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Caso 306

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Lactente de 3 meses, feminino, em investigação de hidronefrose à direita. Diagnosticada no pré-natal por ultrassonografia (US) realizada na 37a semana de gestação (diâmetro de pelves renais: direita 21,6 mm, esquerda: 5,2 mm; volume de líquido amniótico normal). Com 15 dias de vida, realizou US dos rins e vias urinárias que revelou diâmetro de pelve renal direita de 19,6 mm. Aos 2 meses e 20 dias de vida, nova US detectou aumento do diâmetro da pelve renal direita para 22,9mm e foram realizadas uretrocistografia miccional (sem alterações) e cintilografia renal (estática e dinâmica, em anexo). Exames físico e laboratoriais sem alterações, em uso regular profilático de cefalexina 12,5 mg/kg/dia, sem episódios de infecção do trato urinário (ITU).

Considerando o quadro clínico e as cintilografias apresentadas, qual o diagnóstico da paciente?

a) Obstrução da junção ureteropélvica (OJUP) e ausência de cicatrizes renais

25%

b) Obstrução da junção ureteropélvica (OJUP) e presença de cicatrizes renais

25%

c) Obstrução da junção ureterovesical e ausência de cicatrizes renais

25%

d) Obstrução da junção ureterovesical e presença de cicatrizes renais

25%
   

Análise da Imagem

Imagem 1: Cintilografia renal dinâmica (99mTc-DTPA) com furosemida, evidenciando:

A) FLUXO RENAL: Fluxo renal do rim direito (RD) ligeiramente reduzido, expresso pela hipocaptação do RD em relação ao rim esquerdo (RE) (seta azul nas imagens de fluxo) e pela curva do RD com menor número de contagens radioativas em relação ao RE (RD – curva verde no gráfico de fluxo renal). RE apresentando fluxo renal homogêneo.

B) CAPTAÇÃO E EXCREÇÃO: RD maior e hipocaptante em relação ao RE (seta vermelha nas imagens da fase de captação e excreção), com praticamente ausência de excreção do radiofármaco filtrado pelo RD (no gráfico de captação e excreção: curva verde com padrão ascendente; nas imagens tardias de 180 minutos: seta verde mostrando ausência da redução do número de contagens radioativas). RE apresentando adequada captação e excreção do material.

 

Imagem 2: Cintilografia renal estática (99mTc-DMSA) evidenciando RD maior e hipocaptante em relação ao RE, com distribuição homogênea do material e acentuação de impressão pielocalicinal em sua cortical (seta vermelha), e contornos regulares. RE apresentando uma distribuição homogênea do material em sua cortical e contornos regulares. Ausência de processos cicatriciais renais, bilateralmente.

Diagnóstico

           A cintilografia renal dinâmica (99mTc-DTPA) evidenciou achados compatíveis com obstrução da junção uretero-pélvica (OJUP): discreta redução do fluxo renal do RD (sinal indireto de sofrimento renal), hipocaptação cortical (comprometimento da depuração renal), seguida por retenção do radiofármaco nos cálices e na pelve do RD (ausência do padrão “camel hump” e ascendente na curva de captação e excreção), e, finalmente, ausência de eliminação do material radioativo pelo RD e aumento do número de contagens radioativas nas imagens de 180 min. A cintilografia renal estática (99mTc-DMSA) não evidenciou lesões renais (cicatrizes), as quais resultariam em alteração do contorno renal, acompanhada de hipocaptação subjacente. Portanto, trata-se de obstrução da junção ureteropélvica e ausência de cicatrizes renais.

           A obstrução da junção ureterovesical implicaria em graus variáveis de dilatação e estase ureteral, identificadas através da  US e da cintilografia renal dinâmica (99mTc-DTPA), visto que a obstrução é distal (na junção do ureter com a bexiga).

