Você está convidado a preencher o formulário do projeto Imagem da Semana sobre o uso de redes sociais como ferramenta de ensino médico.
Pedimos que preencha os dados aqui com seriedade, a fim de melhorar nosso serviço e a estruturação do projeto. Garantimos o sigilo de todos os participantes do questionário, sua identificação não será necessária.

Anterior

Caso 324

Próximo


Clique sobre as imagens acima para aumentar

Paciente do sexo masculino, 59 anos de idade, apresentando quadro de emagrecimento aparente acompanhado de gradual aumento do volume abdominal e de dor abdominal incaracterística há 3 anos, sem alteração do hábito intestinal. Ao exame físico: bom estado geral, perda muscular em membros superiores e inferiores e ascite volumosa (grau 3). Realizadas paracenteses que revelaram ascite de aspecto gelatinoso, rica em mucina ao exame citológico. Exames laboratoriais demonstraram aumento de CEA e Ca19-9. Solicitada tomografia computadorizada (TC) do abdome e pelve.

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, qual o provável diagnóstico do paciente?

a) Carcinomatose peritoneal

25%

b) Tuberculose peritoneal

25%

c) Pseudomixoma peritoneal

25%

d) Peritonite bacteriana espontânea

25%
   

Análise da imagem 

 

Imagem 1: Tomografia computadorizada (TC) de abdome, corte axial, nível de T10, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Implantes peritoneais. Presença de líquido espesso comprimindo a superfície hepática (seta vermelha), também evidenciado no hipocôndrio esquerdo (seta amarela).

 

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, corte axial, nível de L5, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Acúmulo de material homogêneo, de baixa densidade, captante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (círculo vermelho), deslocando alças intestinais adjacentes (setas amarelas).

 

  

Imagem 3: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução coronal, região mesentérica, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Implantes peritoneais. Acúmulos de material homogêneo, de baixa densidade, na cavidade peritoneal, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (setas vermelhas), condicionando impressões na superfície hepática inferior – scalloping (setas azuis).

 

 

Imagem 4: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução sagital paramediana direita, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Acúmulo de material homogêneo, de baixa densidade, na cavidade peritoneal, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (círculo vermelho), comprimindo a superfície hepática (seta azul) e deslocando as alças intestinais adjacentes (setas amarelas).

Diagnóstico

        O pseudomixoma peritoneal (PMP) é uma condição rara que, em sua maioria, resulta de carcinoma mucinoso do apêndice vermiforme. Sua apresentação clínica é inespecífica e comumente há distensão e dor abdominal de progressão lenta. À TC, os achados são característicos: ascite heterogênea e scalloping das superfícies hepática e esplênica, calcificações, deslocamento centrípeto das alças intestinais e identificação de tumor primário do apêndice cecal. Tais achados associados à ascite gelatinosa e rica em mucina estabelecem o diagnóstico de PMP.

         A carcinomatose peritoneal (CP) é o processo maligno mais comum da cavidade peritoneal, também associada à dor e distensão abdominal, ascite e emagrecimento. À TC, nota-se espessamento nodular e irregular do peritônio, com realce heterogêneo pelo meio de contraste intravenoso, implantes tumorais e fibrose comprometendo o omento, produzindo o aspecto de "bolo omental".

         A tuberculose peritoneal apresenta quadros clínico e laboratorial inespecíficos, com ascite, dor abdominal e febre. Achados na TC incluem ascite, espessamento peritoneal liso e regular e linfonodos necróticos ou calcificados. Na análise do líquido ascítico, há predomínio linfocítico e elevação da desidrogenase láctica e da adenosina deaminase.

          A peritonite bacteriana espontânea (PBE) é a infecção bacteriana decorrente de uma ascite crônica. Manifesta-se por dor e distensão abdominal de progressão rápida, febre e possível septicemia. O diagnóstico se dá pelo líquido ascítico turvo, com elevação de polimorfonucleares e cultura positiva.

