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Caso 329

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Paciente do sexo masculino, 56 anos de idade, portador crônico do vírus da hepatite C (VHC), com cirrose hepática (Child-Pugh B7 e MELD 14), foi submetido à terapia antiviral com resposta virológica sustentada (VHC-RNA indetectável). No seguimento ambulatorial, à ultrassonografia (US) abdominal evidenciou transformação cavernomatosa da veia porta e material ecogênico intravascular. Após episódio de ascite moderada (grau 2), foi submetido à tomografia computadorizada (TC) do abdome e pelve para avaliação da circulação portal.

Com base no caso clínico e nas imagens, qual seria o diagnóstico clínico mais provável da alteração da circulação portal?

a) Trombose crônica de veia porta

25%

b) Trombose aguda de veia porta

25%

c) Síndrome de Budd-Chiari

25%

d) Carcinoma hepatocelular

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: TC do abdome e pelve, fase arterial, reconstrução coronal, em projeção de intensidade máxima (MIP), nível da veia porta e da confluência esplenomesentérica. Ramos do tronco celíaco (círculo amarelo). Veia porta com calibre aumentado, apresentando material de baixa densidade em seu interior, compatível com trombo (setas vermelhas). Hepatopatia crônica fibrosante – fígado com contornos irregulares. Esplenomegalia (seta azul).

 

 

Imagem 2: TC do abdome e pelve, fase portal, reconstrução sagital, em projeção de intensidade máxima (MIP), nível hilo esplênico. Esplenomegalia (seta branca) associada à hipertensão portal com extensa circulação venosa colateral periesplênica (setas vermelhas) e esplenorretroperitoneal (seta amarela).

 

Imagem 3: TC do abdome e pelve, fase portal, reconstrução coronal, nível hilo esplênico. Esplenomegalia (seta vermelha) associada à hipertensão portal com extensa circulação venosa colateral periesplênica (seta branca). Veia porta com calibre aumentado, apresentando transformação cavernomatosa e material de baixa densidade em seu interior, compatível com trombo (círculo amarelo). Rim esquerdo deslocado no sentido cefalocaudal, apresentando cistos corticais (seta marrom).

Diagnóstico

          A trombose da veia porta (TVPo) é a causa pré-hepática mais comum de obstrução portal e cursa muitas vezes com piora da hipertensão portal. Em sua forma aguda, o trombo geralmente é anecogênico à US e, diferentemente da forma crônica, não apresenta transformação cavernomatosa da veia porta (formação de colaterais no entorno da porção obstruída da veia porta, como observado na TC desse paciente) associada a trombo ecogênico. Na discussão do caso, a seguir, apresentamos as diferentes propostas terapêuticas de cada forma.

          A síndrome de Budd-Chiari consiste na obstrução por trombose das veias hepáticas, em qualquer ponto desde a veia eferente do lóbulo hepático até a entrada da veia cava inferior no átrio direito. A maioria dos casos são associados a distúrbios trombogênicos e ocorrem mais frequentemente em fígado previamente normal.

          O carcinoma hepatocelular (CHC) é o tumor maligno primário mais comum do fígado, na maioria das vezes associado à hepatopatia crônica avançada preexistente. Ele pode causar obstrução da veia porta à medida que invade esse vaso por infiltração tumoral (invasão retrógrada) ou pode iniciar a trombogênese da TVPo ao infiltrá-la, coexistindo as duas causas de obstrução da circulação portal. Nesses casos a US e a TC sugeririam CHC em sítio hepático.

Discussão do caso

          Hipertensão portal (HP) é uma síndrome definida pelo aumento da pressão no sistema porta hepático, podendo ser de causa pré-hepática, intra-hepática e pós-hepática (Tabela 1). Sua repercussão mais importante é um desvio do fluxo portal por vias hepatofugais, formando uma extensa circulação colateral que é responsável pelas complicações associadas à HP clinicamente significativa, como hemorragia digestiva alta (HDA), ascite e Encefalopatia Hepática (EH).