Exame

1. DTPA

           A cintilografia renal dinâmica com 99mTc-DTPA é um método diagnóstico funcional de avaliação da hidronefrose, a qual é usualmente detectada por métodos de estudo anatômicos, como a US. Essa avaliação funcional tem relevância clínica por fornecer parâmetros adicionais aos anatômicos, refletindo o processo de maturação da junção ureteropélvica e evitando uma possível intervenção cirúrgica desnecessária. O exame consiste em imagens sequenciais (dinâmicas), adquiridas imediatamente após a administração venosa do radiofármaco, também expressas pela curva de atividade radioativa de cada rim em função do tempo de exame (Imagem 3).

           As imagens da fase de fluxo (fase 1) expressam a distribuição do radiofármaco em cada rim. No 1o minuto, após a  administração do material, observa-se sua distribuição homogênea na cortical renal, quando normal. A hipocaptação reflete hipofunção por redução da espessura cortical, rechaçada pela dilatação calicinal, evidente apenas nos casos de hidronefrose acentuada. A curva que traduz esta fase (curva de fluxo) reflete o aumento rápido das contagens radioativas nos rins imediatamente perfundidos, que se mantém elevadas durante esse 1o minuto.

           A fase em que a captação renal prepondera sob a excreção, ou fase 2, corresponde à filtração glomerular do radiofármaco e ao trânsito do filtrado ao longo dos túbulos renais até a pelve renal. Nos indivíduos normais e bem hidratados, observa-se o aumento da captação pelos rins nas imagens e o formato de corcova ("camel hump") na curva de captação e excreção. O pico de atividade máxima é entre 3 a 5 minutos do início do exame, quando se inicia o processo de eliminação do material filtrado para a bexiga. A retificação da curva na fase 2 denota comprometimento da depuração de escórias.

           A fase de excreção, ou fase 3, segue a de filtração e corresponde ao padrão de eliminação do radiofármaco já filtrado pelo rim para a bexiga. O padrão normal nessa fase da curva é descendente, uma vez que há predomínio da eliminação em relação à filtração, expressando uma queda exponencial da atividade radioativa renal. Já o padrão francamente obstrutivo é ascendente. O material é retido no sistema pielocalicinal e a ausência de visualização dos ureteres indica a presença de estase local, de padrão obstrutivo, à semelhança do ocorrido no RD da paciente do caso. O RE, por sua vez, apresenta adequada captação e eliminação do radiofármaco e adequada excreção renal, evidenciada pelo padrão descendente da curva de excreção e pela redução das contagens radioativas nas imagens tardias.

           As imagens tardias, realizadas 180 minutos após a administração do radiofármaco, antes e após a micção, permitem a avaliação quantitativa das contagens radioativas em cada rim, comparadas às contagens obtidas na última imagem da fase de excreção (20o min de exame). Na vigência de quadros obstrutivos, há elevação ou ausência de queda das contagens radioativas renais.

 

Imagem 3: Padrão normal de curvas de atividade radioativa em cintilografia renal dinâmica. Notar fases 1, 2 e 3 e a forma de “camel hump” característica da fase 2. Fonte:Ziessman AH, thrall JH. Medicina Nuclear. 4 ed – Rio de Janeiro: Elsevier, 2014.

 

2. DMSA:

           A cintilografia renal estática (99mTc-DMSA) permite avaliar a integridade do parênquima renal, sendo considerado o método de escolha para detecção de lesões corticais decorrentes de infecção urinária e/ou alterações parenquimatosas pela própria hidronefrose, como o afilamento cortical. As lesões podem ser focais (cicatrizes), descritas como alterações do contorno renal acompanhadas de hipocaptação subjacente (Imagem 4), ou podem acometer globalmente o rim, que se mostra hipocaptante e de menor volume. Neste caso, as alterações traduzem a perda do potencial de crescimento renal, o que é denominado de "nefropatia por inibição do crescimento renal".

 

Imagem 4: Alteração do contorno renal no terço do superior RD acompanhado de hipocaptação subjacente, compatível com cicatriz renal. Fonte: Cintilografia renal estática, cedida por serviço de Medicina Nuclear do HC-UFMG.