Discussão do caso

          O PMP é uma síndrome clínica definida pelo acúmulo intraperitoneal de muco devido a neoplasia mucinosa, caracterizada pelo fenômeno de redistribuição. É uma condição maligna rara, com incidência estimada de 2:1.000.000 por ano, 2 a 3 vezes mais comum em mulheres, com idade média de 58 anos ao diagnóstico. Sua principal etiologia são os tumores apendiculares, podendo também ser causado por neoplasias mucinosas de cólon e reto, úraco, pâncreas, vesícula biliar, sistema pielocalicinal e ovários.

           No caso do PMP de origem apendicular, o tumor invade a parede do apêndice cecal, levando à disseminação intra-abdominal de células neoplásicas secretoras de mucina nas superfícies peritoneais. O quadro clínico é inespecífico, sendo os sintomas mais comuns dor e distensão abdominais. Perda ponderal, hérnias inguinais e sintomas urinários também podem estar presentes.

           Por outro lado, os achados tomográficos são característicos: acúmulos de material de baixa atenuação (usualmente menor que 20 UH) na superfície hepatoesplênica e em flancos, causando deslocamento centrípeto das alças intestinais, calcificações, compressão extrínseca sobre as superfícies hepática e esplênica (scalloping) e o tumor apendicular primário (Imagem 5). A análise histopatológica do tumor primário e citológica da ascite de aspecto gelatinoso e rica em mucina (Imagens 6 e 7) determinam o diagnóstico. Os marcadores CEA e CA19-9 estão frequentemente aumentados nos casos de PMP, mas não são específicos para essa síndrome, sendo mais utilizados para acompanhamento e determinação de prognóstico.

          O principal diagnóstico diferencial é a CP mucinosa, mas a peritonite bacteriana, a linfomatose e a tuberculose peritoneais merecem menção. O tratamento do PMP é variável, devido a sua raridade e ao seu curso clínico lento. Excisões cirúrgicas periódicas (debulking) em pacientes sintomáticos limitam os acúmulos de muco e seus efeitos de pressão, mas a recidiva é inevitável, sendo necessárias repetidas e cada vez mais complexas cirurgias, devido a aderências e fibrose. A cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal consiste em abordagem mais agressiva e oferece bons resultados, com taxa de sobrevida de 5 anos superior a 75%.

          O prognóstico depende de vários fatores, sendo os principais: a classificação estabelecida pela biópsia do tumor primário em baixo ou alto grau (Figura 1) e o escore de citorredução (Tabela 1). De modo geral, é uma condição de baixo grau de malignidade, comportamento indolente, ausência de metástases e longa sobrevida.

 

 

Imagem 5: Tomografia Computadorizada de abdome e pelve, corte axial (A), reconstruções coronal (B) e sagital (C), evidenciando massa (setas vermelhas) que surge da base do apêndice, separada da válvula ileocecal, expandindo o lúmen e tornando a porção distal do apêndice distendida e preenchida por líquido. Fonte: Adaptado de O'Donnell C. Appendiceal carcinoma | Radiology Case | Radiopaedia.org [Internet]. Radiopaedia.org. 2018 [cited 17 September 2018]. Available from: https://radiopaedia.org/cases/appendiceal-carcinoma.

 

 

Imagem 6: Peça cirúrgica do paciente do caso relatado. Tumor mucinoso envolvendo a cavidade peritoneal (setas amarelas).

 

 

Imagem 7: Fluido mucinoso e gelatinoso aspirado da cavidade peritoneal de um paciente com PMP. Fonte: Vagianos C, Rentis A, Alexaki E, Triantafillidis J, Spyropoulos C. Appendiceal Mucocele and Pseudomyxoma Peritonei; The Clinical Boundaries of a Subtle Disease. American Journal of Case Reports. 2014;15:355-360.

 

 

Figura 1: A. PMP de origem apendicular de baixo grau. Uma faixa de epitélio com núcleos pequenos e localizados na porção basal é visível (setas amarelas). B. PMP de origem apendicular de alto grau. Há atipias de alto grau e complexidade arquitetural focal (setas vermelhas). Fonte: Adaptado deCarr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie. 2014;34(1):9-13.

