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Caso 295

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Paciente do sexo masculino, 33 anos, procura atendimento oftalmológico por perda da acuidade visual progressiva, no campo temporal do olho direito há 15 dias. Refere episódios de cefaleia hemicraniana esquerda iniciados há cerca de quatro anos e perda de libido. Solicitada propedêutica laboratorial, que revelou TSH: 1,850 µUI/mL (VR: 0,465 a 4,680), testosterona total: 92 ng/dL (VR: 132 a 813), prolactina: 7111 ng/mL (VR: 3,7 a 17,9), FSH: 2,25 mUI/mL (VR: 1,55 a 9,74), LH: 1,97 mUI/mL (VR: 0,82 a 6,22) e cortisol basal: 12,3 µg/dL (VR: 4,46 a 22,7) e ressonância magnética (RM) de encéfalo (apresentada).

Com base no quadro clínico do paciente e nos resultados da propedêutica complementar, o diagnóstico mais provável é:

a) Craniofaringioma

25%

b) Prolactinoma

25%

c) Meningioma da sela túrcica

25%

d) Metástase hipofisária

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Ressonância magnética de encéfalo, ponderada em T2, corte coronal, nível selar e suprasselar, sem injeção intravenosa de meio de contraste paramagnético (gadolínio). Formação expansiva de limites definidos e contornos regulares (círculo vermelho), medindo cerca de 43x33x31mm, com sinal levemente hiperintenso em T2, alargando a sela túrcica, ocupando a cisterna suprasselar e deslocando cranialmente o quiasma óptico.

 

Imagem 2: Ressonância magnética de encéfalo, ponderada em T2, corte coronal, nível suprasselar, sem injeção intravenosa de meio de contraste paramagnético (gadolínio).  Formação expansiva (círculo vermelho), preenchendo a cisterna suprasselar, de limites definidos e contornos regulares, com sinal levemente hiperintenso.

 

Imagem 3: Ressonância magnética de encéfalo, ponderada em T1, corte axial, nível suprasselar, após injeção intravenosa de meio de contraste paramagnético (gadolínio). Formação expansiva (círculo vermelho), demonstrando significativo realce pelo meio de contraste.

Diagnóstico

            O adenoma hipofisário secretor de prolactina (prolactinoma) é o tipo mais comum de tumor hipofisário. Geralmente, os níveis séricos de prolactina nos pacientes com este tipo de tumor superam 200 ng/mL. Baixos níveis de testosterona por efeito inibitório da prolactina no eixo gonadotrófico são encontrados em homens, causando perda de libido, dentre outros sintomas. Os sintomas neurológicos mais comuns são cefaleia (por efeito de massa) e alterações visuais (por compressão do quiasma óptico).À RM, apresenta sinal tipicamente isointenso em T1, com realce pelo gadolínio. Em T2, pode variar de sinal isointenso a moderadamente hiperintenso.

            O craniofaringioma é um tumor selar/suprasselar de apresentação semelhante aos prolactinomas, tanto clinicamente quanto nos exames de imagem. Pode causar hipopituitarismo por compressão da haste hipofisária, interferindo no tônus negativo da dopamina sobre a secreção de prolactina e causando hiperprolactinemia. Nos casos desses tumores (denominados pseudoprolactinomas), porém, os níveis séricos de prolactina raramente superam 250 ng/mL. Possui apresentação variávelà RM, devido à alta variabilidade histológica do tumor, podendo variar de sinal hipointenso a hiperintenso em T1 e T2. Intenso realce pelo gadolínio, no entanto, pode ocorrer.

            Os meningiomas da sela túrcica também podem causar hipopituitarismo e hiperprolactinemia por compressão da haste hipofisária, com níveis de prolactina inferiores aos dos prolactinomas. Apresentam à RM o sinal da cauda dural como característica, além do intenso realce pelo gadolínio, devido à sua alta vascularização.

            As metástases hipofisárias decorrentes, principalmente, de adenocarcinomas de mama (em mulheres) e de pulmão (em homens) podem apresentar-se como pseudoprolactinomas. Porém, quando elevados, os níveis séricos de prolactina são usualmente menores que 250 ng/mL.

Discussão do caso

            Os adenomas hipofisários são tumores benignos que se originam de um ou mais dos diferentes tipos de células que compõem a adenohipófise. Os adenomas de células lactotróficas, chamados de prolactinomas, representam cerca de metade dos casos, e são o tipo mais comum, sendo de 2 a 4 vezes mais frequentes em mulheres. Em segundo lugar estão os adenomas não-funcionantes, seguidos dos adenomas de células somatotróficas (produtores de GH) e dos adenomas de células corticotróficas (produtores de ACTH).

            Os sintomas causados pelos prolactinomas podem ser divididos didaticamente em dois grupos: os decorrentes da disfunção hormonal e os que resultam da expansão tumoral. A hiperprolactinemia causa inibição do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal, levandoà perda de libido e infertilidade em ambos os sexos, irregularidade menstrual, amenorreia e galactorreia em mulheres e disfunção erétil em homens.