Discussão

           A OJUP consiste no bloqueio parcial ou total ao fluxo de urina na junção entre a pelve renal e o ureter (Imagem 5). Sua incidência é de cerca de 1:500 nascimentos, sendo a causa mais comum de hidronefrose antenatal. Meninos são mais acometidos e a maioria dos casos é unilateral.

           A OJUP pode ser adquirida ou congênita, sendo esta última a mais frequente. É na maior parte das vezes resultado de obstrução ureteral intrínseca por hipertrofia da camada muscular, sendo potencialmente transitória, em decorrência do processo de maturação da junção. Na maioria dos casos, a obstrução é parcial, uma vez que a obstrução total resulta em rápida destruição do parênquima renal. A pelve renal em fetos e crianças apresenta maior complacência, o que possibilita sua dilatação sem grandes elevações da pressão intrapélvica e consequentemente menor  risco de perda total da função renal, mais comum nos casos de OJUP bilateral (10% dos casos) ou de rim único.

           A hipótese diagnóstica é sugerida, quase na totalidade dos casos, frente ao diagnóstico de hidronefrose antenatal pela US obstétrica. Na ausência desta, a suspeita se dá a partir de quadros clínicos de ITU, massa abdominal palpável, hematúria ou dor abdominal na primeira infância. Exames adicionais de imagem são necessários para identificação da causa da hidronefrose (Imagem 6), havendo indicação de extensão da propedêutica se o diâmetro anteroposterior (DAP) da pelve for >10 mm à US de recém-nascidos. A realização da uretrocistografia miccional (UCM) objetiva excluir a presença de refluxo vesicoureteral (RVU) e de válvula de uretra posterior (VUP). A cintilografia renal dinâmica (99mTc-DTPA) e estática (99mTc-DMSA) avaliam a gravidade e a repercussão renal da hidronefrose, auxiliando na terapêutica. Nos casos de OJUP não complicados por ITU, o parênquima renal pode-se apresentar normal, rechaçado ou com graus variados de atrofia e hipoplasia. O encontro de cicatrizes se relaciona com a concomitância de ITU de repetição. Ressalta-se que, nos casos em que a US exclui a possibilidade de dilatação ureteral (encontrada no RVU e VUP) com dilatação restrita à pelve e aos cálices, pode-se prescindir da realização da UCM, prosseguindo-se na propedêutica com a realização da cintilografia renal dinâmica (99mTc-DTPA) para reduzir a dose de radiação (não desprezível na UCM) para a criança.

            Há grande controvérsia quanto ao manejo pós-natal da OJUP. O curso natural é imprevisível, com possível resolução espontânea. Atualmente, a conduta conservadora é recomendada pela maioria dos nefrologistas pediátricos, mantendo-se o acompanhamento clínico e imaginológico até a resolução da dilatação do trato urinário, especialmente para pacientes assintomáticos, com função renal preservada e sem lesão parenquimatosa à cintilografia renal estática. Em casos de hidronefrose progressiva grave, com deterioração de função renal em seguimento (diferença superior a 10% na função renal diferencial), ou sintomas como dor, infecção urinária de repetição e nefrolitíase, há maior tendência à intervenção cirúrgica. Uma das técnicas mais utilizadas é a pieloplastia de Anderson-Hynes, com resolução da obstrução em 90 a 95% dos casos e excelente prognóstico. Para mais informações sobre OJUP, acesse os casos 175 e 241.

