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Caso 317

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Paciente do sexo masculino, 76 anos, levado por familiares para o atendimento médico em Unidade Básica de Saúde com relato de alteração intermitente de memória (perdendo-se eventualmente em ambiente peridomiciliar) de início há 2 anos. Além disso, queixava-se de progressiva deterioração da marcha e de cefaleia episódica, ambos com 1 ano de evolução. Hipertenso com controle inadequado. Encaminhado ao HC-UFMG para internação, após a realização de tomografia computadorizada (TC) do encéfalo.

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:

a) Glioblastoma multiforme

25%

b) Metástase dural

25%

c) Meningioma

25%

d) Cisto aracnoide

25%
   

Análise das Imagens

Imagem 1: TC do encéfalo, corte axial, nível selar/suprasselar, sem meio de contraste intravenoso. Formação expansiva parasselar direita, com limites predominantemente definidos e contornos levemente irregulares, com calcificações esparsas de permeio (marcação azul), medindo 5,0 cm x 4,8 cm (contorno amarelo).

 

Imagem 2: TC do encéfalo, corte axial, nível suprasselar, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Lesão expansiva parasselar direita, com limites definidos, com calcificações de permeio (marcação azul) demonstrando intenso realce homogêneo pelo meio de contraste (marcação amarela) associada ao colabamento do ventrículo ipsolateral. Indefinição dos limites das artérias cerebral média e carótida direitas. Desvio contralateral do septo pelúcido, cerca de 8,0mm da linha mediana. Sinais de edema perilesional (marcação vermelha).

 

Imagem 3: RM de encéfalo em sequencia T2 (corte axial). Lesão expansiva parasselar direita sólida homogênea, em região de asa esfenoidal, com limites definidos, comprimindo o encéfalo adjacente, sem evidências de invasão. Pequenos acúmulos liquóricos perilesionais (rima liquórica), inferindo a sua localização extra-axial ou extraparenquimatosa (setas vermelhas).  Há hipersinal em substância branca lateral à lesão (marcação amarela), podendo corresponder à edema ou gliose.

 

Imagem 4: Ressonância magnética (RM) em sequência T1 após administração de meio contraste intravenoso (gadolínio), corte sagital, nível parasselar direito. Lesão expansiva sólida, bem delimitada, com realce intenso e homogêneo pelo meio de contraste. Presença de sinal da cauda dural (marcação verde).  

Diagnóstico

            Meningiomas são tumores do sistema nervoso central (SNC) de evolução lenta com sintomas ausentes ou inespecíficos, como cefaleias, convulsões e déficits neurológicos focais. À TC, geralmente apresentam localização extra-axial, origem na dura-máter, isoatenuação ou leve hiperatenuação, calcificações e realce homogêneo por meio de contraste iodado intravenoso. Podem comprimir o encéfalo, sem invadi-lo. À RM, são iso ou hipointensos em T1 e iso ou hiperintensos em T2, em sua maioria. Paralelamente, há hiperintensidade em T1 após a administração intravenosa de gadolínio. Podem apresentar espessamento marginal da dura-máter - sinal da cauda dural.

            Glioblastoma multiforme (GBM) é o mais comum e agressivo tumor glial. Sintomas desenvolvem-se rapidamente, com menos de 3 meses, em mais da metade dos pacientes. Na TC sem meio de contraste intravenoso, mostra-se como lesão heterogênea, intra-axial e infiltrativa, de contornos irregulares, com áreas centrais de baixa densidade (geralmente necrose, podendo ter também alguns componentes císticos). O reforço pelo meio de contraste é intenso e heterogêneo, o que também pode ser demonstrado pela RM; a presença de calcificação é rara.

       O diagnóstico diferencial com metástases durais pode ser difícil, devido aos sintomas inespecíficos e aos achados de imagem semelhantes aos do meningioma. Considerando-se a epidemiologia destas doenças, a ausência de história de tumores primários e os sintomas arrastados do caso em questão, a hipótese mais provável, é a de meningioma parasselar. Além disso, metástases durais são lesões múltiplas, na maioria dos casos.

         Cistos aracnoides são espaços bem definidos contendo líquor. Apresentam densidade típica, não possuem calcificações e não apresentam realce após a administração de meio de contraste intravenoso. 

Discussão do caso

            Meningiomas são tumores compostos de células meningoteliais neoplásicas que surgem a partir da dura-máter. Comumente localizam-se nas convexidades cerebrais, especialmente adjacentes ao seio sagital, mas também podem ocorrer na base do crânio e ao longo da medula espinhal. São histologicamente classificados pela Organização Mundial de Saúde em grau I (benignos), grau II (atípicos) e grau III (anaplásicos).

