos do bócio multinodular (como deficiência de iodo, adenoma folicular da tireóide e tireoidite auto-imune crônica).
- Radiografia do tórax e TC são úteis na avaliação de massas mediastinais. Cintilografia da tireóide possui valor importante para o diagnóstico.
- Tratamento cirúrgico é o mais efetivo.

Referências

1- QUEVEDO, KA e col.; Intrathoracic goitre: A literatura review. CIR ESP. 2010;88(3):142–145 
2- HEGEDU, L.; BONNEMA, SJ.; Approach to Management of the Patient with Primary or Secondary Intrathoracic Goiter; J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010 95: 5155-5162, doi: 10.1210/jc.2010-1638 
3- Uptodate.com: Evaluation of mediastinal masses; Initial evaluation and diagnosis of Hodgkin lymphoma in adults; Clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma; Extragonadal germ cell tumors involving the mediastinum and retroperitoneum

Responsável

Glauber Coutinho Eliazar, acadêmico do sétimo período de medicina da UFMG (glaubereliazar[arroba]gmail.com)

Orientador

Gustavo Cancela e Penna, médico endocrinologista da UFMG (gustavocpenna[arroba]gmail.com)

Agradecimentos

Ao Dr.Henrique Rezende Cançado - médico residente de Cirurgia Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da UFMG, por disponibilizar este caso clínico, e a seus colegas e preceptores de residência que o auxiliaram.

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