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Caso 298

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Paciente do sexo masculino, 68 anos, procura atendimento médico queixando-se de dor abdominal em hipocôndrio direito há 2 dias, associada à icterícia e prurido há 24 horas. Relata redução de peso de 95 kg para 85kg nos últimos 6 meses. É ex-tabagista e ex-etilista (consumia aguardente) há 17 anos. Nega outras comorbidades, cirurgias prévias ou quadros semelhantes prévios. Foram solicitadas, em sequência, colangiorressônancia e tomografia computadorizada (TC) contrastada do abdômen, mostradas a seguir.

Com base na história clínica do paciente e nos achados dos exames de imagem realizados, o diagnóstico mais provável é:

a) Carcinoma hepatocelular

25%

b) Colangiocarcinoma

25%

c) Colangite linfoplasmática

25%

d) Síndrome de Mirizzi

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Colangiorressonância, em aquisição coronal oblíqua, revelando falha de enchimento de ducto hepático comum em confluência de ductos hepáticos e de segmento do ducto hepático esquerdo (círculo vermelho), sugerindo colangiocarcinoma peri-hilar topograficamente classificado como Bismuth-Corlette IIIb.

 

Imagem 2: Ressonância magnética do abdome superior, ponderada em T2, em aquisição transversal, revelando dilatação de vias biliares intra-hepáticas, notadamente à esquerda, havendo formação nodular de limites imprecisos na região de confluência de ductos hepáticos (círculo vermelho), sugerindo colangiocarcinoma peri-hilar topograficamente classificado como Bismuth-Corlette IIIb.

 

Imagem 3: Tomografia computadorizada (TC) de abdome, corte transversal, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, durante fase arterial, revelando dilatação de vias biliares intra-hepáticas, sobretudo  à esquerda (área vermelha). Os demais cortes do exame não evidenciaram alterações pancreáticas.

 

Imagem 4: Tomografia computadorizada (TC) de abdome, corte transversal, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, durante fase portal, em que é mantida a dilatação de vias biliares à esquerda (área vermelha).

Diagnóstico

            O diagnóstico de colangiocarcinoma apoia-se na clínica de icterícia obstrutiva, perda de peso significativa e fatores de risco como o histórico de tabagismo e etilismo. Esta hipótese é reforçada pela dilatação de vias biliares intra-hepáticas evidenciadas pela TC e RM, com segmento abrupto de falha de enchimento, melhor visto na colangiorressonância. Quando se apresenta como massa, geralmente é hipoatenuante em fases arterial e venosa, com realce periférico, e hiperatenuante em fase tardia, refletindo a vascularização de natureza desmoplásica desse tumor.

            Carcinoma hepatocelular classicamente surge como lesão hepática nodular única ou múltipla, ou ainda, como massa infiltrativa hiperatenuante em fase arterial e com washout precoce na TC. Não há, a princípio, acometimento estrutural de vias biliares extra-hepáticas.

            Colangite linfoplasmática é dificilmente diferenciada do colangiocarcinoma por imagem, na qual surge como fibrose transmural de vias biliares, sobretudo de ducto biliar comum distal. É comumente associada à doenças sistêmicas autoimunes relacionadas a níveis elevados de IgG4, sobretudo pancreatite autoimune.

            Na ndrome de Mirizzi, uma forma de icterícia obstrutiva, o cálculo biliar, impactado no colo da vesícula biliar ou ducto cístico, gera um processo inflamatório que comprime o ducto biliar comum, causando dilatação a montante. Na propedêutica por imagem, surge como compressão extrínseca de ducto biliar comum,acompanhada de dilatação de ductos intra-hepáticos e do ducto colédoco normal, além de, frequentemente, estar associada a  cálculos na vesícula biliar.

Discussão do caso

            Colangiocarcinomas (CC) são neoplasias primárias malignas de vias biliares. Apesar de raros na população mundial, são a segunda neoplasia primária maligna mais comum do fígado (10-20% dos casos).São mais prevalentes no sexo masculino, na proporção de 1,5:1. A idade média de surgimento, nos casos idiopáticos, varia entre 50 e 70 anos. Infelizmente, a maioria dos pacientes, no momento do diagnóstico, tem doença avançada e irressecável.

            Cerca de 90% dos casos de CC, no hemisfério ocidental, são idiopáticos. Contudo, existem múltiplos fatores de risco, todos relacionados à inflamação crônica do epitélio das vias biliares. Colangite esclerosante primária é o principal e, em geral, o CC surge mais precocemente na presença desta doença, entre os 30 e 50 anos de idade, com risco de desenvolver CC ao longo da vida de até 20%, nestes pacientes. Outros são hepatites virais, cirrose hepática, colelitíase, polipose adenomatosa familiar (PAF), síndrome de Lynch II, anomalias congênitas de vias biliares, certas toxinas e, no sudeste asiático, parasitoses hepáticas e litíase intra-hepática.

