Você está convidado a preencher o formulário do projeto Imagem da Semana sobre o uso de redes sociais como ferramenta de ensino médico.
Pedimos que preencha os dados aqui com seriedade, a fim de melhorar nosso serviço e a estruturação do projeto. Garantimos o sigilo de todos os participantes do questionário, sua identificação não será necessária.

Anterior

Caso 275

Próximo


Clique sobre as imagens acima para aumentar

Paciente do sexo feminino, 13 anos, iniciou, subitamente, há três dias, quadro de cefaleia, náusea, vômitos e febre. Evoluiu com sinais de irritação meníngea, sendo levada à UPA dois dias após o início do quadro, sendo então administrados, empiricamente, ceftriaxona e aciclovir. Foi transferida ao Pronto Atendimento, onde foi solicitada propedêutica de imagem (tomografia computadorizada de crânio - Imagem 1) que evidenciou lesão compatível com acidente vascular encefálico hemorrágico (AVEh) em topografia de joelho do corpo caloso.

Diante do caso clínico e das imagens fornecidas, qual a etiologia mais provável para o caso?

a) Aneurisma roto de artéria pericalosa

25%

b) Malformação arteriovenosa (MAV)

25%

c) Cavernoma

25%

d) Telangectasias capilares cerebrais

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Tomografia computadorizada (TC) de encéfalo, sem injeção de meio de contraste intravenoso, corte axial, evidenciando área hiperdensa(em vermelho) em topografia do joelho do corpo caloso, compatível com sangramento recente. 

 

Imagem 2: Arteriografia, vista em perfil, da circulação cerebral anterior, realizada com injeção de produto de contraste intravenoso em artéria carótida interna, mostrando pequena malformação arteriovenosa (MAV; circulada em amarelo) em artéria pericalosa (continuação da a. cerebral anterior que circunda o corpo caloso).

 

 

Imagem 3: Angioressonância (angio-RM) arterial 3D “time-of-flight” (3D TOF), que promove contraste entre as estruturas vasculares com fluxo e o tecido estacionário em uma única aquisição. Em perfil, não se identifica a MAV. Presença de imagem com hipersinal em topografia de joelho do corpo caloso correspondente a pequeno hematoma(em azul), visualizado  em TC (Imagem 1) como hiperdensidade na mesma localização.

Diagnóstico

           A malformação arteriovenosa é a principal etiologia de AVEh em pediatria (41-79% das hemorragias intracranianas). A arteriografia evidencia formação serpentiforme típica denominada “bag of worms” (Imagem 2).

           O aneurisma de artéria pericalosa seria uma forte suspeita diagnóstica caso se tratasse de um AVEh nessa topografia em pacientes adultos. É uma dilatação arterial localizada de morfologia sacular (maioria) ou fusiforme. Pode ser evidenciado por sua morfologia característica nos exames de neuroimagem (Imagem 4).

           Cavernoma é uma malformação composta por aglomerados de vasos sinusoidais de paredes finas, sem grandes contribuições de origem arterial. Os sangramentos são majoritariamente pequenos e sem expressão clínica. Para o diagnóstico, o exame de escolha é a ressonância magnética (Imagem 5).

           As telangectasias capilares são conjuntos de capilares dilatados entremeados por parênquima cerebral normal. Representam 15-20% de todas as malformações vasculares intracranianas. Sítios comuns de ocorrência incluem ponte, cerebelo e medula. Normalmente são lesões assintomáticas, sendo achados incidentais em autopsias ou estudos de imagem. Exames de imagem raramente mostram alterações.

 

Imagem 4: Arteriografia cerebral mostrando dilatação arterial localizada, de morfologia sacular, em território de artéria pericalosa. Fonte : Trujillo Osvaldo, Nogales-Gaete Jorge, Sáez David. Trombosis venosa cerebral aislada. Rev. méd. Chile  2008 136( 7 ): 946-948.

 

Imagem 5: Ressonância magnética (RM), que, em ponderação T2, mostra imagem típica “em pipoca”, devida à heterogeneidade formada pelas bordas de hemossiderina secundária a sangramentos pequenos e crônicos. Fonte : Jain R, Robertson PL, Gandhi D, Gujar SK, Muraszko KM, Gebarski S. Radiation-Induced Cavernomas of the Brain.  2005 AJNR Am J Neuroradiol 26:1158–1162.

Discussão do caso

            As MAVs se caracterizam por serem anomalias congênitas esporádicas dos vasos sanguíneos nas quais há um mal desenvolvimento da rede de capilares, resultando em conexões diretas entre artérias e veias, pulsáteis e de alto débito. Geralmente ocorrem como lesões únicas, mas até 9% são múltiplas, com incidência de cerca de 1% da população geral, sendo duas vezes mais frequentes no sexo masculino. O alto fluxo sanguíneo na região da MAV pode predispor a fenômenos como a arterialização das veias eferentes, tal como ocorre em fístulas arteriovenosas, e à formação de pequenos aneurismas pediculados.

