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Caso 269

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Criança do sexo feminino, 1 mês e 23 dias de vida, foi admitida no PA/HC-UFMG, com história de icterícia progressiva desde o nascimento, hipocolia fecal, urina amarela e baixo ganho de peso nos últimos 20 dias. Recém nascido a termo, adequado para idade gestacional, pais hígidos, não consanguíneos. Apresentava-se emagrecida, ictérica, com fígado palpável a 6 cm do rebordo costal direito e baço a 4 cm do rebordo costal esquerdo. Bilirrubina direta: 13,72 mg/dL; bilirrubina indireta: 3,39 mg/dL; AST (TGO): 423 UI/L; ALT (TGP): 184 UI/L; FA: 474 UI/L; GGT: 634 UI/L.

Diante do caso exposto e das imagens ultrassonográficas, a etiologia mais provável dessa colestase neonatal é:

a) Síndrome de Alagille

25%

b) Cisto do colédoco

25%

c) Atresia de vias biliares

25%

d) Hepatite neonatal idiopática

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Ultrassonografia abdominal evidenciando vesícula biliar (delimitada em vermelho) com dimensões bastante reduzidas, mesmo após jejum, medindo nos maiores eixos 10,0 x 1,4 mm. Fígado de dimensões aumentadas, apresentando ecogenicidade normal.

 

Imagem 2: Espessamento hiperecogênico (evidenciado em vermelho) adjacente à parede anterior da veia porta, ao nível do hilo hepático, medindo 3,5 mm de espessura. Espessamento acompanhando o eixo longitudinal da veia porta.

 

Imagem 3: Espessamento hiperecogênico (evidenciado em vermelho) adjacente à parede anterior da veia porta, ao nível do hilo hepático, medindo 3,5 mm de espessura. Corte transverso da veia porta, com o espessamento localizado junto à sua porção anterior: sinal do "cordão triangular". 

Diagnóstico

            A atresia de vias biliares é uma doença multifatorial caracterizada pela ausência, descontinuidade ou obliteração progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo uma das principais causas de colestase neonatal. A ultrassonografia (US) pode evidenciar um espessamento ecogênico, normalmente superior e anterior à bifurcação da veia porta (Sinal do "Cordão Triangular"), conferindo sensibilidade de 85%, especificidade de 100% e acurácia de 95% para o diagnóstico de atresia biliar extra-hepática. Outros achados que podem estar presentes à US são: poliesplenia, ausência de vesícula biliar e dos ductos biliares intra-hepáticos.

            A síndrome de Alagille (também conhecida como displasia artério-hepática ou síndrome da escassez dos ductos biliares intra-hepáticos) é considerada a mais comum das síndromes colestáticas intra-hepáticas familiares. Há uma hipoplasia dos ductos biliares interlobulares. O diagnóstico é confirmado se três ou mais dos seguintes critérios estiverem presentes: 1. colestase/disfunção hepática; 2. defeitos cardíacos; 3. anormalidades ósseas (vértebras em "asa de borboleta" e hemivértebras); 4. anormalidades oftalmológicas (embriotóxon posterior); 5. fácies dismórfica (fronte protrusa, olhos encovados e com hipertelorismo discreto, queixo pontiagudo, nariz achatado com ponta em forma de bulbo).

            O cisto do colédoco representa a segunda causa de colestase extra-hepática, depois da atresia de vias biliares. Ocorre no lactente com idade inferior a seis meses e tem clínica indistinguível da apresentada na atresia biliar extra-hepática. A ultrassonografia permite identificação rápida e segura de cisto do colédoco, inclusive quando intraútero.

            O diagnóstico de hepatite neonatal idiopática é feito quando outras causas de colestase neonatal são afastadas. Quando a US não identificar o "cordão triangular", procede-se à biopsia hepática; a evidência de transformação gigantocelular e infiltrado inflamatório no espaço porta permite o diagnóstico final dessa condição.

Discussão do caso

            A colestase resulta da redução dos ácidos biliares ou do bloqueio da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado. Sua incidência é de 1:2500 nascidos vivos e é a principal manifestação de doença hepatobiliar.

            Os principais achados clínicos são icterícia, hipocolia ou acolia fecal, colúria e hepatomegalia associada ou não à esplenomegalia. Laboratorialmente, há hiperbilirrubinemia direta, definida como bilirrubina direta ≥ 20% da bilirrubina total ou > 1 mg/dL se bilirrubina total ≤ 5 mg/dl. Dessa forma, a dosagem das bilirrubinas está sempre indicada em recém-nascidos com mais de 14 dias de vida que permaneçam ictéricos, bem como encaminhamento de urgência a um serviço de referência terciário.

