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Caso 267

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Paciente do sexo feminino, gestante, 21 anos, procedente de Moeda-MG, encaminhada ao ambulatório de Medicina Fetal do HC-UFMG devido a US pré-natal de rotina evidenciando alterações pulmonares, sem queixas. Paciente hígida, G1P0A0, gravidez planejada. Nega tabagismo, etilismo, uso de drogas ou exposição a teratógenos. Marido saudável, casal não consanguíneo. Sem relato de malformações na família. Sorologias do pré-natal sem alterações.

Considerando o quadro clínico e os exames de imagem, qual o diagnóstico mais provável?

a) Seqüestro broncopulmonar

25%

b) Hérnia diafragmática congênita

25%

c) Malformação adenomatosa cística do pulmão

25%

d) Cisto broncogênico

25%
   

ANÁLISE DA IMAGEM

Imagem 1 - Análise: Ultrassonografia (US) obstétrica morfológica com idade gestacional de 22 semanas e 5 dias, no plano transversal do tórax fetal, evidenciando pulmão aumentado com vários cistos (vermelho), rechaçando o coração para a esquerda.

Imagem 2 - Análise: Ultrassonografia (US) obstétrica morfológica, realizada no Centro de Medicina Fetal (CEMEFE) do HC-UFMG, com idade gestacional de 27 semanas e 6 dias, evidenciando múltiplos cistos em topografia de tórax (vermelho), sugestivo de malformação adenomatosa cística de pulmão tipo II, e polidrâmnio.

DIAGNÓSTICO

            A malformação adenomatosa cística do pulmão (MAC) é uma anomalia congênita rara de desenvolvimento do trato respiratório inferior, apesar de ser uma das lesões pulmonares mais comumente diagnosticadas no pré-natal à US. A presença de macrocistos ou de massa de aparência sólida no tórax fetal, nesse exame, sugerem o diagnóstico.

            O sequestro broncopulmonar é uma malformação congênita que ocasiona tecido pulmonar não funcional, desconectado da árvore brônquica. Seu diagnóstico consiste em uma massa, principalmente na parte inferior do tórax, com suprimento sanguíneo anômalo à US com Doppler. As lesões costumam ser sólidas, ecodensas, homogêneas e com bordas bem definidas.

            A hérnia diafragmática congênita consiste na presença de órgãos abdominais na cavidade torácica, secundária a um defeito na formação do diafragma. É mais comum à esquerda e tem como principal característica a hipoplasia pulmonar decorrente da compressão extrínseca dos pulmões pelas vísceras herniadas. O diagnóstico pode ser suspeitado quando visualiza-se a bolha gástrica em topografia torácica e desvio do eixo cardíaco à US.

            Os cistos broncogênicos surgem de brotação anormal do intestino anterior ao longo da árvore traqueobrônquica. As lesões são císticas, de paredes finas, cobertas por epitélio respiratório, tipicamente isoladas e cercadas por parênquima pulmonar normal.

DISCUSSÃO DO CASO

            O diagnóstico pré-natal de anormalidades fetais de origem torácica e pulmonar está diretamente relacionado a achados ultrassonográficos. A incidência tem aumentado através da detecção destas lesões principalmente no rastreamento pré-natal do segundo trimestre. Sua grande importância reside no fato de que muitas delas podem cursar com hipoplasia pulmonar, acarretando no período neonatal uma insuficiência respiratória grave.

            A malformação adenomatosa cística (MAC) é um tumor displásico caracterizado pelo excesso de crescimento dos bronquíolos terminais com redução do número de alvéolos. Ela decorre de anormalidades durante a ramificação e proliferação das estruturas brônquicas entre a 7ª e a 17ª semanas de gestação. Na maioria dos casos, ocorre em um único pulmão ou lobo pulmonar, com freqüência esporádica e isolada.