            O risco anual de sangramento de uma MAV pode variar de 1% até 33%. As características que determinam maior risco são: localização profunda ou em tronco encefálico; episódios de sangramentos anteriores; drenagem venosa profunda exclusiva; e presença de pequenos aneurismas pediculados no interior da lesão (20 a 25% dos casos). Na presença de todos os fatores o risco anual de sangramento é >30%, enquanto que, na ausência de todos eles, o risco cai para <1% a cada ano.

            As manifestações clínicas das MAVs cerebrais são diversas, variando de acordo com a idade do paciente, o tamanho da lesão, sua localização e características vasculares e de fluxo presentes. Crises convulsivas ocorrem em até 30% dos pacientes e são, em sua maioria, focais. Déficits neurológicos focais são incomuns e, quando ocorrem, podem ser explicados por efeito de massa da lesão, hemorragias (mais frequentes na faixa etária pediátrica) e sequestro de fluxo sanguíneo na topografia da lesão, causando pequenas áreas isquêmicas.

            O diagnóstico é feito por exames de imagem, sendo a angiografia o padrão-ouro por permitir a detecção de pequenas lesões, o estudo anatômico e fisiológico da MAV e a visualização da dinâmica da passagem do contraste pela lesão. A angio-TC e a angio-RM possuem sensibilidade e especificidade inferiores à angiografia. Se optado por conduta expectante, a angio-RM é a escolha para avaliar a evolução da lesão, por não ser um exame invasivo e não envolver radiação.

            A conduta frente a uma MAV é baseada em escores de risco, que levam em conta as características clínicas e fatores de risco para hemorragia, contrabalanceados com o risco de uma abordagem cirúrgica. Esta, por sua vez, inclui: excisão microcirúrgica, radiocirurgia estereotáxica ou embolização da lesão por via endovascular. A escolha da modalidade terapêutica é individualizada e envolve equipe multiprofissional. Em lesões de baixo risco, é aceitável conduta expectante.

Aspectos relevantes

- As MAVs são a principal etiologia de AVEh em crianças e adolescentes;

- As MAVs são lesões congênitas e o risco de sangramentos e outras manifestações clínicas dependem de seu tamanho, localização e características vasculares e de fluxo sanguíneo;

- A TC, por sua maior disponibilidade, é o exame de escolha para investigação inicial em pacientes com suspeita de AVE, permitindo boa distinção entre AVE hemorrágico e isquêmico;

- A angiografia é o exame padrão-ouro para o diagnóstico das MAVs e, em caso de intervenção, para planejamento da abordagem cirúrgica;

- A escolha entre conduta expectante e intervencionista, bem como a modalidade de tratamento, deve ser individualizada e requer análise das características anatômicas e fisiológicas da lesão.

Referências

- Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD. Diagnostic imaging- Brain; 3rd ed. Elsevier 2016.

- Rooper AH, Samuels MA, Klein JP. Adams and Victor's Principles of Neurology; 10th ed. McGraw-Hill 2014.

- Solomon RA, Connolly ES, Jr. Arteriovenous Malformations of the Brain. N Engl J Med. 2017;376(19):1859-66.

- Trujillo Osvaldo, Nogales-Gaete Jorge, Sáez David. Trombosis venosa cerebral aislada. Rev. méd. Chile  2008 136( 7 ): 946-948.

- Jain R, Robertson PL, Gandhi D, Gujar SK, Muraszko KM, Gebarski S. Radiation-Induced Cavernomas of the Brain.  2005 AJNR Am J Neuroradiol 26:1158–1162.

- Robert J Singer, Christopher S Ogilvy, Guy Rordorf- Brain arteriovenous malformations. UpToDate 2017. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/brain-arteriovenous-malformations. Acesso em: 10/05/2017.

Responsável

Eduardo José Paolinelli Vaz de Oliveira, acadêmico do 9º período de Medicina da UFMG.

E-mail: eduardopaolinelli[arroba]gmail.com

Orientador

Alexandre Varella Giannetti, médico neurocirurgião do Hospital das Clínicas da UFMG e Professor Adjunto IV do Departamento de Cirurgia.

E-mail: agjg[arroba]terra.com.br

Revisores

Laio Paiva, Lucas Bruno Rezende, Thiago Heringer, André Naback, Profª Viviane Parisotto e Prof. José Nelson.

Questão de prova

(HC- FMUSP) O Acidente Vascular Encefálico Hemorrágico é uma emergência médica e seu diagnóstico deve ser realizado o mais rápido possível. Qual o exame mais indicado para definir o diagnóstico?

a) Ressonância Magnética

25%

b) Eletroencefalograma

25%

c) Eletroneuromiografia

25%

d) Videoeletroencefalografia

25%

e) Tomografia Computadorizada

25%
   

Commentics

Sorry, there is a database connection problem.

Please check back again shortly.

Bookmark and Share

Siga o Imagem:      Twitter  |    Facebook  |    Informativo semanal  |    E-mail