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Caso 319

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Paciente do sexo masculino, 19 anos, há dois dias com dificuldade para deambular e marcha ligeiramente atáxica. Há história de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com dificuldade de aprendizado na infância. Nega comorbidades. Solicitou-se tomografia computadorizada (TC) do encéfalo (Imagem 1) que evidenciou lesão na região da cápsula interna direita. Paciente portava exame prévio de ressonância magnética (RM) do encéfalo (Imagens 2 e 3).

Diante do quadro clínico e das imagens fornecidas, qual a etiologia mais provável para o caso?

a) Anomalia do desenvolvimento venoso

25%

b) Malformação arteriovenosa

25%

c) Hemangioblastoma

25%

d) Cavernoma

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Tomografia Computadorizada (TC) do encéfalo, corte axial, nível dos ventrículos laterais, sem injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Presença de área hiperdensa (destaque em amarelo) em braço posterior da cápsula interna direita.

 

Imagem 2: Ressonância Magnética (RM) do encéfalo, ponderada em T2, corte axial, nível dos ventrículos laterais. Presença de lesão nodular no braço posterior da cápsula interna direita, heterogênea, com áreas de hipo e hipersinal, conferindo aspecto de “pipoca” (demarcado em verde), circundada por área de hipossinal (destaque em amarelo), sugerindo resíduos da hemoglobina em fases diferentes de degradação, sem impregnação anômala de meio de contraste paramagnético (gadolínio).

 

Imagem 3: Ressonância Magnética (RM) de encéfalo, “gradient-echo”, corte axial, nível dos ventrículos laterais. Presença de lesão nodular no braço posterior da cápsula interna direita, heterogênea, com áreas de hipo e hipersinal, conferindo aspecto de “pipoca” (demarcado em verde), circundada por área de hipossinal (destaque em vermelho), sem impregnação anômala de meio de contraste paramagnético (gadolínio). 

Diagnóstico

        O aspecto típico do cavernoma à RM é de uma lesão arredondada, heterogênea, exibindo hipersinal central com um anel periférico hipointenso em T1 e T2 (melhor visualizado em T2 e sequência “gradient-echo”), sugestivo de hemorragia associada a produtos da degradação da hemoglobina, em fases evolutivas diferentes, assumindo aspecto de “pipoca”. Pode apresentar tênue impregnação de meio de contraste, mas, em geral, ela está ausente.

        A anomalia do desenvolvimento venoso é a malformação vascular cerebral mais frequente, entretanto raramente apresenta manifestações clínicas. O achado típico à RM com meio de contraste intravenoso é um agrupamentode pequenos vasos medulares drenando para veia “coletora” dilatada, com padrão “em cabeça de medusa”. A angiografia é o exame de escolha para o diagnóstico. 

        A malformação arteriovenosa (MAV) é a principal etiologia de AVEh em crianças e adolescentes, caracterizada pela interposição de uma rede vascular anômala entre artérias e veias substituindo o leito capilar normal (para mais informações, acesse o caso 275). Assim como na anomalia do desenvolvimento venosoa angiografia é o exame de escolha para o diagnóstico da MAV.

        Por fim, o hemangioblastoma é um tumor vascular circunscrito, benigno, geralmente infratentorial e que raramente causa AVEh. À RM, observa-se lesão com característica sólido-cística. O componente sólido apresenta hipossinal em T1, hipersinal em T2 e impregnação intensa e homogênea de meio de contraste. Uma característica importante é a facilitação da livre movimentação das moléculas de água, que se apresentam com baixo sinal na sequência de difusão (DWI).  A porção cística apresenta intensidade de sinal variável.

 

Discussão do caso

        O cavernoma é uma malformação venosa que pode ser encontrada em até 0,4% das autópsias, sendo o cérebro o local acometido em 70 a 90% dos casos. A maioria das lesões são assintomáticas e diagnosticadas incidentalmente em exames de imagens. No paciente em questão, por exemplo, o diagnóstico foi feito durante propedêutica para investigação de déficit cognitivo na infância. É importante ressaltar que o paciente apresentava uma dificuldade global do aprendizado na escola, não sendo uma recomendação para o estudo de neuroimagem. As principais indicações são alterações do perímetro cefálico, crises epilépticas e déficit neurológico focal, o que o paciente não apresentava na infância. 

        A patogênese do cavernoma ainda é incerta, mas se sabe que a doença pode possuir padrão de ocorrência esporádico ou familiar, este último relacionado a cavernomas múltiplos, telangiectasias capilares cerebrais e anomalias venosas. Habitualmente, a herança é autossômica dominante.

