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Caso 282

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Paciente do sexo masculino, 52 anos, procurou atendimento médico com cefaleia intensa latejante e vômitos, com piora progressiva durante a última semana. Em uso de Losartana - 50mg para hipertensão arterial sistêmica. História de hipoacusia unilateral esquerda há 8 meses. Ao exame físico: marcha atáxica, dificuldade de equilíbrio em ortostatismo, com tendência à queda, face simétrica, hipoestesia em hemiface esquerda, úvula e palato centralizados, sem alterações de tônus muscular. Foi solicitado exame de ressonância magnética (RM) do encéfalo.

Analisando o quadro clínico e as imagens apresentadas, qual o provável diagnóstico?

a) Schwannoma

25%

b) Meningioma

25%

c) Cisto epidermoide

25%

d) Paraganglioma jugulotimpânico

25%
   

Análise da imagem


Imagem 1: Ressonância magnética de encéfalo (RM), ponderada em T1, corte sagital paramediano esquerdo, sem meio de contraste intravenoso (gadolínio). Formação expansiva com sinal heterogêneo em cisterna do ângulo pontocerebelar.

 


Imagem 2: Ressonância magnética de encéfalo (RM), corte axial, ponderada em T1, nível meatos acústicos internos, após injeção intravenosa de gadolínio. Formação expansiva (delimitada em vermelho) ocupando o conduto auditivo interno esquerdo, com realce predominantemente periférico pelo gadolínio e delimitação de área central de necrose.

 


Imagem 3 – a e b: Ressonância magnética de encéfalo (RM), cortes axiais sequenciais, ponderados em T2, sem meio de contraste intravenoso (gadolínio), nível meatos acústicos internos e labirintos membranosos. Formação expansiva, sólida, heterogênea (delimitada em vermelho), centrada na cisterna do ângulo pontocerebelar, ocupando o conduto auditivo interno esquerdo.



Imagem 4 – a e b: Ressonância magnética de encéfalo (RM), cortes coronais sequenciais, ponderados em T2, sem meio de contraste intravenoso (gadolínio), nível meatos acústicos internos. Formação expansiva, extra-axial (delimitada em vermelho) provocando efeito compressivo, sobre o tronco encefálico. Cóclea (imagem 4a), vestíbulo e os canais semicirculares (imagem 4b) foram individualizados, apresentam aspecto usual, sem sinais de extensão da lesão.

Diagnóstico

          O schwannoma é um tumor derivado de células de Schwann, sendo a neoplasia mais comum da região do ângulo pontocerebelar (80-90% dos casos). Origina-se da porção vestibular do oitavo nervo craniano e, pela lesão deste nervo, é capaz de causar hipoacusia e prejuízo de marcha. Pode levar também à cefaleia, vômitos e hipoestesia facial, pelo efeito de massa sobre o quarto ventrículo, porções cerebelares e nervo trigêmeo. Na RM do encéfalo, o schwannoma geralmente apresenta impregnação heterogênea do meio de contraste (gadolínio).
          O meningioma, se localizado no ângulo pontocerebelar, poderia ser responsável pelos sinais focais encontrados. Assim como o schwannoma, é iso ou hipointenso em T1 e iso ou hiperintenso em T2. Entretanto, após a administração de gadolínio, apresenta-se como massa com intenso realce homogêneo, e com o sinal da cauda dural (espessamento dural que se afila progressivamente em direção à periferia).
          O cisto epidermoide, ou colesteatoma, consiste no acúmulo de colesterol e colágeno pela descamação de seu revestimento (epitélio escamoso). Pode surgir na região do ângulo pontocerebelar, mas é hipointenso e não captante em T1, hiperintenso em T2, e com brilho característico na difusão (patognomônico).
          O paraganglioma jugulotimpânico é a neoplasia mais comum do ouvido médio. Originado da veia jugular, do ramo timpânico do nervo glossofaríngeo ou do ramo auricular do nervo vago. A ausência de massa no meato acústico externo e, principalmente, de destruição do osso temporal contrariam esta hipótese.

