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Caso 284

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Paciente masculino, 5 anos e 9 meses, com relato de tumoração facial esquerda e ptose palpebral ipsilateral há 15 dias, não acompanhada de febre, dor ou cefaleia e ausência de relato de trauma. Ao exame: ptose palpebral e tumoração orbitária esquerda, com lacrimejamento frequente, sem hiperemia conjuntival ou cutânea. Mímica facial com desvio de comissura à direita e desvio de língua para a esquerda. Relato de piora da acuidade visual no olho acometido, enxergando apenas vultos.

Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:

a) Celulite orbitária

25%

b) Linfoma de Burkitt

25%

c) Neuroblastoma

25%

d) Rabdomiossarcoma

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Tomografia computadorizada do crânio (TC), sem meio de contraste IV, cortes axiais, nível dos seios maxilares (A) e órbitas (B). Lesão expansiva com densidade de partes moles ocupando os espaços orbitário e mastigatório esquerdos, assim como a fossa pterigopalatina ipsilateral, estendendo-se à cavidade nasal, seios maxilar e etmoidal adjacentes (setas amarelas).

 

Imagem 2: Tomografia computadorizada do crânio (TC), após administração intravenosa de meio de contraste iodado, cortes axiais, nível seios maxilares (A) e órbitas (B). Lesão expansiva com densidade de partes moles, captante de meio de contraste, ocupando os espaços orbitário e mastigatório esquerdos, assim como a fossa pterigopalatina ipsilateral, estendendo-se à cavidade nasal, seios maxilar e etmoidal adjacentes (setas amarelas).

 

Imagem 3: Ressonância Magnética em T1 (RM), após administração intravenosa de gadolínio, corte axial, nível dos seios maxilares e cavidade nasal. Lesão infiltrativa ocupando o espaço mastigatório esquerdo com extensão para as cavidades orbitária e nasal ipsilaterias (setas brancas).

 

Imagem 4: Ressonância Magnética em T1 (RM), após administração intravenosa de gadolínio, corte coronal, nível dos seios maxilares e órbitas. Lesão infiltrativa ocupando o espaço mastigatório esquerdo (setas brancas) com extensão para o seio maxilar (seta vermelha), a cavidade orbitária (seta azul) e a cavidade nasal (seta verde) ipsilaterais.

Diagnóstico 

          O Rabdomiossarcoma da órbita é uma neoplasia musculoesquelética maligna que, usualmente, acomete crianças na 1ª década de vida, podendo causar proptose indolor rapidamente progressiva, e ptose palpebral. Apresenta-se como massa de margens pouco definidas, forma irregular, com realce moderado a acentuado pelo meio de contraste, geralmente não associada à destruição óssea.

          A celulite orbitária é o acometimento da órbita secundário a infecção, sendo a sinusite bacteriana a causa mais comum. Ausência de sinais inflamatórios como eritema, calor palpebral e febre, somados à ausência nos exames de imagem de espessamento difuso dos tecidos moles periorbitários, densificação da gordura e acometimento infeccioso do seio paranasal, ajudam a excluir esse diagnóstico.

          O Linfoma de Burkitt é uma neoplasia de linfócitos B maduros que pode acometer os ossos da face e evoluir rapidamente para tumefação local e assimetria facial. Caracteriza-se radiologicamente por extensa destruição óssea, o que torna esse diagnóstico improvável.

          Neuroblastoma é o tumor metastático orbitário mais comum na população pediátrica. Os sinais oftalmológicos predominantes são proptose e equimose periorbitária. Os achados à TC e RM são variáveis, incluindo lesões únicas ou múltiplas, que podem ter aspecto homogêneo ou heterogêneo, além de extensa destruição óssea.

Discussão

          Os rabdomiossarcomas (RMS) são os tumores malignos de órbita mais comuns em crianças, principalmente abaixo dos 6 anos de idade. A prevalência no sexo masculino é ligeiramente maior que no feminino. Algumas síndromes podem estar relacionadas a uma maior incidência de RMS, como as neurofibromatoses e a síndrome de Li-Fraumeni.

