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Caso 263

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Paciente do sexo feminino, 45 anos, portadora de obesidade mórbida foi submetida à endoscopia digestiva alta (EDA), como protocolo para a realização de gastroplastia. Devido ao achado à EDA, aprofundou-se a anamnese, obtendo-se relato de disfagia para alimentos sólidos, porém sem dor, perda ponderal, tosse, hemoptise ou outros sintomas. No intuito de melhor caracterizar o achado, foram realizados os exames de imagem (anexados).

Considerando o quadro clínico e todos os exames de imagens, qual o diagnóstico mais provável?

a) Tumor do estroma gastrointestinal

25%

b) Leiomioma de esôfago

25%

c) Cisto de Esôfago

25%

d) Leiomiossarcoma de esôfago

25%
   

Análise das imagens

 

Imagem 1: Endoscopia Digestiva Alta – Mucosa esofágica rósea-grisalho lisa, apresentando abaulamento regular na superfície, sugerindo compressão extrínseca.

 

Imagem 2: Esofagografia, após a ingestão de sulfato de bário, mostrando lesão infiltrante e vegetante no terço proximal do esôfago torácico.

 

Imagem 3: Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax, janela  de mediastino - Espessamento parietal segmentar circunferencial assimétrico de aspecto homogêneo no terço proximal do esôfago torácico, nível supracarinal, determinando estenose luminal regional.

 

Imagem 4: Ressonância Magnética (RM) de tórax, ponderada em T1 - Aquisições multiplanares e multissequênciais do segmento torácico, antes e após injeção venosa do meio de contraste paramagnético (Gadolínio). Espessamento parietal segmentar circunferencial assimétrico no terço proximal do esôfago torácico, nível supracarinal (A e B) e carinal (C e D), determinando estenose luminal regional e demonstrando impregnação periférica do meio de contraste.

Diagnóstico

     Os leiomiomas de esôfago (LE) são neoplasias raras porém, representam entre 60-70% de todas as neoplasias benignas do esôfago. A forma de apresentação endoscópica mais comum é a ovalada, mas pode ser arredondada, semicircular ou “em ferradura” (Figura 9) e causam abaulamento regular do esôfago sem alteração da mucosa. Quando sintomáticos, a disfagia insidiosa é o sintoma predominante, como apresentado pela paciente.

     Os Tumores de estroma gastrointestinal (GIST) se localizam mais comumente no estômago e no intestino delgado proximal, sendo raros no esôfago. Mais prevalentes em homens  e naqueles com apresentam sinais de consumpção. Os achados endoscópicos são inespecíficos, sendo a TC auxiliar na diferenciação diagnóstica: maior extensão e localização distal, mais heterogêneos e com maior reforço ao exame contrastado.

     O cisto de esôfago (CE), apesar de raro, é o segundo tumor benigno do esôfago em frequência, superado apenas pelo leiomioma. São comuns na faixa etária da paciente, sendo decorrentes da obstrução e dilatação das glándulas esofágicas. Contudo, apresentam mucosa fina que deixa transparecer líquido claro do interior à EDA (Figura 10).

     Os leiomiossarcomas de esôfago são muito raros, constituindo cerca de 0.5% de todos os cânceres de esôfago. Geralmente são primários, com mucosa ulcerada e com  sinais clínicos de consumpção de instalação rápida. Na TC são heterogêneos, com componentes exofíticos e áreas centrais de baixa densidade, com ar ou contraste extraluminal permeando o tumor. 

Discussão do caso

     Os leiomiomas de esôfago se enquadram dentro de um grupo menos comum de neoplasias mesenquimais do trato gastrointestinal e são os tumores benignos não-epiteliais mais comumente encontrados no esôfago. Originam-se da muscular própria e, raramente, da muscular da mucosa.

     São tumores que podem acometer toda a extensão do esôfago, sendo mais frequentes nos dois terços inferiores do órgão, com relação homem-mulher de 2:1. Até 50% dos pacientes são assintomáticos e os tumores constituem, nestes casos, achados incidentais durante um exame radiológico ou endoscópico por outros motivos. O sintoma mais comum é a disfagia, contudo, outros sintomas menos frequentes podem estar presentes, como dor retroesternal, regurgitação, azia, tosse e até perda ponderal. Tumores maiores que 4 a 5 cm tendem a gerar mais repercussões.                  

     A histologia e imunohistoquímica definem o diagnóstico de leiomioma. Contudo vários exames de imagem são essenciais na investigação do acometimento e da extensão do tumor. A indicação de extensão da propedêutica destas massas esofagianas  detectadas incidentalmente ou em pacientes assintomáticos é controversa. A endoscopia digestiva alta auxilia a determinar a localização do tumor e a condição da mucosa, contudo, isoladamente não é confiável para a detecção da etiologia de uma massa esofágica subepitelial. Já a esofagografia avalia a morfologia, mobilidade e superfície da mucosa, podendo mostrar falha de enchimento do contraste.

     A radiografia de tórax avalia a presença do tumor, bem como o deslocamento de estruturas mediastinais, enquanto que a tomografia de tórax com meio de contraste avalia o tamanho do tumor e auxilia na diferenciação entre compressão extrínseca ou por envolvimento da parede do orgão, podendo os leiomiomas aparecerem como uma lesão hipodensa. A ressonância magnética apresenta como vantagens, não expor o paciente à radiação ionizante ou ao contraste que seria utilizado para realização da TC e melhor definição anatômica útil para o planejamento cirúrgico.