Discussão do caso

          Os sintomas associados ao schwannoma do acústico decorrem do envolvimento de nervos cranianos, de compressão cerebelar e da progressão tumoral. Neste caso, a lesão identificada comprime o quarto ventrículo, com consequente dilatação do sistema ventricular supratentorial, justificando a síndrome hipertensiva intracraniana (cefaleia e vômitos); comprime também o tronco encefálico, pedúnculo cerebelar médio e hemisfério cerebelar esquerdo, justificando a síndrome do vestibular e cerebelar (ataxia, desequilíbrio, nistagmo). O comprometimento do nervo coclear produz perda auditiva e zumbido; do nervo vestibular, prejuízo à marcha e ao equilíbrio; do nervo trigêmeo, parestesia facial e dor; do nervo facial (não identificado neste caso), paresia facial.
          Os schwannomas do acústico contabilizam 8% dos tumores intracranianos em adultos, sendo 80-90% dos localizados no ângulo pontocerebelar. A incidência anual é de 1:100.000 pessoas (valores maiores devido a incidentalomas) e a idade média ao diagnóstico é de 50 anos. São unilaterais em 90% dos casos, e a frequência é semelhante entre os lados direito e esquerdo. Os bilaterais são característicos da neurofibromatose tipo 2. Na maioria dos tumores esporádicos, há inativação bialélica do gene responsável pela produção da proteína schwannomina, que atua como supressora tumoral.
           A audiometria é utilizada como triagem inicial (sensibilidade de 95%). A perda auditiva assimétrica, confirmada por audiometria, leva à solicitação de RM – exame de escolha, devendo-se incluir seções milimétricas do meato acústico interno e utilização de gadolínio intravenoso. Alternativa secundária é a tomografia computadorizada antes e após meio de contraste iodado intravenoso. Nesses exames, a lesão apresentar-se-á com realce no meato, em extensão variável no ângulo pontocerebelar.
           Conduta subsequente envolve observação, radioterapia ou cirurgia. Observação incluindo RM a cada 6 a 12 meses pode ser optada naqueles que rejeitam tratamento, em pacientes idosos e/ ou pacientes com tumores pequenos. Radioterapia pode estar indicada em pacientes com tumores menores que 3,0 cm ou que não são candidatos à cirurgia, mas requer equipe especializada. Por fim, a cirurgia é a conduta mais utilizada, com resultados satisfatórios a longo prazo, embora 20% dos tumores parcialmente ressecados possam recorrer em 10 anos.

Aspectos relevantes

- O schwannoma do acústico corresponde a 8% dos tumores intracranianos em adultos, sendo 80 a 90% dos tumores do ângulo pontocerebelar e diagnosticado por volta dos 50 anos de idade;
- O schwannoma do acústico bilateral é característico da neurofibromatose tipo 2;
- A RM é o exame de escolha na suspeita de schwannoma do acústico, devendo-se utilizar gadolínio intravenoso e obter cortes específicos do meato acústico interno;
- O schwannoma do acústico mostra captação de meio de contraste na RM;
- A conduta deve ser individualizada, uma vez que existem opções mais ou menos invasivas. Observação pode ser empregada em idosos e tumores pequenos, enquanto cirurgia é preferida em jovens e tumores maiores.

Referências

- Machado ABM, Haertel LC. Neuroanatomia funcional. 3. Ed. São Paulo: Editora Atheneu; 2014.
- Park JK, Vernick DM, Ramakrishna N. Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). Eichler AF, editor. Waltham (MA): UpToDate; 2017. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma?source=search_result&search=schwannoma&selectedTitle=1~75
- Brasileiro Filho G. Bogliolo Patologia. 8. Ed. Belo Horizonte: Guanabara Koogan; 2011.

Responsável

Ricardo Mazilão Silva, acadêmico do 9º período da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: ricardodma789[arroba]gmail.com

Orientador

Alexandre Varella Giannetti, Neurocirurgião do Hospital das Clínicas da UFMG e Professor Adjunto IV do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: agjg[arroba]terra.com.br

Revisores

Arthur Melgaço, Thiago Ruiz, Ariádna Andrade, Dra. Fernanda Moura Teatini (Neurorradiologista do HC/UFMG), Profa. Viviane Parisotto.

Questão de prova

(SEAP/SES-NS, 2014) Considerando a investigação por imagens da perda auditiva neurossensorial, assinale a alternativa correta. 

a) O resultado negativo da tomografia computadorizada (TC) exclui a presença de lesões retrococleares pela alta sensibilidade que apresenta

25%

b) Para investigação do Schwannoma de VIII nervo craniano, o exame de imagem indicado é a radiografia simples

25%

c) Na suspeita de Schwannoma de VIII par craniano, a confirmação com ressonância magnética é necessária, especialmente quando a lesão é restrita ao conduto auditivo interno

25%

d) A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) possui baixa especificidade para a identificação de focos de otosclerose nos pacientes com suspeita clínica

25%

e) A presença do nervo vestibulococlear no conduto auditivo interno só pode ser confirmada por meio de TC helicoidal

25%
   

Commentics

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