 

CC-0 (ressecção em bloco)

Nódulo não visível

CC-1 (citorredução completa)

Nódulo < 0.25cm

CC-2 (citorredução incompleta, moderada lesão residual)

Nódulo ≥ 0.25cm e ≤ 2.5cm

CC-3 (citorredução incompleta, lesão residual grosseira)

Nódulo > 2.5 cm

Tabela 1: Escore de citorredução. O número de nódulos e sua distribuição não são considerados, apenas o tamanho do maior nódulo tumoral residual. Fonte: Adaptado de Sugarbaker P. Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. European Journal of Surgical Oncology (EJSO). 2001;27(3):239-243.

Aspectos relevantes

- O pseudomixoma peritoneal é uma condição maligna rara, definida como acúmulo intraperitoneal de muco secundário à disseminação de neoplasia mucinosa, caracterizada pelo fenômeno de redistribuição;

- O tumor primário é, geralmente, apendicular, podendo ser originário do cólon e reto, úraco, pâncreas, vesícula biliar, sistema pielocalicial e ovários;

- Os métodos diagnósticos são a TC e a análise do líquido ascítico;

- O tratamento pode variar de debulking cirúrgico periódico até a cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal;

- Apresenta baixo grau de malignidade, comportamento indolente, ausência de metástases distantes e longa sobrevida. 

Referências

- D'Ippolito G, P. Caldana R. Gastrointestinal - Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 2nd ed. Rio de Janeiro: Elsevier Editora Ltda, 2011.

- Sugarbaker P. Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. European Journal of Surgical Oncology (EJSO), 27(3): 239-243, 2001.

- Hinson F, Ambrose N. Pseudomyxoma peritonei. British Journal of Surgery, 85(10): 1332-1339, 1998.

- Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie, 34(1): 9-13, 2014.

- Carr N, Cecil T, Mohamed F, Sobin L, Sugarbaker P, González-Moreno S et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia. The American Journal of Surgical Pathology, 40(1): 14-26, 2016.

- Swanson R, Meyerhardt J. UpToDate [Internet]. Cancer of the appendix and pseudomyxoma peritonei [atualizado em 04 de Maio de 2018, acesso em 4 de Agosto 2018]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/cancer-of-the-appendix-and-pseudomyxoma-peritonei;

Responsável

Gabriella Yuka Shiomatsu, acadêmica do 7° período de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: gabi.yuka[arroba]hotmail.com

Orientadores

Dr. Rodrigo Gomes da Silva, cirurgião colorretal e professor associado do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: rodrigogsilva[arroba]uol.com.br

 

Júlio Guerra Domingues, professor substituto do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

Revisores

Vinícius Avelar, Guilherme Carvalho, Prof. José Nelson Mendes Vieira e Profª. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(Processo Seletivo - Residência Médica Cirurgia Plástica INCA/2016) - Qual a melhor alternativa que define Pseudomixoma Peritoneal?

a) Pseudomixoma peritoneal é um raro processo benigno da cavidade peritoneal que caracteristicamente surge de uma ruptura ovariana ou de um adenocarcinoma apendicular.

25%

b) Pseudomixoma peritoneal é um raro processo maligno da cavidade peritoneal que caracteristicamente surge de uma ruptura ovariana ou de um adenocarcinoma apendicular.

25%

c) Pseudomixoma peritoneal é um raro processo maligno da cavidade peritoneal que caracteristicamente surge de uma lesão uterina ou de um adenocarcinoma gástrico.

25%

d) Pseudomixoma peritoneal é um raro processo benigno da cavidade peritoneal que caracteristicamente surge de uma lesão uterina ou de um adenocarcinoma gástrico.

25%

e)

25%
   

Commentics

Sorry, there is a database connection problem.

Please check back again shortly.

Bookmark and Share

Siga o Imagem:      Twitter  |    Facebook  |    Informativo semanal  |    E-mail