            Topograficamente, CCs são divididos em 3 grupos: intra-hepáticos, extra-hepáticos peri-hilares/tumores de Klatskin  e extra-hepáticos distais (imagem 5). Os peri-hilares são melhor localizados de acordo com a classificação de Bismuth-Corlette (imagem 6). Microscopicamente, 95% são adenocarcinomas ductais do epitélio biliar, podendo ser periductais, intraductais, formadores de massa ou mistos.

Imagem 5: possíveis topografias de colangiocarcinoma e distribuição por topografia. (Adaptada de: Sainani N. Cholangiocarcinoma: Current and Novel Imaging Techniques. RadioGraphics. 2008;28(5):1263-1287 – figure 1)

 

Imagem 6: classificação de Bismuth-Corlette para tumores peri-hilares. (Adaptada de: Sainani N. Cholangiocarcinoma: Current and Novel Imaging Techniques. RadioGraphics. 2008;28(5):1263-1287 – figure 2)

 

Imagem 7: classificação de colangiocarcinoma quanto à sua topografia nos ductos biliares.

 

            O quadro clínico varia de acordo com a topografia. Os intra-hepáticos, 20% dos casos, raramente são sintomáticos, sendo geralmente achados incidentalmente em exames de imagem. Nos extra-hepáticos frequentemente há colestase obstrutiva (icterícia, prurido cutâneo, hipocolia fecal e colúria).

            Exames de imagem permitem o diagnóstico, caracterização e avaliação da ressecabilidade. Ultrassonografia abdominal é, frequentemente, o exame inicial. TC e/ou RM com contraste endovenoso, com imagens tardias, obtidas entre 5 e 20 minutos após injeção do contraste, são fundamentais para a caracterização do tumor. Outros exames úteis são colangiorressonância, colangiopancreatografia endoscópica retrógrada e ultrassonografia endoscópica. Não existem marcadores tumorais específicos para CC, mas CA 19-9, CA 50 e CEA, além de alfa-fetoproteína para tumores intra-hepáticos, devem ser solicitados, pois tendem a estar elevados e correlacionam-se com estadiamento, ressecabilidade e monitoramento dos pacientes para recorrência apósterapia.

            A ressecção tumoral completa com margens negativas (R0) é o único tratamento curativo. Quimioterapia é uma opção apenas paliativa devido à quimiorresistência desses tumores.

Aspectos relevantes

- Colangiocarcinomas são neoplasias malignas de vias biliares raras e, geralmente,idiopáticas;

- A maioria dos pacientes, no momento do diagnóstico, tem doença avançada e considerada irressecável;

- Fatores de risco: colangite esclerosante primária;  hepatites virais, cirrose; PAF; síndrome de Lynch II e anomalias congênitas de vias biliares;

- São classificados como intra ou extra-hepáticos, sendo os extra-hepáticos peri-hilares os mais comuns;

- Tumores intra-hepáticos são, em geral, assintomáticos e os extra-hepáticos expressos por colestase, associada à dor abdominal e perda de peso;

-  A TC, a RM e colangiorressonância  são os métodos de escolha para o diagnóstico e decisão terapêutica;

- Apenas ressecção cirúrgica com margens R0 é curativa. Poucos pacientes são candidatos à essa modalidade.

Referências

- Banales J. Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA). Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology. 2016;13(5):261-280.

- Sainani N. Cholangiocarcinoma: Current and Novel Imaging Techniques. RadioGraphics. 2008;28(5):1263-1287.

- Valls C. Radiological diagnosis and staging of hilar cholangiocarcinoma. World Journal of Gastrointestinal Oncology. 2013;5(7):115.

- Esnaola N. Evaluation and management of intrahepatic and extrahepatic cholangiocarcinoma. Cancer. 2016;122(9):1349-1369.

- Lowe RC. Epidemiology, pathogenesis and classification of cholangiocarcinoma. Em: UpToDate, Tanabe KK (Ed). (Acessado em 05/02/2018)

- Lowe RC. Clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma. Em: UpToDate, Tanabe KK (Ed). (Acessado em 05/02/2018)

Responsável

Thiago de Oliveira Heringer, acadêmico do 11º período de Medicina da UFMG

thiheringer[arroba]gmail.com

Orientador

Vivian Resende, professora associada da Faculdade de Medicina da UFMG, especialista em cirurgia hepatobiliopancreática.

Vivianresende.ufmg[arroba]gmail.com

Revisores

Ricardo Mazilão, Ariádna Andrade, Lucas José, Thiago Ruiz, Laio Paiva, Profa. Viviane Parisotto e Prof. Júlio Guerra.

 

Questão de prova

(UFPI – R3 em Cirurgia - 2016) Quanto ao colangiocarcinoma, é INCORRETO afirmar:

a) É mais comum em mulheres.

25%

b) Pode estar associado à colangite esclerosante primária.

25%

c) É mais frequente na bifurcação dos hepáticos.

25%

d) Os níveis de marcadores tumorais, como CEA e CA 19-9 frequentemente estão elevados.

25%

e) O prognóstico após a ressecção cirúrgica depende da sua localização.

25%
   

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