            Com o crescimento do tumor, podem surgir sintomas decorrentes do efeito de massa, sendo a cefaleia o sintoma mais comum. A compressão do quiasma óptico pode levar a perdas visuais, que são o segundo sintoma neurológico mais frequente. A alteração visual clássica é a hemianopsia bitemporal (perda da visão no campo visual temporal de cada olho), embora outros padrões unilaterais ou bilaterais de acometimento possam ocorrer.

            A propedêutica laboratorial de um paciente com suspeita de prolactinoma deve incluir dosagens séricas de prolactina, IGF-1, LH/FSH, TSH, T4 livre e cortisol. Níveis de prolactina superiores a 200ng/mL sugerem a presença de um prolactinoma. Outros tumores hipofisários que comprimam a haste hipofisária podem levar a hiperprolactinemia, mas os níveis raramente são superiores a 250ng/mL. Além disso, deve-se atentar para a possibilidade de valores falso-negativos em pacientes com níveis muito elevados de prolactina, em função da saturação dos anticorpos de captura e de sinalização utilizados nos ensaios imunoradiométricos e quimioluminescentes usados para a dosagem deste hormônio (a que se dá o nome de “efeito gancho”). O exame de imagem que permite melhor avaliação do tumor e estruturas adjacentes é a RM. Nela, o prolactinoma apresenta-se como massa de sinal isointenso em T1 e isointenso a hiperintenso em T2, com captação moderada a intensa do gadolínio. Pela variabilidade e pela interseção das características dos tumores hipofisários àRM, sua distinção nem sempre é possível, sendo necessário aliar os achados de imagem aos achados laboratoriais.

            O tratamento inicial de escolha são os agonistas dopaminérgicos. Os mais usados atualmente são a cabergolina e a bromocriptina, que são eficazes em reduzir os níveis de prolactina e diminuir o tamanho do tumor em até 90% dos casos, sendo estes efeitos notados, em média, dentro de 3 e 6 semanas, respectivamente. A adenomectomia transesfenoidal é indicada para pacientes que recusam ou não toleram o uso prolongado dos medicamentos e para aqueles que não apresentam melhora satisfatória com o tratamento clínico. A radioterapia é reservada para os raros casos que não obtêm controle após o tratamento cirúrgico.

Aspectos relevantes:

- Os adenomas são os tumores hipofisários mais prevalentes, e os prolactinomas correspondem a cerca de metade dos casos, sendo de 2 a 4 vezes mais frequentes em mulheres;

- Perda de libido, infertilidade, irregularidade menstrual e disfunção erétil são os sintomas hormonais mais comuns e decorrem da inibição do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal;

- Sintomas neurológicos, principalmente cefaleia e alterações visuais, ocorrem na maioria dos pacientes e podem ser a primeira manifestação do prolactinoma;

- A primeira linha de tratamento se baseia no uso de agonistas dopaminérgicos (cabergolina e bromocriptina), que apresentam boa eficácia na redução da prolactinemia e do tamanho do tumor;

- A cirurgia é reservada para casos em que o tratamento clínico não obtém resultados satisfatórios ou não é tolerado. A radioterapia é a última linha de tratamento, sendo utilizada em raros casos.

Referências

- Molitch ME. Diagnosis and treatment of pituitary adenomas: a review. JAMA. 2017 Feb 7;317(5):516-524.

- Lake MG, Krook LS, Cruz SV. Pituitary adenomas: an overview. Am Fam Physician. 2013 Sep 1;88(5):319-27.

- Glezer A, Bronstein MD. Prolactinoma. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014. 58(2):118-123;

- Snyder PJ. Clinical manifestations and evaluation of hyperprolactinemia. Em: UpToDate, Post TW (Ed). (Acessado em 02/07/2017.)

- Snyder PJ. Management of hyperprolactinemia. Em: UpToDate, Post TW (Ed). (Acessado em 02/07/2017.)

Responsável

Thiago Ruiz Rodrigues Prestes, Acadêmico do 9º período da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais

Email: ruiz.thiago[arroba]hotmail.com

Orientador

Beatriz Santana Soares Rocha, Professora Adjunta do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais

Email: beatrizssrocha[arroba]gmail.com

Revisores

Bruno Santos, Eduardo Paolinelli, Ricardo Mazilão, Thiago Heringer, Dra. Fernanda Moura Teatini (Neurorradiologista do HC/UFMG), Profa. Viviane Parisotto.

Questão de prova

(Residência Médica - UFPR - 2008) Qual o adenoma de hipófise mais frequente e qual a orientação terapêutica inicial mais utilizada?

a) Adenoma secretor de GH – radiocirurgia

25%

b) Adenoma não funcionante – cirurgia e radioterapia

25%

c) Adenoma secretor de prolactina – agonista dopaminérgico

25%

d) Prolactinoma – cirurgia transesfenoidal

25%

e) Adenoma secretor de ACTH – cetoconazol

25%
   

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