Você está convidado a preencher o formulário do projeto Imagem da Semana sobre o uso de redes sociais como ferramenta de ensino médico.
Pedimos que preencha os dados aqui com seriedade, a fim de melhorar nosso serviço e a estruturação do projeto. Garantimos o sigilo de todos os participantes do questionário, sua identificação não será necessária.

Anterior

Caso 297

Próximo


Clique sobre as imagens acima para aumentar

RNT, masculino, foi diagnosticado com cardiopatia congênita com 27 semanas, em USG obstétrico. Nasceu bem, Apgar 8/8, mas apresentou quadro de hipoxemia e foi admitido em UTI neonatal, fazendo uso de prostaglandina E1 (PGE1). Evoluiu com melhora, tolerando a suspensão da PGE1, e encaminhado à Cardiologia Pediátrica do HC-UFMG, aos 10 dias de vida, para acompanhamento. Mantém quadro de cianose, mamando bem. À ausculta cardíaca: RCR, 2T, B2 hiperfonética (+/4+), SSR III/VI audível em todo precórdio e irradiação para o dorso. ECG aos 2 meses: ritmo sinusal e desvio do eixo QRS para esquerda e sinais sugestivos de SVE. Ecocardiograma Doppler (ECO) apresentado:

A partir das imagens obtidas pelo ECO e da história clínica exposta, o diagnóstico mais provável seria:

a) Tetralogia de Fallot

25%

b) Atresia de valva pulmonar com CIV

25%

c) Síndrome do Coração Direito Hipoplásico

25%

d) Anomalia de Ebstein

25%
   

 

Análise da imagem

Imagem 1: Corte oblíquo de câmaras atriais ao ECO, evidenciando átrio direito (AD) e átrio esquerdo (AE) de formato e de dimensões normais. Septo interatrial com descontinuidade na região da fossa oval, medindo cerca de 10 a 11 mm, caracterizando comunicação interatrial do tipo ostium secundum (em vermelho). À análise color Doppler, observa-se shunt bidirecional (E/D e D/E, seta amarela).

 

 

Imagem 2: Corte oblíquo ao ECO, evidenciando contornos do VD, aorta ascendente originando-se do ventrículo esquerdo (VE) e AD. Septo interventricular com descontinuidade em sua porção perimembranosa (em amarelo), com extensão para a via de entrada, diâmetro de 6,2 mm e shunt esquerda-direita (seta amarela). O VD é hipoplásico – suas dimensões estão expressivamente reduzidas (em vermelho). O VE apresenta aumento moderado de suas dimensões, espessura miocárdica normal, com contratilidade simétrica.

 

Imagem 3: Corte transversal ao ECO, evidenciando contornos de câmaras ventriculares. O VD tem cavidade reduzida em grau importante. Septo interventricular evidencia descontinuidade em sua porção perimembranosa (em amarelo).

 

Imagem 4: Corte apical do coração ao ECO. Ausência de fluxo em via de entrada do VD, caracterizando atresia tricúspide (seta verde). Observa-se abertura da valva mitral(seta vermelha) ao mesmo tempo em que a valva tricúspide permanece fechada (atresia tricúspide).

Diagnóstico 

          A Síndrome do Coração Direito Hipoplásico é uma cardiopatia congênita caracterizada por hipoplasia do VD, atresia/estenose tricúspide e/ou atresia/estenose pulmonar. Pode estar associada a comunicação interatrial ou, menos comumente, a comunicação interventricular.

          Na tetralogia de Fallot, há defeito do septo interventricular, estenose subpulmonar, aorta sobreposta ao defeito septal e hipertrofia do VD (“coração em bota”). Portanto, não há redução importante das dimensões do VD (hipoplasia).

          A atresia da valva pulmonar com CIV caracteriza-se pela atresia da valva pulmonar associada à comunicação interventricular subaórtica. Frequentemente é abordada como tetralogia de Fallot na sua forma extrema (com atresia da valva pulmonar). Pode estar relacionada ao defeito do septo atrial e ao canal arterial patente, capaz de propiciar fluxo sanguíneo para os pulmões. Entretanto, não há fluxo sanguíneo detectável através da respectiva “valva” à análise color Doppler.

          Na anomalia de Ebstein há delaminação incompleta dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide, que se aderem ao miocárdio subjacente. Assim, os folhetos valvares não oferecem boa aposição entre si, resultando em regurgitação tricúspide e dilatação do átrio direito (AD).

Discussão do caso

          A Síndrome do Coração Direito Hipoplásico (SCDH) é uma cardiopatia congênita cianogênica rara, caracterizada por subdesenvolvimento (atresia ou estenose) da valva tricúspide e/ou pulmonar, hipoplasia do VD e “shunt” direita-esquerda possibilitados pela comunicação interatrial (CIA), tipicamente do tipo Ostium Secundum. O VD tem sua porção trabecular hipodesenvolvida e dimensões reduzidas. Assim, estas alterações morfológicas culminam com o hipofluxo pulmonar.

Imagem 5 : Ilustração do fluxo sanguíneo no coração direito hipoplásico. Fonte: http://www.chd-uk.co.uk/types-of-chd-and-operations/hypoplastic-right-heart-syndrome-hrhs/.

 

          As formas graves desta doença relacionam-se à atresia da valva pulmonar e/ou tricúspide.

