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Caso 318

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Paciente do sexo feminino, 10 anos de idade, procedente da região do Vale do Mucuri em Minas Gerais, previamente hígida, com lesões de pele em face e dorso da mão esquerda de início há cerca de 6 meses, que aumentaram de tamanho progressivamente, indolores e não pruriginosas. Nega outras queixas ou comorbidades. Foi medicada em consulta prévia com azólico, por 30 dias, sem melhora. Atualmente, em uso apenas de creme hidratante local.

Com base nos dados clínicos e imagens, qual o diagnóstico mais provável e a conduta mais adequada?

a) Leishmaniose tegumentar; pesquisa direta de amastigotas

25%

b) Sarcoidose; biópsia da lesão

25%

c) Granuloma anular; biópsia da lesão

25%

d) Hanseníase tuberculoide; teste de sensibilidade

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Face apresentando lesão emplaca eritematosa com limites bem definidos.

 

Imagem 2: Lesão em placa papulosa no dorso da mão, discretamente eritematosa, com aspecto cicatricial.

 

Fotos do arquivo do serviço de Dermatologia do HC UFMG

 

Diagnóstico

        Na hanseníase tuberculoide, as lesões cutâneas são papulosas ou nodulares, sendo comum o seu agrupamento em placas de limites bem definidos. Há, frequentemente, comprometimento e espessamento de nervo cutâneo sensitivo. Assim, a avaliação da sensibilidade da área acometida é essencial para confirmação diagnóstica, sendo hipo/anestesia achados presentes e precoces. Deve-se considerar que a paciente é procedente de região hiperendêmica. 

        A leishmaniose tegumentar é causada por protozoário do gênero Leishmaniae acomete a pele e/ou mucosas. Apresenta-se em 95% dos casos como uma úlcera, com bordas elevadas e infiltradas, com fundo sujo. Placas sarcoídicas também podem ser vistas. O diagnóstico final é dado pela pesquisa direta de amastigotas.

        A sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida e distribuição bimodal (25-35 e 45-65 anos). Pode afetar somente a pele ou ter envolvimento sistêmico e cutâneo associados. As lesões caracterizam-se por pápulas e placas eritematoacastanhadas em face, tronco superior e extremidades, com distribuição simétrica. O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e exame histopatológico (granulomas sarcoídicos agrupados).

        O granuloma anular tem causa desconhecida, autolimitado e com maior incidência em adultos jovens. Caracteriza-se por pápulas dispostas em anel com crescimento centrífugo, da cor da pele ou discretamente eritematosas, com depressão central. As lesões são assintomáticas ou pouco pruriginosas. O diagnóstico é habitualmente clínico. A histopatologia mostra degeneração de colágeno e granulomas em paliçada.

 

 Figura 1: A) Leishmaniose tegumentar (Placa sarcoídica). B) Sarcoidose. C) Granuloma anular.

Fontes: A -Cortesiada Dra Letícia Pires Brandão Teixeira; B e C - Fotos do arquivo do serviço de Dermatologia do HC UFMG.

Discussão do caso 

        A hanseníase é uma doença infectocontagiosa causada pelo Mycobacterium leprae,que acomete principalmente pele e/ou nervos periféricos, podendo envolver órgãos como fígado e baço em casos graves.

       Com o advento da poliquimioterapia como estratégia terapêutica, houve avanço no combate à doença, com redução de sua prevalência. No entanto, ela permanece como endemia em áreas subdesenvolvidas ou em desenvolvimento, com incidência elevada. Índia, Brasil e Indonésia apresentam mais de 10.000 novos casos/ano, sendo responsáveis por 81% dos novos casos. O acometimento de menores de 15 anos de idade indica fonte ativa de infecção na comunidade. 

        Embora curável, o diagnóstico implica impacto psicossocial, devido ao estigma que essa condição carrega e, caso não seja identificada e tratada precocemente, pode provocar sequelas físicas. O diagnóstico é clínico e epidemiológico, com exame dermatoneurológico para identificação de lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos. Considera-se diagnóstico positivo para hanseníase, a presença de pelo menos um dos sinais cardinais: 1) lesão(ões) e/ou área(s) da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil; OU 2) espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; OU 3) presença de bacilos M.leprae, confirmada pela baciloscopia de esfregaço intradérmico ou pela biópsia de pele (baciloscopia negativa não exclui o diagnóstico). Ressalta-se que lesões faciais podem apresentar alterações tardias de sensibilidade.

        A interação complexa entre bacilo e hospedeiro leva a um espectro de apresentações clínicas. Segundo a classificação de Madri (1953), adotada neste caso, a hanseníase pode ser classificada em dois tipos estáveis e opostos (tuberculoide e virchowiana); além de dois tipos instáveis (indeterminada e dimorfa). Sua evolução é crônica podendo ocorrer períodos de agudização (para mais detalhes, ver caso 38).

         Após definição do caso, deve-se notificar e iniciar de imediato a poliquimioterapia conforme classificação operacional baseada no número de lesões: paucibacilar (até 5 lesões de pele) e multibacilar (mais de 5 lesões). O tratamento preconizado para adultos e crianças é realizado com associação de medicamentos (rifampicina, dapsona e clofazimina). Na tabela abaixo estão sumarizadas as principais características clínicas e baciloscópicas, além da classificação operacional correspondente a cada forma clínica e o tratamento indicado.

 

Tabela 1: Comparação entre as características dermatoneurológicas, baciloscópicas, classificação operacional e tratamento das diferentes apresentações clínicas de hanseníase.