 

Tabela 1 - Causas mais comuns de hipertensão portal de acordo com sua origem.

Pré-hepática

Intra-hepática

Pós-hepática

- Trombose de veia porta;

- Trombose de veia esplênica;

- Esplenomegalia;

- Invasão ou constrição tumoral.

- Cirrose hepática;

- Esquistossomose hepatoesplênica;

- Oclusão neoplásica da veia porta intra-hepática;

- Esteatohepatites com esclerose hialina centrolobular;

- Hepatite alcoólica e hepatite crônica ativa.

- Síndrome de Budd-Chiari;

- Doença cardiovascular;

- Compressão ou membranas nas veias hepáticas.

Fonte: autores.

 

          TVPo é a causa pré-hepática mais comum de HP. Acomete mais comumente pacientes cirróticos com prevalência de 2,1% a 23,3% e incidência de, aproximadamente, 7,4% a 11,0% ao ano. A cirrose associa-se a um risco aumentado de TVPo. Há, também, outros fatores etiológicos relacionados com: trombofilia hereditária ou adquirida, neoplasia mieloproliferativa (NMP); mutação do gene JAK2 (predispõe ao desenvolvimento de NMP); fatores hormonais; e, uso de contraceptivos orais. Entre os cirróticos, a TVPo é fator que influencia de forma negativa o curso da doença hepática. Do ponto de vista clínico, pode-se dividir a forma de apresentação em: aguda e crônica (Tabela 2).

 

Tabela 2 - Comparação entre TVPo aguda e crônica.

 

Fisiopatologia

Manifestações

Complicações

Diagnóstico Diferencial

TVPo aguda

- Trombogênese súbita;


- Não há evidência de transformação cavernomatosa.

- Assintomático;


- Dor abdominal;


- Associadas às complicações.

- Hipertensão portal;

- Isquemia intestinal;

- HDA;

- Ascite;

- EH.

- Invasão tumoral

(CHC, câncer pancreático ou colangiocarcinoma).

TVPo crônica

- Trombo de veia porta não resolvido;


- Evidência de transformação cavernomatosa

- Hipertensão portal;

- Isquemia intestinal;

- HDA;

- Ascite;

- EH;

- Colangiopatia portal.

TVPo: trombose de veia porta, HDA: hemorragia digestiva alta, EH: encefalopatia hepática e CHC: carcinoma hepatocelular. Fonte: autores.

 

          Na cirrose hepática, a patogênese da TVPo é provavelmente multifatorial. Foi demonstrada sua associação a um desequilíbrio pró-coagulante devido ao aumento dos níveis de fator VIII (pró-coagulante) e à redução dos níveis de proteína C (anticoagulante), juntamente com lesão endotelial e estase sanguínea decorrentes da HP. Ainda, nesse contexto, a TVo se associa à doença hepática avançada (Child-Pugh C), complicações da HP e escleroterapia endoscópica prévia de varizes esofágicas.

          Geralmente, o diagnóstico de TVPo é baseado nos resultados da US com Doppler, como método para avaliação inicial (Figura 1), além de TC ou RM com meio de contraste intravenoso, que mostram a extensão da obstrução luminal venosa, bem como avaliam condições associadas, como neoplasias. Na TVPo crônica, especialmente a completa, evidencia-se a transformação cavernomatosa, que se caracteriza pela presença de vasos tortuososna região da veia porta (hilo hepático), que representam recanalização do trombo ou circulação colateral periportal. A US com Doppler é o exame de primeira linha para diagnóstico de TVPo em cirróticos (90,0% de sensibilidade para TVPo completa e 50,0% para parcial).

  

Figura 1: Trombose portal crônica. Ultrassonografia abdominal. Presença de material ecogênico (trombo) – seta vermelha - no interior da veia porta. Fonte: Adaptado de Machado et al (2006).