     Por fim, o ultrassom endoscópico (EUS) é o método de escolha para o diagnóstico exigindo definição anatomica por um dos outros dois métodos a conduta cirúrgica. Poderia ter sido solicitado neste caso para detectar o componente da parede gástrica a partir do qual a massa surge, garantindo uma boa caracterização das lesões subepiteliais e fornecendo informações suplementares a outras modalidades de imagem. Ao exame de EUS, dado à sua natureza miogênica, os leiomiomas se apresentam como lesão hipoecogênica e homogênea (Figura 11).

     Em geral, o leiomioma de esôfago não necessita de ressecção, ficando esse tratamento indicado nos casos sintomáticos, nos tumores maiores do que 5cm ou quando há dúvida sobre a natureza da lesão, quando está indicada a enucleação da lesão por toracotomia ou videotoracoscopia. A abordagem por meio da videotoracoscopia está associada a menor morbidade, menor tempo de recuperação hospitalar ou baixo índice de complicações pós-operatórias que a toracotomia.

Figura 1: Leiomioma de esôfago aspecto em "ferradura". O aspecto endoscópico do esôfago é de 2 abaulamentos regulares da mucosa (A), mas a ecoendoscopia mostrou uma lesão hipoecogênica, localizada na camada muscular própria e circundando o órgão, aspecto conhecido como "em ferradura" (B). Fonte: Albuquerque, W;Rocha, L; Faria, K. SOBED - Endoscopia Digestiva Diagnóstica e Terapêutica; Capítulo 28_Tumores Benignos do Esôfago, 213-223

Figura 2: Cistos de retenção de esôfago. Algumas pequenas lesões elevadas e arredondadas, com musocsa fina, deixado transparecer discretamente o conteúdo líquido-claro no interior, localizadas no terço inferior do esôfago, caracterizando os cistos de retenção. Fonte: Albuquerque, W;Rocha, L; Faria, K. SOBED - Endoscopia Digestiva Diagnóstica e Terapêutica; Capítulo 28_Tumores Benignos do Esôfago, 213-223

Figura 3: Lesão miogênica do esôfago. A ecoendoscopia com miniprobe mostrou lesão miogênica, hipoecogênica localizada na quarta camada do esôfago (muscular própria), medindo 17mm por 10,5mm, compatível com leiomioma. Fonte: Albuquerque, W;Rocha, L; Faria, K. SOBED - Endoscopia Digestiva Diagnóstica e Terapêutica; Capítulo 28_Tumores Benignos do Esôfago, 213-223

Aspectos Relevantes

- Leiomiomas de esôfago são neoplasias raras. No entanto, representam entre 60-70% das neoplasias benignas do esôfago, sendo 50% dos pacientes assintomáticos ;

- Tumores maiores do que 4-5 cm geralmente cursam com sintomatologia. A queixa mais comum é a disfagia ;

- O Ultrassom endoscópico é o método de imagem de escolha para confirmação diagnóstica. Contudo, outros exames podem ser empregados como: EDA, esofagografia, TC e RNM.

- O principal diagnóstico diferencial é com outros tumores benignos, principalmente o CE. Porém, até o diagnóstico histológico, os GIST e os tumores malignos devem ser considerados.

- A videotoracospia está associada com menor morbidade, menor tempo de recuperação hospitalar e baixo índice de complicações pós-operatórias que a toracotomia convencional.

Referências

- Epidemiology, classification, clinical presentation, prognostic features, and diagnostic work-up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including GIST.Acessado em Ap17. Disponível em:www.uptodate.com/contents/epidemiology-classification-clinical-presentation-prognostic-features-and-diagnostic-work-up-of-gastrointestinal-mesenchymal-neoplasms-including-gist

- Jeon, HW; Choi, MG; Lim, CH; Park, JK; Sung, SW. Intraoperative esophagoscopy provides accuracy and safety in video-assisted thoracoscopic enucleation of benign esophageal submucosal tumors. Diseases of The Esophagus (2015) 28, 437-441.

- Endoscopic ultrasound for the characterization of subepithelial lesions of the upper gastrointestinal tract. Acessado em Ap17. Disponível em:www.uptodate.com/contents/endoscopic-ultrasound-for-the-characterization-of-subepithelial-lesions-of-the-upper-gastrointestinal-tract.

- Antônio José Da Rocha ; Isabela S. Silva C. ; Giuseppe D`ippolito. Gastrointestinal - Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 2a tiragem. Rio de Janeiro: Elsevier, 2012.

- Albuquerque, W;Rocha, L; Faria, K. SOBED - Endoscopia Digestiva Diagnóstica e Terapêutica; Capítulo 28_Tumores Benignos do Esôfago, 213-223.

- UptoDate - Leiomyoma and Leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract. Acessado em Out16. Dispinivel em:www.uptodate.com/contents/local-treatment-for-gastrointestinal-stromal-tumors-leiomyomas-and-leiomyosarcomas-of-the-gastrointestinal-tract

Responsável

Laio Bastos de Paiva Raspante, acadêmico do 8° período de Medicina da UFMG

E-mail: laioopaiva[arroba]gmail.com

Revisores

Giovanna Vieira, Fábio Satake, Daniela Braga, Fernando Bottega e Professora Dra. Viviane Parisotto.

Orientador

Dr. Daniel Oliveira Bonomi - Médico cirurgião torácico do Hospital das Clinicas - UFMG,Instituto Mario Penna, Hospital Mater Dei e Hospital Municipal de Contagem

E-mail: danielbonomi[arroba]hotmail.com

Agradecimentos

À Professora Dra. Eliane Mancuso, pelos contatos concedidos, pela oportunidade do caso em questão e pela gentileza em suas contribuições.

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