Forma clínica

Características dermatoneurológicas

Baciloscopia

Classificação operacional

Tratamento

 

 

 

 

Indeterminada

 

 

 

Manchas hipocrômicas com alteração de sensibilidade ou apenas áreas de hipoestesia. Poucas lesões com localização variável pelo corpo. Em crianças, é comum a topografia de face e membros inferiores. Frequente acometimento apenas da sensibilidade térmica. Troncos nervosos não comprometidos.

 

 

 

 

 

Negativa

 

 

 

 

Paucibacilar

 (PB)

 

 

Rifampicina +

Dapsona

 

6 cartelas¹ em até 9 meses

 

 

 

 

Tuberculoide

 

 

 

Lesões com limites bem definidos, anestésicas, com distribuição assimétrica. Observa-se lesões em placas, anulares, bordas papulosas. Pode haver atrofia, hipopigmentação e hipoestesia central e descamação das bordas.

Na infância, pode-se encontrar uma variante chamada de nodular infantil (lesão tuberonodular, geralmente única e em face)

 

 

 

 

 

 

Negativa

 

 

 

 

 

Paucibacilar

(PB)

 

 

 

Rifampicina +

Dapsona

 

6 cartelas¹ em até 9 meses

 

 

 

 

Dimorfa

 

 

 

 

Lesões infiltradas, com cor variando do eritema ao aspecto ferruginoso. Bordas internas nítidas e externas apagadas (em queijo suíço).

Também pode apresentar lesões características das formas tuberculoide ou virchowiana.

 

 

  

Positiva ou negativa

  

 

 

Multibacilar

(MB)

  

Rifampicina +

Dapsona + Clofazimina

 

12 cartelas² em até 18 meses

 

 

 

 

Virchowiana

 

 

 

Observa-se infiltração difusa (principalmente face e membros) e progressiva da pele, mucosas, vias aéreas superiores e nervos. Pode ainda afetar testículos, linfonodos, baço e fígado.  Rarefação de pelos em membros, cílios e supercílios. Compromete ramúsculos nervosos da pele, inervação vascular e troncos nervosos.

 

 

 

 

 

Positiva

 

 

 

 

Multibacilar

(MB)

 

 

Rifampicina +

Dapsona + Clofazimina

 

12 cartelas² em até 18 meses

¹Cartela PB - Rifampicina (RMP): dose mensal de 600mg (2 caps de 300mg) supervisionada no Centro de Saúde. Dapsona (DDS): dose mensal de 100mg supervisionada no Centro de Saúde e dose diária de 100mg autoadministrada no domicílio.

²Cartela MB - Rifampicina (RMP): dose mensal de 600mg (2 caps de 300mg) supervisionada no Centro de Saúde.

Dapsona (DDS): dose mensal de 100mg supervisionada no Centro de Saúde e dose diária de 100mg autoadministrada no domicílio. Clofazimina (CFZ): dose mensal de 300mg (3 caps de 100mg) supervisionada no Centro de Saúde e dose diária: 50mg autoadministrada no domicílio.

Fonte: Produção do próprio autor.

 

 

Figura 2: Lesões características de cada forma clínica de hanseníase.

Fonte: Fotos do arquivo do serviço de Dermatologia do HC UFMG

Aspectos relevantes 

- Brasil, Índia e Indonésia são responsáveis, em conjunto, por 81% dos novos casos de hanseníase no mundo;

- A associação clinico-epidemiológica é fundamental para o diagnóstico de hanseníase;

- Hanseníase diagnosticada em menores de 15 anos indica fonte ativa de infecção na comunidade;

- A hanseníase pode apresentar diferentes formas clínicas de acordo com o grau de resistência do hospedeiro à infecção;

-Pode ser classificada em tuberculoide e virchowiana (formas estáveis), indeterminada e dimorfa (formas instáveis);

- É doença de notificação compulsória;

- O tratamento deve ser instituído precocemente (poliquimioterapia) a fim de evitar sequelas e disseminação da doença.

Referências

- Azulay R, Azulay D, Azulay-Abulafia L. Dermatologia. Rio de Janeiro (RJ): Guanabara Koogan; 2013.

- Araujo, MG. Hanseníase no Brasil. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. 2003 Mai-Jun; 36(3).

- Barreto J, Frade M, Bernardes Filho F, da Silva M, Spencer J, Salgado C. Leprosy in Children. Current Infectious Disease Reports. 2017;19(6).

- Ministério da Saúde. Diretrizes para vigilância, atenção e eliminação da hanseníase como problema de saúde pública. Brasília, DF; 2016.

-  Scollard D, Stryjewska B, Dacso M. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. 2018 [acesso em 31 de julho 2018]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/leprosy-epidemiology-microbiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=history_widget

 

Responsável

William Pereira Alves, acadêmico do 11º de Medicina da UFMG

Email: willp.alves[arroba]gmail.com

 

Orientador

Dr. Marcelo Grossi Araújo, professor associado da Faculdade de Medicina da UFMG, responsável pelo ambulatório de hanseníase do Hospital das Clínicas da UFMG

Email: mgrossi[arroba]medicina.ufmg.br

Revisores

Lucas Cantaruti, Elaine Iwayama, Gabriel Santos, Amanda Lauar, Fernando Amorim, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

Questão de prova

(HOSPITAL SÃO JOSÉ DE JOINVILLE – SC, 2013) Sobre a hanseníase, é CORRETO afirmar que:

a) O teste de Mitsuda é usado para o diagnóstico de hanseníase.

25%

b) Pacientes com a forma indeterminada da doença podem evoluir para uma das outras formas clínicas ou curar espontaneamente.

25%

c) O exame histopatológico da lesão cutânea é essencial para o estabelecimento do diagnóstico.

25%

d) A forma virchowiana costuma ser observada em pacientes com deficiência da imunidade humoral.

25%

e) As reações hansênicas do tipo I são mais comuns nas formas polares da doença (tuberculoide e virchowiana).

25%
   

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