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Caso 289

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Sexo masculino, 59 anos de idade, queixa-se de rouquidão com tumefação em região cervical esquerda há cerca de 6 meses. Submetido à exploração cervical, ressecção completa da lesão e laringectomia total por tratar-se de lesão infiltrativa maligna acometendo a hemilaringe esquerda e partes moles. No acompanhamento oncológico, realizou propedêutica para reestadiamento: Tomografia Computadorizada (TC) de tórax, que evidenciou lesão nodular esclerótica na região lateral direita do corpo do esterno, e PCI com ¹³¹I-MIBG com imagens de fusão (SPECT/CT), conforme apresentadas.

Com base na história clínica e na especificidade da PCI com ¹³¹I-MIBG , qual o diagnóstico mais provável?

a) Tumor Carcinoide

25%

b) Neuroblastoma

25%

c) Feocromocitoma

25%

d) Paraganglioma

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: PCI com MIBG marcada com 131Iodo (131I-MIBG) com imagens de 24 e 48 horas após a administração de 118,4MBq/3,2 mCi de 131 I-MIBG, evidenciando hipercaptação anormal do material na projeção do esterno, na região paravertebral torácica e lombar e no ilíaco anterior direito (círculos pretos).

 

Imagem 2: Imagens de 131I-MIBG SPECT/CT do tórax, complementares à PCI, evidenciando captação anômala na topografia do esterno (setas vermelhas), no  processo transverso de T6 (setas vermelhas) e imagens de 131I-MIBG SPECT/CT do abdome, evidenciando lesão no processo transverso esquerdo de L3 e na projeção da crista ilíaca anterior direita. 

Diagnóstico

          Paragangliomas (PG) são tumores neuroendócrinos raros que surgem dos paragânglios autonômicos extra-adrenais, constituídos principalmente por células derivadas da crista neural embrionária, com capacidade de secretar catecolaminas. A maioria dos tumores dos paragânglios parassimpáticos são não-funcionais e localizados ao longo dos nervos glossofaríngeo e vago, no pescoço e na base do crânio. Surgem mais comumente do corpo carotídeo e, raramente, do laríngeo. A localização cervical, em gânglios simpáticos, como no caso, é praticamente exclusiva desse tipo de tumor.

          Tumores carcinoides são tumores neuroendócrinos bem diferenciados originários do trato digestivo, pulmões ou locais primários raros, como os rins ou os ovários. O uso do termo carcinoide implica em uma histologia bem diferenciada. Podem surgir em vários locais do corpo, embora a maioria se origine no trato gastrointestinal e no sistema broncopulmonar, diferentemente do caso relatado.

          Neuroblastoma é um câncer neuroendócrino, quase exclusivamente uma doença de crianças, com uma idade média de acometimento em torno de 17 meses, diferente do caso em questão. Podem surgir em qualquer lugar do sistema nervoso simpático, sendo a glândula adrenal o local primário mais comum, seguido por gânglios simpáticos.

          Feocromocitomas são tumores da medula da suprarrenal (também chamados “paragangliomas adrenais”) que possuem mesma origem celular e secreção de catecolaminas, tal qual os paragangliomas, gerando, portanto, sintomas adrenérgicos (hipertensão, cefaleias, sudorese e taquicardia). Diferem dos PGs pela localização. A PCI com 131I-MIBG  é mais específica que a TC ou Ressonância Nuclear Magnética (RNM), usualmente indicada para rastreamento de tumores múltiplos, mesmo quando o tumor é identificado pela TC ou RNM.

Discussão do caso

          Os paragangliomas (PG) de cabeça e pescoço são tumores raros, altamente vascularizados, de crescimento lento, que se originam de células paraganglionares da crista neural. Ocorrem em todas as idades, sendo mais frequentes entre 40 e 50 anos. Geralmente, se manifestam por efeito de massa, indolor, pulsátil, fixa no plano vertical, móvel no horizontal, acompanhada de paralisia de pares cranianos, quando nódulos simpáticos, e sem sintomas, quando parassimpáticos. Tumores de grandes dimensões podem, também, produzir rouquidão, disfagia e/ou estridor laríngeo.

          São tumores relacionados às síndromes familiares, como neurofibromatose, doença de Von Hippel-Lindau, neoplasia endócrina múltipla (MEN) do tipo 1A - carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma, hiperparatireoidismo - e do tipo 2B - carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma e ganglioneuroma.

          O diagnóstico do tipo secretor requer a dosagem de metanefrinas ou catecolaminas urinárias/plasmáticas (Algoritmo 1) e a realização de métodos de imagem anatômicos (ultrassom, TC e RNM) e funcionais: PCI com 131I-MIBG, com ou sem imagens adicionais SPECT/CT (facilmente disponibilizada) ou PCI com análagos da somastotatina radiomarcados (Octreoscan) ou a TC por emissão de pósitrons (PET/CT).