          Os sarcomas de partes moles têm histologia semelhante a tumores embrionários e linforreticulares, caracterizando-se por “células pequenas, azuis e redondas”. Assim, alia-se à microscopia óptica, a identificação de antígenos específicos por imuno-histoquímica para auxiliar na diferenciação entre RMS, seus subtipos e outras doenças malignas. A identificação combinada de proteínas ligadas a miogênese, como miogenina (MYOG) e MYoD, apresenta sensibilidade diagnóstica maior que 97%.

          Cerca de 75% dos RMS de cabeça e pescoço atingem sítios parameníngeos (nasofaringe, cavidade nasal, seios paranasais, osso temporal, fossa pterigopalatina e fossa infratemporal), dos quais 25% são orbitais. Os tumores orbitais são geralmente identificados antes que tenha havido progressão, alcançando taxas de cura de até 95%. As manifestações mais comuns consistem em proptose indolor, unilateral e rapidamente progressiva, edema e hiperemia palpebral e conjuntival. Alteração da motilidade ocular e ptose palpebral podem ocorrer também. Quando o tumor se estende localmente, podem ocorrer ainda obstrução nasal, descarga mucopurulenta ou sanguinolenta e acometimento de nervos cranianos.

          O diagnóstico de RMS é feito por meio de exame histopatológico e a determinação da extensão da doença pela TC e pela RM, ambos fatores de grande valor prognóstico. Punção lombar, biópsias de medula óssea, provas de função hepática e pesquisa de metástases ósseas estão indicados. O tratamento pode compreender cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia.

Aspectos Relevantes

- RMS são os tumores malignos da órbita mais comuns em crianças, principalmente abaixo dos 6 anos de idade.

- Manifestam-se clinicamente por proptose indolor, unilateral e rapidamente progressiva; edema e hiperemia palpebral e conjuntival; alteração da motilidade ocular e ptose palpebral.

- Requer afastar principalmente a celulite orbitária e, nos casos de celulite, RMS.

- A confusão com outras causas de aumento de volume da órbita é causa de atraso diagnóstico, o que pode resultar em desfecho desfavorável.

- O tratamento inclui cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia.

Referências

- Hoff, Paulo Marcelo Gehm et al. Tratado de Oncologia. 1ª. ed. São Paulo: Atheneu, 2012

- Gappy, Christopher et al. Orbital cellulitis. UpToDate 2017. [Acesso em maio de 2017].

-Conneely MF, Mafee MF. Orbital rhabdomyosarcoma and simulating lesions. Neuroimaging Clin N Am 15 (2005), 121–136.

- Castillo, BV. Kaufman, L. Pediatric tumors of the eye and orbit. Neuroimaging Clin N Am 50 (2003), 149–172.

Responsável

Bruno Gonçalves Santos, acadêmico do 7º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: brunogsantos21[arroba]gmail.com

Orientadores

Drª. Karla Emília de Sá Rodrigues, médica pediatra, professora do Departamento de Pediatria da UFMG

E-mail: kesrodrigues[arroba]gmail.com

 

Dr. Nonato Mendonça Lott Monteiro, oncologista pediátrico do Hospital das Clínicas da UFMG

E-mail: nonatomlm[arroba]yahoo.com.br

Revisores

Juliana Albano, Ricardo Mazilão, Wellerson Mayrink, Dra. Fernanda Teatini (neurorradiologista do HC/UFMG), Profa. Viviane Parisotto, Dr. José Nelson Mendes Vieira (médico radiologista).

Questão de prova

(HUPES - UFBA - Cancerologia Pediátrica – 2014) Acerca do rabdomiossarcoma, assinale a alternativa correta.

a) Trata-se de tumor benigno que acomete com mais frequência crianças menores de três anos

25%

b) Tem origem em células musculares esqueléticas

25%

c) Possui a peculiaridade de sempre haver sinais flogísticos pronunciados nas áreas próximas ao tumor

25%

d) Dentre os subtipos histológicos, o embrionário é o mais raro

25%

e) O grupo de pacientes que apresenta melhor prognóstico é o composto pelas crianças menores de um ano, independentemente de outros fatores

25%
   

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