          A comunicação interventrivular (CIV), ao contrário do defeito septal interatrial, não é comumente associado à síndrome, sendo um achado ocasional. O ducto arterial, por sua vez, possibilita manter o fluxo pulmonar adequado nesses indivíduos. Sabe-se, por exemplo, que recém-nascidos com cardiopatias formadoras de shunt  direita-esquerda beneficiam-se, temporariamente, da administração de  PGE1, um potente vasodilatador empregado para reduzir a resistência pelo canal arterial.

          Os sintomas e sinais típicos da doença são dispneia, fadiga, arritmias atriais, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e hipoxemia.

          O tratamento é essencialmente cirúrgico. Lactentes com cianose precoce importante necessitam da cirurgia de Blalock-Taussig (anastomose da artéria pulmonar à subclávia), realizada, geralmente, na primeira semana de vida. Entretanto, esta não é uma cirurgia definitiva. É necessário que o paciente seja submetido à cirurgia de Glenn (entre 4 e 6 meses de idade) e à cirurgia de Fontan (entre 2 e 4 anos de idade).

           A cirurgia de Glenn (Imagem 6) baseia-se na anastomose entre a veia cava superior (VCS) e a artéria pulmonar direita, de modo a se estabelecer um fluxo bidirecional por esses vasos. O tronco da artéria pulmonar é, então, desconectado do VD e recebe sangue direto da VCS. A cirurgia de Fontan (Imagem 7), em contrapartida, caracteriza-se pela anastomose entre a artéria pulmonar direita e o AD ou entre essa e a veia cava inferior, utilizando tecido biológico ou sintético como tubo conector.

 

                                              

Imagem 6 : Anatomia e fluxo no coração após cirurgia de Glenn. Fonte: http://www.heartbabyhome.com/2012/02/glen-procedure-from-hrhs/.

 

                                         

Imagem 7 : Anatomia e fluxo no coração após cirurgia de Fontan. Fonte: https://br.pinterest.com/pin/324611085618326042/.

Aspectos relevantes

- A SCDH é uma cardiopatia cianogênica rara que consiste em atresia/estenose de valva pulmonar e/ou tricúspide e VD hipoplásico. É mais rara que a Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico;

- Os sintomas e sinais típicos da doença são dispneia, fadiga, arritmias atriais, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e hipoxemia;

- A persistência do ducto arterial garante melhor fluxo sanguíneo pela artéria pulmonar nesses pacientes que apresentam resistência à passagem do sangue pelas câmaras direitas;

-O tratamento é cirúrgico, cirurgia de Blalock-Taussig (RN muito cianóticos) seguida de cirurgia de Glenn e de Fontan. Em lactentes cianóticos, recomenda-se o shunt de Blalock-Taussig.

Referências

- Mohan JC, Mohan V, Shukla M, Sethi A. Hypoplastic right heart syndrome, absent pulmonary valve, and non-compacted left ventricle in an adult. Indian Heart J 2016 Sep 15;68 Suppl 2:S229-S232

- Dib C, Araoz PA, Davies NP, Dearani JA, Ammash NM. Hypoplastic right-heart syndrome presenting as multiple miscarriages. Texas Heart Institute Journal. 2012;39(2):249-254.

- Jacobstein MD, Fletcher BD, Goldstein S, Riemenschneider TA. Magnetic resonance imaging in patients with hypoplastic right heart syndrome. Am Heart J 1985; 110:154.

- Silva JP, Fonseca L. Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico. In: Croti UA, Mattos SS, Pinto Jr. VC, Aiello VD. Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica. 1ed. São Paulo: Rocca; 2008. P. 455-458.

Responsável

Wellerson Mayrink de Paula Junior, acadêmico do 8º período de Medicina da UFMG.

E-mail: wmpjr110196[arroba]gmail.com 

Orientadora 

Profª. Cleonice de Carvalho Coelho Mota, docente de pediatria da UFMG e médica cardiologista pediatra do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: cleomota[arroba]medicina.ufmg.br

 

Profª Zilda Maria Alves Meira, médica cardiologista pediatra do Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: zilda.m.a.meira[arroba]gmail.com 

Revisores

Ricardo Mazilão, Eduardo Paolinelli, Giovanni Carvalho, Rafael Valério, Luísa Bernardino e Profª. Viviane Parisotto.

Questão de prova

(UNIFESP – R3 Cardiologia Pediátrica – 2014) Nos recém-nascidos portadores de cardiopatia congênita com fisiologia de coração univentricular (ventrículo único). Em relação a estratégia cirúrgica é correto afirmar que:

a) A correção primária da cardiopatia (correção total) deve ser realizada após a queda da resistência vascular pulmonar

25%

b) Inicialmente deve-se ampliar ou criar uma CIA para garantir uma boa mistura sanguínea

25%

c) A cirurgia de Glenn bidirecional está indicada nos primeiros dois meses de vida

25%

d) No coração univentricular detalhes anatômicos e dados fisiológicos pouco interferem na estratégia para abordagem cirúrgica

25%

e) Tem como objetivo garantir a anatomia e fisiologia adequadas para a cirurgia com fisiologia de Fontan, ou seja nos casos de hipofluxo pulmonar realizar a cirurgia de Blalock-Taussig( shunt sistêmico-pulmonar) e nos casos com hiperfluxo realização de cerclagem da artéria pulmonar.

25%
   

Commentics

Sorry, there is a database connection problem.

Please check back again shortly.

Bookmark and Share

Siga o Imagem:      Twitter  |    Facebook  |    Informativo semanal  |    E-mail