            A atresia de vias biliares é o principal diagnóstico a ser considerado diante de um quadro de colestase neonatal. Constitui doença exclusiva da infância, sendo responsável por 50% das indicações de transplante hepático em crianças e pode chegar a 100% de mortalidade se não tratada. Sua incidência varia de 1:5000 a 1:18000 com discreto predomínio no sexo feminino. Caracteriza-se pela ausência ou obliteração progressiva dos ductos extra-hepáticos em decorrência de um processo inflamatório de origem multifatorial. Trata-se de uma urgência pediátrica: o diagnóstico precoce e a realização da cirurgia de Kasai nos primeiros 60 dias de vida reduzem significativamente a morbimortalidade.

            O protocolo de propedêutica da colestase no HC-UFMG objetiva diagnóstico etiológico em 5 dias. Se a US identifica o "cordão triangular" ou síndrome de poliesplenia - achados sugestivos de atresia biliar – a criança é submetida à laparotomia com colangiografia peroperatória, com o intuito de confirmar o processo obstrutivo. Na ausência do sinal ultrassonográfico, sugere-se continuar a investigação de causas intra-hepáticas de colestase. Em caso de ultrassonografia inconclusiva, o paciente é submetido à biópsia hepática.

            A cirurgia de Kasai (portoenterostomia) é a principal alternativa terapêutica quando o diagnóstico é estabelecido. Tal procedimento mostra-se bem sucedido em 70-80% dos pacientes operados antes dos 60 dias de vida, mas a taxa de sucesso cai para 25% nos lactentes com mais de 90 dias. Mesmo quando a portoenterostomia é bem sucedida, a maioria dos pacientes evolui com cirrose e apenas 20% sobrevivem até os 20 anos sem o transplante hepático (Imagem 4).

 

Imagem 4: A cirurgia de Kasai consiste na ressecção do jejuno, cuja parte distal é anastomosada na superfície do hilo hepático, para se obter fluxo biliar, e a porção proximal, contínua ao duodeno, é religada numa anastomose término-lateral ao intestino delgado. Disponível em: https://www.fairview.org/fv/groups/public/documents/images/103798.jpg  

Aspectos relevantes

- Acolia fecal, colúria e icterícia são manifestações clínicas de colestase e indicam necessidade urgente de avaliação médica, bem como dosagem das bilirrubinas séricas;

- Hiperbilirrubinemia direta é sempre patológica. O encaminhamento deve ser feito com urgência a um centro de referência terciário;

- A ultrassonografia e a histopatologia hepática constituem os métodos diagnósticos mais acurados para distinção entre as colestases intra e extra-hepáticas;

- O encaminhamento tardio dos pacientes com suspeita de atresia biliar constitui um dos principais fatores para o fracasso da correção de drenagem da bile pela cirurgia de Kasai;

- É importante alertar pais, cuidadores e profissionais da atenção primária quanto ao espectro de cor de fezes suspeitas: a hipocolia fecal é um dos primeiros sinais de atresia de vias biliares (Imagem 5).

 

Imagem 5: Escala da cor das fezes da criança. Disponível em: http://www.scielo.br/img/revistas/jped/v86n6pr/folder.jpg

Referências

- Roquete MLV et al. Colestaseneonatal.Jornal de Pediatria - Vol. 76, Supl.2, pp. 187-197, 2000.

- Zhou L, ShanQ,Tian W, Wang Z,Liang J, XieX.Ultrasound for theDiagnosisofBilaryAtresia: a meta-analysis. AJR 2016; 206: W1-W10.

- Ferreira AR, Fangundes EDT, Roquete MLV, Ottoni CMC. Colestase do recém-nascido e do lactente. Leão E. et al. PediatriaAmbulatorial,  5°edição,capítulo 42: pp 605-615.

- Protocolo clínico setorial HC-UFMG n°35.[tema:Abordagem da criança colestática e o diagnóstico de atresia de vias biliares]. AtualizaçãoJunho/2016. Versão n/2.

Responsáveis

Heloisa Di Matteo Joaquim, acadêmica do 9º período de Medicina da UFMG
Email: helodimatteo[arroba]gmail.com

 

Joice Carneiro Dias Prodígios, acadêmica do 9º período de Medicina da UFMG

Email: joicecdp[arroba]hotmail.com

Orientador

Dra Elisa Seiler Poelman, Médica Pediatra, Professora do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. 

Revisores 

Fernando Carvalho Bottega, Bruno Santos, Bruno Campos, André Naback e Professora Dra. Jesiana Ferreira Pedrosa

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