 

Imagem 5: Representação esquemática de obstrução da junção uretero-pélvica, resultando em dilatação pielocalicinal. Adaptado de: Baskin LS. Congenital ureteropelvic junction obstruction. UpToDate 2017. [Acesso em agosto de 2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/congenital-ureteropelvic-junction-obstruction

 

Imagem 6: Algoritmo para avaliação do trato urináro do neonato com hidronefrose fetal. Fonte: Vasconcelos, MA. Avaliação dos níveis urinários de citocinas pró-inflamatórias e do fator de crescimento e transformação do tipo beta em pacientes com hidronefrose diagnosticada intraútero. 2010. 106 f. Tese (Doutorado em Ciências da Saúde) – Faculdade de Mecidina da Universidade Federal de Minas Gerais, 2010.

Aspectos Relevantes

- A OJUP é a causa mais comum de hidronefrose antenatal (1:500 nascimentos);

- O diagnóstico é suspeitado, na maioria das vezes, pelo US intra-útero, exigindo confirmação pós-natal;

- A cintilografia renal dinâmica (99mTc-DTPA) permite avaliação funcional da dilatação pielocalicinal anatômica, oferecendo parâmetros para definição terapêutica. A estática (99mTc-DMSA) permite avaliação da repercussão parenquimatosa;

- O tratamento conservador (não-cirúrgico) é a tendência atual, exigindo seguimento clínico;

- O tratamento cirúrgico por pieloplastia é, usualmente, indicado para os casos de hidronefroses severas ou acompanhadas de: dor, ITU de repetição e piora da função renal.

Referências

- Baskin LS. Congenital ureteropelvic junction obstruction. UpToDate 2017. [Acesso em agosto de 2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/congenital-ureteropelvic-junction-obstruction

- Langstaff CHF, Mallik M. Antenatally detected urinary tract abnormalities (AUTA). Paediatrics and Child Health 2014; 24:7: 303-310.

- Baskin LS. Postnatal management of fetal hydronefrosis. UpToDate 2017. [Acesso em agosto de 2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/postnatal-management-of-fetal-hydronephrosis.

- Dias CS, Silva JMP, Marciano RC, Bouzada MCF, Parisotto VM, Sanches S, Rodrigues CJS, Duarte MG, Silva ACS, Oliveira EA. Exames de imagem na avaliação de anomalias urológicas em lactentes com hidronefrose fetal: avanços e controvérsias. J Bras Nefrol 2012;34(4):395-400.

- Apocalypse GT, Rabelo EAS, Diniz JSS, Parisotto VM, Simal CJR, Rodrigues AM, Fagundes LA, Oliveira EA. Abordagem da obstrução de junção ureteropélvica identificada na investigação de hidronefrose fetal. Rev Med Minas Gerais 2003; 13(4):285-9.

- Simal C. Medicina Nuclear. 1 ed. Belo Horizonte: Folium, 2012.

- B Victor, Zugaib M. Pieloectasia fetal. Rev. Assoc. Med. Bras. vol.50 no.2 São Paulo Apr./Jan. 2004.

Reponsável

Juliana Albano de Guimarães, acadêmica do 12o período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: julianaalbanog[arroba]gmail.com

Orientadores

Prof. Viviane Parisotto Marino, médica nuclear, nefrologista pediátrica e professora do Departamento de Propedêutica Complementar da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: parisottoviviane[arroba]yahoo.com.br

 

Prof. Cristiane Dias, nefrologista pediátrica e professora do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: cristiane.s.dias[arroba]hotmail.com

 

Dra. Jeffane Milene Silva Pacheco, médica residente de Medicina Nuclear do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: jeffane_milene[arroba]hotmail.com

Revisores

Giovanna Vieira, Giovanni Carvalho, Rafael Valério, Lucas Resende

Questão de prova

(Residência médica – 2014, Hospital Universitário Antônio Pedro – RJ) Criança do gênero feminino, quatro anos, apresenta infecção urinária de repetição e refluxo vesicoureteral. O exame mais efetivo para demonstrar a presença de eventual cicatriz renal é:

a) Urografia excretora com duplo contraste

25%

b) Uretrocistografia miccional

25%

c) Ultrassonografia abdominal

25%

d) Arteriografia renal

25%

e) Cintilografia renal com DMSA

25%
   

Commentics

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