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Caso 320

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Paciente do sexo feminino, 8 anos de idade admitida devido à dor abdominal difusa de forte intensidade iniciada há 7 dias. A mãe informa que o quadro é recorrente desde os 2 anos de idade, associado a vômitos, constipação e ocasiões em que a criança fica com a pele amarelada e a urina escurecida. Ao exame, apresenta-se ictérica e possui massa palpável em hipocôndrio direito. Realizada ultrassonografia (US) de fígado e vias biliares à admissão.

Com base nas imagens e no quadro clínico descrito, qual o diagnóstico mais provável?

a) Colangite Esclerosante Primária

25%

b) Hepatite medicamentosa

25%

c) Cisto do colédoco

25%

d) Atresia de vias biliares

25%
   

Análise das imagens

 Imagem 1: Ultrassonografia de fígado e vias biliares, região da vesícula biliar e do colédoco proximal, cortes transversal e longitudinal.Lesão cística na porção proximal do colédoco (seta preta), sem continuidade com a vesícula biliar (seta vermelha).

 

 Imagem 2: Ultrassonografia de fígado e vias biliares, região do colédoco proximal, corte transversal oblíquo. Grande formação cística na região do colédoco proximal (seta vermelha).

 

 

Imagem 3: Ultrassonografia de fígado e vias biliares, região do colédoco distal. Porção distal do colédoco dilatada (seta vermelha), contendo material ecogênico, sem sombra acústica – lama biliar (seta azul).

Diagnóstico

       O cisto do colédoco é uma rara causa de colestase extra-hepática na infância, porém, a mais frequente após a atresia das vias biliares. As manifestações clínicas clássicas são: dor abdominal, massa abdominal palpável e icterícia. O diagnóstico é clínico, complementado com exames de imagem. A ultrassonografia (USG) é o exame inicial, evidenciando dilatação cística do colédoco que se comunica com os canais biliares, separadamente da vesícula biliar.

       A colangite esclerosante primária é resultado de um processo inflamatório e fibrosante crônico e idiopático das vias biliares. Apesar de manifestar-se clinicamente, pelos mesmos sintomas do cisto de colédoco, acomete mais frequentemente adultos e a USG revela espessamento da parede da via biliar, e não dilatação cística.

       O uso de fármacos como antibióticos, AINES e antipsicóticos pode estar associado à hepatite medicamentosa. Contudo, a paciente não apresentava história de uso recente desses medicamentos. Além disso, a USG não mostraria dilatação cística do colédoco.

       A atresia de vias biliares é um processo fibro-obliterativo de etiologia desconhecida que afeta os ductos biliares da bifurcação hilar até o duodeno. No entanto, é mais frequente no período neonatal e a visualização da vesícula biliar à USG praticamente exclui o diagnóstico.

 Discussão do caso

       O cisto do colédoco é uma condição rara com a incidência de 1:100 a 150 mil nascidos vivos, mais comum no sexo feminino. Consiste na dilatação da porção intra-hepática, extra-hepática ou dupla do colédoco. Sua etiologia é incerta e acredita-se que possa se originar de uma malformação congênita ou ser decorrente de um processo inflamatório secundário a refluxo crônico de secreção pancreática. É classificado de tipo I a V de acordo com Todani. (Figura 1). No caso exposto, o cisto é não sacular e puramente da porção extra-hepática do colédoco, configurando tipo I.

       A sintomatologia clássica consiste em: dor abdominal, icterícia e massa palpável no hipocôndrio direito, porém somente 20% dos pacientes apresentam os três sintomas. Crianças apresentam pelo menos dois dos três sinais semiológicos em até 85% dos casos, o que é visto em somente 20% dos adultos. O quadro se inicia em 60% dos casos antes dos 10 anos de idade e 25% após os 20 anos.

       Após a suspeita clínica, a propedêutica complementar se inicia com USG, um exame não invasivo que possui alta sensibilidade e especificidade. O cisto do colédoco está associado também a aumento do risco de câncer (colangiocarcinoma) após os 20 anos de idade, e de cirrose biliar secundária. Diante destas suspeitas, estão indicadas a tomografia computadorizada (TC – Figura 3) e a ressonância magnética (RM – Figura 4) embora a confirmação destes diagnósticos exija biópsia hepática (Figura 1) e exame anatomopatológico. A colangiorressonância é reservada a casos com dificuldade no planejamento cirúrgico e a colangiografia retrógrada não costuma ser indicada devido ao risco de complicações como colangite e pancreatite.