          A MIBG é um análogo da guanetidina, similar à noradrenalina, captada e armazenada nas vesículas pré-sinápticas dos nervos adrenérgicos e, quando radiodinada (123Iodo ou 131iodo) permite localizar tumores funcionantes da crista neural. A PCI com 131I-MIBG apresenta elevada sensibilidade (>86%) e especificidade (>90%) para a detecção do feocromocitoma e dos paragangliomas, incluindo lesões adrenais e extra-adrenais, especialmente se múltiplos, associados ou não às síndromes familiares (MEN 2A e 2B), síndrome de Hippel Von Landal e neurofibromatose. São especialmente importantes na suspeita de recidivas tumorais, quando identifica adequadamente células tumorais secretantes de catecolaminas e fibrose, o que não é possível empregando-se os métodos anatômicos (ultrassom, TC e RNM). A marcação da MIBG com 123Iodo implica em menor dose de radiação para os pacientes em relação ao 131Iodo, recomendando-se que seja utilizada de rotina em crianças, embora não faça parte da relação de exames com cobertura do SUS. Para as crianças, a 131I-MIBG deveria ser utilizada apenas para terapia.

          As imagens de fusão (SPECT/CT, ou seja, tomografia do raio gama emitido pela 131I-MIBG, sobrepostas às tomográficas por RX de um equipamento híbrido – gama-câmara acoplada à TC) oferecem informação funcional (células captantes de 123I-MIBG) às imagens anatômicas da TC convencional (neste caso, TC por RX de baixa miliamperagem) permitindo identificar pequenas lesões secretantes de catecolaminas (função) e sua exata localização (anatomia), de extrema importância no status pós cirurgia, e/ou radioterapia quando o método anatômico não diferencia adequadamente viabilidade tumoral de fibrose. No caso apresentado, as imagens de fusão permitiram identificar pequenas lesões (uma delas não identificada previamente) e sua precisa localização (órgão acometido).

     

Algoritmo 1: Avaliação e tratamento de tumores produtores de catecolaminas. Fonte: Carty SE, Young Jr WF. Paragangliomas: Epidemiology, clinical presentation, diagnosis, and histology. UpToDate [internet] 2017 [acesso em Ago2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/paragangliomas-epidemiology-clinical-presentation-diagnosis-and-histolog.

Aspectos relevantes

- PG são tumores raros, altamente vascularizados, de crescimento lento, que se originam de células paraganglionares da crista neural, simpáticos e parassimpáticos;

- Os PG simpáticos, secretantes de catecolaminas, são sintomáticos, ao contrário dos parassimpáticos;

- Associam-se, frequentemente, às síndromes familiares, como neurofibromatose, doença de Von Hippel-Lindau, neoplasia endócrina múltipla (MEN) do tipo 1A e 2B;

- A investigação diagnóstica deve ser escalonada: dosagem sérica e urinária de catecolaminas, seguida de imagens anatômicas e, por fim, funcionais;

- A PCI com 123I-MIBG apresenta elevada sensibilidade e especificidade, indicada para pesquisa de tumores multifocais e nas recidivas tumorais;

 - As imagens de fusão de SPECT/CT aumentam a sensibilidade e a especificidade diagnóstica da PCI com 131I-MIBG.

Referências

-  C Simal. Medicina Nuclear. 1st ed. 2012. Folium, pp.221-225.

-  Carty SE, Young Jr WF. Paragangliomas: Epidemiology, clinical presentation, diagnosis, and histology. UpToDate [internet] 2017 [acesso em Ago2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/paragangliomas-epidemiology-clinical-presentation-diagnosis-and-histology.

-  Emerick K. Differential diagnosis of a neck mass. UpToDate [internet] 2017 [acesso em Ago2017]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/differential-diagnosis-of-a-neck-mass.

-  Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J. Paragangliomas of the head and neck: diagnosis and treatment. Fam Cancer. 2005;4:55-59. doi: 10;1007/s10689-004-2154-z.

-  Meyer-Rochow GY, Schembri GP, Benn DE, Sywak MS, Delbridge LW, Robinson BG, et al. The Utility of Metaiodobenzylguanidine Single Photon emission Computed Tomography/Computed Tomography (MIBG SPECT/CT) for the Diagnosis of Pheochromocytoma. Ann Sure Oncol. 2010. 17: 392-400.

Responsáveis

Giovanna Vieira Moreira, Acadêmica do 11° de Medicina da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: giovieiramoreira[arroba]gmail.com 

Laio Bastos de Paiva Raspante, Acadêmico do 11° de Medicina da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: laioopaiva[arroba]gmail.com

Orientador

Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino, médica nuclear, Profa. Associada IMA FM-UFMG e preceptora da residência em Medicina Nuclear do HC-UFMG.

E-mail: parisottoviviane[arroba]gmail.com

Revisores

Bruno Campos, Thiago Heringer, Wellerson Mayrink e Drª Viviane Parisotto.

Agradecimentos

À Dra. Jeffane Milene Silva Pacheco, pelo auxílio, conhecimento compartilhado, disponibilidade e grande gentileza.

 

Questão de prova

(Residência Médica – HUAP UFF 2014) A cintilografia com metiodobenzilguanidina pode ser útil na localização pré-operatória de:

a) Carcinoma medular da tireóide

25%

b) Feocromocitoma

25%

c) Insulinoma

25%

d) Gastrinoma

25%

e) Vipoma

25%
   

Commentics

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