            Correspondem a 20% de todas as neoplasias intracranianas primárias. Sua incidência aumenta com a idade, sendo mais comum no sexo feminino. Pacientes com neurofibromatose tipo 2 e/ou história prévia de irradiação craniana apresentam maior chance de desenvolvimento deste tipo de tumor. Devido à maior incidência no sexo feminino, há estudos que questionam sua correlação com hormônios sexuais. 

            Muitas vezes são assintomáticos e descobertos incidentalmente, especialmente aqueles com o crescimento lento. Quando há sintomas, são inespecíficos e dependem da localização da lesão. Pode haver cefaleia, vômitos, convulsões e paresia de membros. É possível também a ocorrência de uma síndrome demencial, como no caso relatado, no qual o paciente apresenta quadro evolutivo de perda de memória e alteração de marcha, com prejuízo em suas atividades diárias. Este fato reforça a importância de exames propedêuticos laboratoriais e de imagem para a exclusão de causas de demência potencialmente reversíveis.

            Em caso de suspeição clínica, procede-se com a realização de exames de imagem (TC de crânio ou RM de encéfalo) e posterior confirmação histológica. Caracterizam-se por lesões extra-axiais únicas (mais frequentemente) ou múltiplas, usualmente com ampla base de inserção dural e intenso realce pelos meios de contraste.

            Em casos de dimensões pequenas e curso assintomático, pode-se adotar a conduta expectante e observar a lesão com RMs seriadas. Quando volumosos e sintomáticos, o tratamento usualmente é cirúrgico, com ressecção total ou parcial da lesão, dependendo da sua localização. Em caso de retirada parcial, os tumores podem sofrer recidivas, que podem ser muito lentas nos tumores de grau I. No pré-operatório, a angiografia permite avaliar a vascularização do tumor e possível invasão de estruturas vasculares vitais. 

            Na impossibilidade de ressecção ou retirada parcial, pode haver benefício com radioterapia de feixe externo ou radiocirurgia estereotáxica. A quimioterapia e a terapia hormonal não têm valor comprovado atualmente. 

Aspectos relevantes

- Meningioma é o tumor intracraniano primário não-glial mais comum, com maior incidência em mulheres;

- Pode ser assintomático ou ter sintomas inespecíficos, de lenta evolução;

- Em caso de suspeição clínica, é indicada realização de TC de crânio ou RNM de encéfalo com posterior confirmação histológica;

- À TC e RM, costuma apresentar-se como massa extra-axial parcialmente calcificada, que surge a partir da dura-máter, realçando-se intensamente pelo meio de contraste;

- São fatores de risco: irradiação craniana prévia e neurofibromatose tipo 2;

- O tratamento pode ser expectante ou cirúrgico, dependendo da extensão e da localização do tumor. 

Referências

-Park JK. Epidemiology, pathology, clinical features, and diagnosis of meningioma [internet]. 2017. [Acesso em: 23 set. 2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-pathology-clinical-features-and-diagnosis-of-meningioma

- Kasper, DL. et al. Harrison Medicina Interna, V I e II. 19ª. Edição. Rio de Janeiro: McGrawHill, 2017. 

- Haddad G. Meningioma [internet]. 2017. [Acesso em: 23 set. 2017]. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/article/1156552-overview

- Rocha, Antônio José da; Vedolin, Leonardo; Mendonça, Renato Adam. Encéfalo. Rio de Janeiro: Elsevier, 2012 (Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem). 

Responsável

Lucas José Resende – Acadêmico do 11º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: lucasresende.ufmg[arroba]gmail.com 

Orientadores

 Arthur Adolfo Nicolato, médico neurocirurgião.

 

Carlos Magno da Silva, neurorradiologista do HC-UFMG.

E-mail: carlosbresil[arroba]hotmail.com

Revisores

 Luísa Bernardino, Rafael Valério, Ariádna Andrade Saldanha, Bernardo Finotti, Prof. Pedro Augusto Lopes Tito, Prof. José Nelson M. Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

Questão de prova

(HC – UFPR) (Prova específica / 2016)- Os meningiomas são tumores usualmente benignos de crescimento lento. A localização mais comum dos meningiomas intracranianos em adultos é:

a) Parassagital

25%

b) Na convexidade

25%

c) Intraventricular

25%

d) Na goteira olfatória

25%

e) No seio cavernoso

25%
   

Commentics

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