       Após a confirmação diagnóstica, o tratamento varia conforme o tipo de cisto. Em pacientes com cistos do tipo I, II ou IV, habitualmente é indicada a ressecção cirúrgica pelo alto risco de malignidade. Cistos do tipo III em geral são operados apenas se sintomáticos. Já os do tipo V muitas vezes requerem transplante hepático. No caso em questão, foi realizada colecistectomia e excisão do segmento do colédoco acometido seguido de anastomose.

 

 

Figura 1: Classificação de Todani. Fonte: radiopaedia.org

 

 

Figura 2: Estudo anatomopatológico de material obtido por biópsia hepática. Observa-se arquitetura lobular preservada com representação de dois tratos portais. Discreto infiltrado inflamatório mononuclear portal e lobular (seta vermelha) e focos de degeneração hidrópica de hepatócitos (círculo vermelho).

 

 

Figura 3: Tomografia computadorizada, corte axial, fase portal. Cisto de colédoco. Grande dilatação cística do colédoco (seta vermelha) condicionando moderada dilatação da vesícula biliar (seta azul) e de vias biliares intra-hepáticas (seta amarela). Fonte: Roberto Schubert Radiopaedia.org.

 

 

Figura 4: Ressonância magnética, corte coronal, em T2. Cisto de colédoco. Grande dilatação cística do colédoco, medindo 8 x 4,3 x 4,7 cm (L x AP x T) – (seta vermelha), condicionando moderada dilatação da vesícula biliar (seta azul) e de vias biliares intra-hepáticas (seta amarela).Fonte: Roberto Schubert Radiopaedia.org.

Aspectos relevantes

- O cisto do colédoco é uma das causas de colestase na infância. Alguns diagnósticos diferenciais são atresia de vias biliares, colangite esclerosante primária e infecções congênitas;

- Dor abdominal associada à icterícia ou massa palpável em abdome deve levantar suspeita para a presença de cisto do colédoco;

- A USG é o exame de escolha para a avaliação inicial, capaz de evidenciar dilatação cística do  colédoco. Possui boa especificidade (71-96%) sensibilidade (71-97%), e acessibilidade;

- Cirrose biliar secundária e neoplasias como o colangiocarcinoma são complicações possíveis. A incidência de malignização relatada na literatura varia de 2,5 a 17,5% e tende a ser tardia;

- O tratamento depende principalmente da classificação de Todani, sendo cirúrgico na maior parte dos casos.

 Referências

- Bhavsar MS, Vora HB, Giriyappa VH. Choledochal cysts : A review of literature. Saudi J Gastroenterol 2012;18:230-6.

- Cecil R, Goldman L, Ausiello D, Schafer A. Cecil tratado de medicina interna. 24th ed. London: Elsevier Health Sciences Spain; 2013.

- Soares K, Arnaoutakis D, Kamel I, Rastegar N, Anders R, Maithel S et al. Choledochal Cysts: Presentation, Clinical Differentiation, and Management. Journal of the American College of Surgeons. 2014;219(6):1167-1180.

 Responsável

Lucas de Oliveira Cantaruti Guida, acadêmico do 11º período de Medicina da UFMG.

E-mail: lucas_cantaruti[arroba]hotmail.com

 Orientador

Paula Vieira Teixeira Vidigal

Prof.ª Associado da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais

pvidigal[arroba]medicina.ufmg.br

Revisores

Bruno Campos, Gabriel Santos, Vinícius Avelar, Mateus Nardelli, Guilherme Rocha, Prof. José Nelson M. Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

 

Questão de prova

(UFU – 2016) Raul, 40 dias, é trazido ao ambulatório por estar amarelinho. Nasceu de parto normal, a termo, peso de nascimento igual a 3.200g, em boas condições. Alta conjunta. Mãe refere icterícia desde a primeira semana de vida, tendo feito uso de chá de Picão. Procurou o médico com quinze dias sendo orientado banho de sol e substituído leite humano por fórmula de partida.  Apresenta-se ictérico +++/4, hidratado, abdome globoso, fígado a quatro cm da reborda costal direita e baço a três cm da reborda costal esquerda, Peso atual = 4kg. Sem outras alterações. Durante a consulta apresentou urina escurecida e fezes esbranquiçadas.

Todas as alternativas abaixo podem ser possíveis diagnósticos, exceto:

a) Atresia biliar

25%

b) Anemia hemolítica

25%

c) Síndrome de Alagille

25%

d) Cisto de Colédoco

25%

e)

25%
   

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