            Existem cinco tipos principais de MAC, de acordo com a classificação de Stocker ET AL:

 

 

Prevalência

Origem

Cistos

Observação

Tipo 0

Forma mais rara

Traquéia ou brônquios

Pequenos

Apresentação grave e usualmente letal

Tipo 1 – Macrocística

Forma mais comum (50 - 70%)

Brônquio distal ou bronquíolo proximal

Cisto grande e predominante (3 - 10 cm)

Cistos podem causar significante efeito de massa

Tipo 2 – Multicística

15 – 30%

Bronquíolos terminais

Menores(0,5 - 2 cm)

Maior associação com outras anomalias congênitas

Tipo 3 – Microcística

5 – 10%

-

Microcistos

Aparenta uma massa sólida

Tipo 4

5 – 15%

Alvéolos

Grandes

Potencial malignidade (blastoma pleuropulmonar)

 

            As pacientes devem ser encaminhadas para centros de tratamento terciários. Deve-se realizar avaliação cardíaca, por meio de ecocardiograma fetal, e avaliação ultrassonográfica morfológica, visando o diagnóstico de malformações associadas. Caso essas estejam presentes, o cariótipo torna-se indispensável. A ressonância magnética (RM) pode também ser considerada para a avaliação anatômica do pulmão fetal.

            A maioria dos casos diagnosticados no pré-natal apresenta bom prognóstico. A história natural da lesão varia de regressão completa intra-útero, geralmente entre 32 e 34 semanas de gestação, até hidropisia fetal com risco de vida. Neste caso, a intervenção fetal é recomendada. Opções de tratamento incluem administração materna de esteróides, procedimentos minimamente invasivos (toracocentese ou derivação toracoamniótica) e cirurgia fetal aberta. Dependendo da idade gestacional, a interrupção da gravidez deve ser discutida.

            O tratamento pós-natal da MAC depende do status neonatal. Não há consenso sobre a terapia em pacientes assintomáticos. Alguns autores recomendam a ressecção da lesão em todos os casos devido ao potencial de superinfecção e malignização. Já os pacientes sintomáticos, com comprometimento respiratório, têm indicação de abordagem cirúrgica, com lobectomia ou segmentectomia não anatômica.

ASPECTOS RELEVANTES

- O diagnóstico pré-natal da malformação adenomatosa cística do pulmão (MAC) é ultrassonográfico pela evidência de macrocistos ou de massa de aparência sólida no tórax fetal;

- As vantagens do diagnóstico precoce (pré-natal) incluem a identificação de fetos candidatos a intervenção antenatal e melhor planejamento do parto;

- A história natural da lesão varia de regressão completa intra-útero à hidropisia fetal com risco de vida;

- O prognóstico dessa anomalia depende da presença de hidropisia fetal, com altas taxas de mortalidade, sendo sua presença a maior indicação de intervenção fetal;

- O tratamento cirúrgico pós-natal da MAC depende do status neonatal e da presença de sintomas.

REFERÊNCIAS

- Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital Cystic Lesions of the Lung: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Bronchopulmonary Sequestration. Reviews in Obstetrics and Gynecology. 2012;5(2):85-93.

- David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T. Prenatal and postnatal management of congenital pulmonary airway malformation. Neonatology 2016;110:101–115.

- DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. Record No. 116291, Pulmonary sequestration; [updated 2016 Nov 18, cited 23/02/2017]. Disponível em:http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=dnh&AN=116291&site=dynamed-live&scope=site.

- DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. Record No. 115523, Bronchogenic cyst; [updated 2016 Aug 31, cited 23/02/2017]. Disponível em: http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=dnh&AN=115523&site=dynamed-live&scope=site. Registration and login required.

- Stone A. Cystic Adenomatoid Malformation. Bye M, editor. Medscape; 2015. Disponível em: http://emedicine.medscape.com/article/1001488-overview.

- Egloff A, Bulas D. Prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation. UpToDate; 2017.

RESPONSÁVEL

Raíra Cesar e Cezar, acadêmica do 12º período de Medicina da UFMG

E-mail: rairacezar[arroba]gmail.com

ORIENTADOR

Drª. Dalila Magioni, ginecologista obstetra, especialista em Medicina Fetal pelo Hospital das Clínicas da UFMG

E-mail: dalilamagioni[arroba]hotmail.com

REVISORES

Fernando Bottega, Luísa Bernardino, Juliana Albano, Drª. Viviane Parisotto

Commentics

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