 

         O tratamento preconizado para pacientes sem cirrose hepática com TVPo é a anticoagulação a longo prazo por estar associada a um menor risco de trombose recorrente. No caso de TVPo aguda, é indicada terapia anticoagulante por pelo menos três meses, em todos os pacientes, e terapia a longo prazo, naqueles com fatores de risco permanentes para TVPo. Ainda não são bem estabelecidos os benefícios da anticoagulação em pacientes cirróticos pelo elevado risco de hemorragia digestiva alta, sendo a conduta, muitas vezes, expectante.

Aspectos relevantes

- A TVPo é a causa pré-hepática mais comum de obstrução portal e acentua a HP;

- A TVPo é mais comum em pacientes cirróticos e acentua a doença hepática;

- A US com Doppler é o exame de 1a escolha para o diagnóstico de TVPo embora, a TC e a RM melhor definam a extensão da trombose em vasos esplâncnicos;

- O tratamento com anticoagulantes para TVPo está bem estabelecido apenas nos pacientes não cirróticos.

Referências

  • - Stevens WE, Patil A. Doenças vasculares do fígado. Em: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ. Sleisenger e Fordtran Tratado gastrointestinal e doenças do fígado. 9ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2014. 1399-1411.

- Burroughs AK. The hepatic artery, portal venous system and portal hypertension: the hepatic veins and liver in the circulatory failure. Em: Dooley JS, Lok ASF, Burroughs AK, Heathcote EJ. Sherlock's diseases of the liver and biliary system. 12ª ed. Chichester: Wiley-Blackwell; 2011. 152-210.

- Brasileiro Filho G. Bogliolo patologia. 8ª ed. Grupo Gen - Guanabara Koogan; 2000.

  • - DeLeve L, Valla D, Garcia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2008;49(5):1729-1764.

  • - EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology. 2016;64(1):179-202.

    - Garcia-Tsao G, Abraldes J, Berzigotti A, Bosch J. Portal hypertensive bleeding in cirrhosis: Risk stratification, diagnosis, and management: 2016 practice guidance by the American Association for the study of liver diseases. Hepatology. 2016;65(1):310-335.

    • - Machado MM et al. Aspectos ultra-sonográficos da trombose da veia porta. Radiol Bras 2006;39(2):151-155.

    • - D'Ipollito Giuseppe, Caldana Rogério. Gastroenterologia. Rio de Janeiro: Elsevier, 2011 (Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem).

    Responsável

    Luana Fonseca de Almeida, acadêmica do 7º período de Medicina da UFMG

    E-mail: luana.fonseca.almeida[arroba]gmail.com

  •  

    Mateus Jorge Nardelli, acadêmico do 7º período de Medicina da UFMG

    E-mail: mateus.nardelli[arroba]gmail.com

    Orientador

    Luciana Diniz Silva, médica gastroenterologista e professora do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG.

    E-mail: lucianadinizsilva[arroba]gmail.com

  •  

    Pedro Augusto Lopes Tito, professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

    E-mail: peralarep[arroba]gmail.com

    Revisores

  • Bruno Campos, William Alves, Amanda Lauar, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(EPM-UNIFESP - 2016) Sobre as doenças vasculares hepáticas pode-se afirmar, EXCETO:

a) A forma crônica é a mais comumente encontrada em pacientes com síndrome de Budd-Chiari.

25%

b) A síndrome de Budd-Chiari está frequentemente associada às condições pró-trombóticas, sendo a causa mais comum as doenças mieloproliferativas.

25%

c) A anticoagulação está recomendada para todos os casos de trombose portal aguda não relacionada à cirrose e deve ser considerada em todo paciente cirrótico com trombose portal aguda não tumoral.

25%

d) São alterações sugestivas de trombose aguda de veia porta: transformação cavernomatosa, presença de circulação colateral e focos de calcificação.

25%

e) São sinais sugestivos de trombose tumoral de veia porta: calibre da veia porta maior que 2 cm e contrastação endoluminal durante a fase arterial da injeção de contraste.

25%
   

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