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Caso 30

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Paciente do sexo masculino, 15 anos, previamente hígido, iniciou com quadro de dor e edema na região distal da coxa direita há 3 meses, que evoluiu com piora progressiva dos sintomas. Atualmente, relata dor de forte intensidade, que compromete atividades diárias, além da presença de massa palpável na região, acompanhada de aumento da temperatura local. Relata uso prévio de anti-inflamatórios, sem resultado.

Com base nos dados clínicos do paciente e nas imagens radiográficas apresentadas, qual dentre as hipóteses diagnósticas abaixo é a mais provável?

a) Fibrossarcoma

25%

b) Osteossarcoma

25%

c) Fibrodisplasia Ossificante Progressiva

25%

d) Sarcoma de Ewing

25%
   

Análise da Imagem

Imagem 1       Imagem 2

Imagens 1 e 2: Radiografias em perfil (1) e anteroposterior (2) de terço distal e médio de fêmur, evidenciando extensa lesão heterogênea, predominantemente radiodensa envolvendo a metáfise distal e diáfise. A lesão tem caráter destrutivo, com bordas indistintas e ruptura da cortical óssea, além de comprometimento de partes moles adjacentes. Há calcificação e osso mineralizado dentro da lesão. Também é evidente uma reação periosteal, com formação do triângulo de Codman, que representa o levantamento do periósteo.

Diagnóstico

Os achados radiográficos, o sexo masculino, a idade de 15 anos, a localização em região distal da coxa e a história clínica de dor de forte intensidade, massa palpável e sinais flogísticos são mais compatíveis com um Osteossarcoma.

Fibrossarcoma: Apesar dos achados clínicos serem compatíveis, a doença predomina em indivíduos entre 25 e 60 anos. Além disso, o aspecto radiográfico do fibrossarcoma é de uma lesão radiotransparente bastante permeativa e agressiva.

Fibrodisplasia Ossificante Progressiva: O início dos sintomas na primeira década de vida e a ossificação progressiva de partes moles evidenciada no estudo radiográfico desta doença a torna não compatível com o caso apresentado.

Sarcoma de Ewing: A epidemiologia e a apresentação clínica do tumor de Ewing enquadram no caso apresentado. Os achados radiológicos, entretanto, são distintos dos encontrados nas imagens descritas acima, podendo-se observar lesões líticas no osso, com reação periosteal lamelada (em “casca de cebola”).

Discussão do Caso

O osteossarcoma representa apenas 0,2% de todas as lesões malignas, porém é o segundo tumor maligno primário mais comum do osso. Origina-se de células primitivas (pouco diferenciadas) na região metafisária de um osso longo, sem atravessar a placa de crescimento e sem acometer a epífise. A doença se desenvolve mais comumente em homens (na proporção de 3:2), adolescentes e adultos jovens. Em 70% dos casos a lesão se desenvolve na metáfise distal do fêmur, proximal da tíbia ou proximal do úmero.

 

Imagem 3

Figura 3: Locais mais comuns de ocorrência de osteossarcoma.
Fonte: Disponível em http://commons.wikimedia.org [acesso em 11 de maio de 2011]

 

Alguns tipos de tumores ósseos caracterizam-se por produzir osso neoplásico (osteoescleróticos), enquanto outros se manifestam predominantemente por destruição óssea (osteolíticos). À medida que cresce, o tumor levanta o periósteo e um osso reativo forma-se no ângulo entre o periósteo elevado e o osso, caracterizando a reação periosteal em triângulo de Codman. Uma combinação de osso reativo e osso neoplásico, ambos depositados ao longo dos vasos sanguíneos que se irradiam pela lesão, explica a imagem radiográfica da reação periosteal em “raios de sol”. No curso de seu desenvolvimento, o osteossarcoma produz metástases hematogênicas para o parênquima pulmonar extremamente cedo.

 

Imagem 4

Figura 4: Peça de osteossarcoma em metáfise distal do fêmur.
Fonte: Disponível em http://anatpat.unicamp.br/pecasosso2.html [acesso em 1º maio 2011]

 

O sintoma mais consistente de um osteossarcoma é a dor, inicialmente moderada e intermitente que se torna progressivamente maior e constante. Uma vez que este tumor quase sempre se origina na metáfise e, portanto, próximo a uma articulação, ele pode interferir com a função articular. Como se trata de um tumor muito vascularizado, a pele sobrejacente está usualmente quente e as veias superficiais se tornam dilatadas. Em relação aos exames laboratoriais, os níveis séricos de fosfatase alcalina podem estar grandemente elevados, indicando atividade osteoblástica.

Exames úteis para o estadiamento e estabelecimento do prognóstico do sarcoma incluem a tomografia axial computadorizada, ressonância nuclear magnética e cintilografia do esqueleto com tecnécio.

O tratamento atual se baseia em uma terapia pré-operatória de 12 semanas, seguida de cirurgia ablativa ou com preservação do membro. Após o procedimento cirúrgico, é realizada uma quimioterapia pós-operatória de aproximadamente 15 semanas.

Aspectos relevantes

- O osteossarcoma se desenvolve predominantemente em homens, adolescentes e adultos jovens;
- A lesão se desenvolve preferencialmente na metáfise distal do fêmur, proximal da tíbia ou proximal do úmero;
- Os achados radiológicos mais comuns incluem o triângulo de Codman, reação periosteal em “raios de sol”, áreas de osteólise e osteoesclerose com limites pouco precisos;
- Os sintomas mais prevalentes são dor, edema, calor local, presença de massa palpável e limitação de movimentos;
- Em relação aos exames laboratoriais, os níveis séricos de fosfatase alcalina podem estar grandemente elevados.

Referências

1. Greene WB, Netter FH. Netter Ortopedia. 1ª Ed. São Paulo: Elsevier, 2007.
2. Salter BS et al. Distúrbios e Lesões do Sistema Musculoesquelético. 3ª Ed. São Paulo: Medsi, 2001.
3. Filho RJG. Tumores Ósseos: Uma abordagem ortopédica ao estudo dos tumores ósseos. 1ª Ed. São Paulo: Escola Paulista de Medicina, 1996. 
4. Goldman L, Ausiello D. Cecil – Tratado de Medicina Interna. 23ª Ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2010.
5. Harrison TR, Kasper DL. Harrison\\\'s principles of internal medicine. 17ª Ed. Nova York: McGraw-Hill Medical, 2008.

Responsável

Nikole Nascimento de Albuquerque - Acadêmica do 8º período de medicina na UFMG.
Email: nikalbuq[arroba]hotmail.com

Orientador

Dra. Fabiana Paiva Martins - Professora Assistente do Departamento de Propedêutica Complementar da Fac. de Medicina da UFMG, Médica Radiologista do HC – UFMG.
Email: fabpaivamartins[arroba]gmail.com

Agradecimentos

À Dra. Hérika Martins Mendes Vasconcelos, que forneceu as imagens utilizadas no caso.

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