        Morfologicamente, constitui-se por capilares dilatados com revestimento endotelial simples, sem lâminas elásticas e músculo liso em suas paredes, tornando-as finas e predispostasa rupturas e a hemorragias. A maioria possui trombos em seu interior em diferentes estágios. O fluxo sanguíneo, portanto, é mínimo, dificultando, ao contrário das outras malformações vasculares cerebrais, o diagnóstico pela angiografia. Dessa forma, o exame de escolha para o diagnóstico e avaliação das lesões é a RM, enquanto a TC tem grande utilidade nos casos de suspeita de sangramentos.

        As manifestações clínicas dependem do local acometido. Cavernomas supratentoriais comumente se apresentam com convulsões e déficit neurológico progressivo, secundários ao efeito de massa e às micro-hemorragias que levam à irritação do tecido cerebral por deposição local de hemossiderina. Lesões no tronco encefálicosão mais complexas, podendo se manifestar com neuropatias cranianas, alterações do equilíbrio, da motricidade e da sensibilidade. Além disso, possuem maior risco anual de hemorragia. No caso citado, as alterações da marcha são justificadas pelo acometimento da cápsula interna, um importante conjunto de fibras de projeção que contém em seu ramo posterior axônios provenientes da área motora. 

        Casos assintomáticos devem ser acompanhados, independentemente da localização. As indicações cirúrgicas incluem déficit neurológico progressivo, epilepsia intratável e hemorragia recorrente. Neste caso, não se optou pela abordagem cirúrgica do paciente devido à íntima relação da lesão com as fibras motoras e aoalto risco de apresentar uma hemiplegia pós-operatória.

Aspectos Relevantes

- Cavernoma é uma malformação venosa cerebral de ocorrência esporádica ou familiar geralmente autossômica dominante;

- É constituído de capilares de finas paredes, predispondo a rupturas vasculares e hemorragias locais; 

- A RM é o exame de escolha para o diagnóstico, não possuindo a angiografia boa aplicação nesses casos;

- Em geral são assintomáticos ou se manifestam por hemorragias locais, convulsões ou déficits neurológicos;

- O tratamento cirúrgico está indicado nos casos de déficit neurológico progressivo, epilepsia intratável e/ou hemorragia recorrente.

 

Referências:

Robert J Singer, Christopher S Ogilvy, Guy Rordorf. Vascular malformations of the central nervous system. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. [Acesso em 24/04/2018]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/vascular-malformations-of-the-central-nervous-system

 - Rocha, A.J; Vedolin, L; Mendonça, R.A. Malformações Vaculares e Aneurismas Intracranianos. Rio de Janeiro: Elsevier; 2010 In : Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – Encéfalo. p. 472-484. 

- Rocha, A.J; Vedolin, L; Mendonça, R.A. Neoplasias Parenquimatosas Infratentoriais. Rio de Janeiro: Elsevier; 2012In: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – Encéfalo. p. 343-346.

-Osborn, A ; Jhaveri, M ; Salzman, K. Pathology Based Diagnoses : Vascular Malformations- Carvernous Malformation. Philadelphia: Elsevier; 2016 In: Diagnostic imaging. Brain. 3rd ed. p. 420-423

- McDonald, L; Rennie, A; Tolmie, J; Galloway, P; & McWilliam, R. (2006). Investigation of global developmental delay. Archives of Disease in Childhood91(8), 701-705.

- Meschino, W.S. (2003). The child with developmental delay: An approach to etiology. Paediatrics & child health8(1), 16-19.

 

Responsável

André Dias Nassar Naback, Acadêmico do 12º período da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: andrenaback[arroba]gmail.com

Orientadores

Marcos Antônio Dellaretti Filho, Neurocirurgião do Hospital das Clínicas da UFMG

E-mail: mdellaretti[arroba]mac.com

 

Carlos Magno da Silva, Neurorradiologista do Hospital das Clínicas da UFMG

E-mail: carlosbresil[arroba]hotmail.com

 

Revisores

Lucas Cantaruti, Guilherme Carvalho, Bernardo Finotti, Eduardo Paolinelli, Ariádna Andrade, Prof. José Nelson M. Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

Polícia Militar do Rio de Janeiro – Categoria: Médico Neurocirurgião(2010) A lesão vascular mais frequentemente associada aos cavernomas é:

a) Aneurisma de basilar

25%

b) Telangiectasia capilar

25%

c) Angioma venoso

25%

d) Má formação arteriovenosa dural

25%

e)

25%
   

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