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Caso 250

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Paciente do sexo masculino, 45 anos, natural de Brumadinho - MG comparece à consulta de cardiologia para investigação de valvulopatia prévia. Há 6 meses iniciou quadro de artralgia constante e migratória, astenia, dispneia (NYHA III), palpitações, fadiga e, há 37 dias, vem apresentando febre vespertina. Ao exame: sopro holossitólico IV/VI em ponta cardíaca, estalido mesossistólico irradiando para borda esternal e manobra de Rivero Carvalho negativa. Foi decidido por internação hospitalar e investigação imaginológica imediata, que revelou os achados anexos. Realizada hemocultura, positiva para Streptococcus gordonnii, diagnosticando ao fim, endocardite.

Considerando a história clínica e as imagens apresentadas, qual a valvulopatia diagnosticada?

a) Insuficiência tricúspide

25%

b) Prolapso tricúspide

25%

c) Estenose aórtica

25%

d) Prolapso mitral

25%
   

Análise da imagem

Video 1: Ecocardiograma transtorácico em janela paraesternal, corte transversal eixo curto mostrando movimento de abertura valvar preservada, a custo de folhetos espessados e redundantes, com evidência da abertura e fechamento de comissuras.

 

Video 2: Ecocardiograma transtorácico com doppler colorido, em plano sagital, corte apical de quatro câmaras. Jato vermelho corresponde ao fluxo de AE para VE; jato azul ao fluxo de VE para AE. Evidência de jato azul de aspecto mais claro, correspondendo à regurgitação central de grau moderado a importante.

 

Imagem 1: Ecocardiograma transtorácico em janela paraesternal, corte transversal eixo curto (região localizada entre o 2º e 4º espaços intercostais esquerdos, junto à borda esternal). Válvula mitral em abertura, espessada, apresentando folheto anterior (FA) e posterior (FP) redundantes, de aspecto tecidual completamente frouxo devido a degeneração mixomatosa importante (contorno amarelo).

(CAL: comissura ântero-lateral; CPM: comissura póstero-medial).

 

Imagem 2: Ecocardiograma transtorácico em plano sagital, corte apical de quatro câmaras, evidenciando folhetos espessados, redundantes (contorno amarelo), que prolapsam para o átrio esquerdo, ultrapassando a linha que delimita o plano do ânulo mitral (seta vermelha).

(AE: átrio esquerdo, VM: válvula mitral, VE, ventrículo esquerdo, AD: átrio direito, VT: válvula tricúspide, VD: ventrículo direito)

Diagnóstico 

Prolapso de válvula mitral (PVM) é uma condição definida pelo ecocardiograma. Caracteriza-se por deslocamento anormal de um ou ambos os folhetos dessa válvula bicúspide para o átrio esquerdo, como evidenciado ao EcoTT em eixo curto. Em uma visão de eixo longo (EcoTE), mostra-se como uma extensão (billowing) ≥ 2 mm acima do ânulo mitral. O marco da doença é o sopro holossistólico em foco mitral, que pode gerar um som característico denominado clique ou estalido mesossitólico, produzido pela vibração do aparelho mitral no momento do abaulamento ao AE. Se a regurgitação for pelo folheto posterior, o sopro pode irradiar para a região infraescapular ou para os focos de base, como no caso em questão.

A insuficiência tricúspide possui como sinal mais característico o sopro holossistólico, sendo, no entanto, em foco tricúspide. A manobra de Rivero-Carvalho (inspiração profunda) intensifica o sopro decorrente dessa valvulopatia, diferenciando-a da mitral, que não se altera. A ausculta desse sopro em foco mitral é rara, ocorrendo quando há sobrecarga volumétrica de VD e este atinge região cardíaca apical, fato não evidenciado nos exames deste caso.

No prolapso da tricúspide pode haver um clique de não ejeção e um sopro sistólico tardio, achados mais proeminentes na borda esternal esquerda. Com a inspiração o clique ocorre tardiamente, também ocorrendo intensificação do sopro.

Estenose aórtica é uma lesão queacomete a válvula aórtica que, à ausculta, revela um sopro caracteristicamente mesossistólico “em diamante”, sem estalido. Além disso, o foco de maior intensidade costuma ser o foco aórtico possuindo irradiação típica para as carótidas ou fúrcula esternal, sendo comumente associado a uma quarta bulha proeminente.

Discussão do caso 

Nos pacientes com PVM da forma clássica, o aparelho mitral é acometido por uma degeneração mixomatosa dos folhetos, que se tornam espessados (>5 mm), alongados e redundantes devido a um tecido conectivo anormal. O padrão macroscópico da lesão é um folheto tão espesso que é levado a dobrar e prolapsar, em um contexto de insuficiência valvar. O PVM é a anormalidade funcional mais comum e é associada a valvulopatia degenerativa. A prevalência global é de 2,4% (Framingham Heart Study), e é a causa mais comum de insuficiência mitral (IM) grave orgânica no mundo ocidental.

Apesar de não completamente elucidada a patogênese, sabe-se que fatores genéticos estão envolvidos, de forte tendência hereditária. A fisiopatologia da doença mostra umaparelho valvar debilitado como um todo: cordas tendíneas alongadas e frágeis, além de um ânulo dilatado, levando a uma mal coaptação dos folhetos valvares. A deficiência de suporte desses componentes durante a sístole, permite seu prolapso ao átrio esquerdo, separadamente ou em conjunto.

As manifestações  ocorrem de forma insidiosa, frequentes no quadro de IM severa e especialmente na presença de disfunção de VE porém, a ausência de sintomas é frequente. A queixa mais comum é a fadiga e as mais expressivas são palpitação e dor torácica não-anginosa. Intolerância ao exercício, ansiedade, dispneia, tonturas, e parestesias também podem coexistir. A história natural da doença pode cursar com sobrecarga de volume atrioventricular, dilatação de AE, fibrilação atrial e fenômenos tromboembólicos. Caso tal sobrecarga ocorra de forma súbita, o aumento da pressão de AE e consequentemente da pressão venosa pulmonar pode resultar em edema de pulmão. Ainda, leva à ruptura das cordas tendíneas, sendo esta a causa mais comum de insuficiência grave (Figura 1), cujos riscos aumentam com a gravidade da regurgitação. A turbulência do fluxo transvalvar permite a formação de trombos aderidos às cúspides, importantes sítios de vegetação por proliferação bacteriana,que propiciam o quadro infeccioso sistêmico da endocardite infecciosa, como ocorrido no caso(Figura 3). Essa doença é relativamente incomum, embora o PVM seja a condição subjacente mais frequente em pacientes provenientes de países em desenvolvimento.

O diagnóstico do PVM se baseia somente em critérios ecocardiográficos, sendo o transtorácico  recomendado como primeira linha de análise pois confirma o diagnóstico e distingue de outras causas de valvulopatia. Na maioria dos casos, é suspeito quando dos achados auscultórios descritos, sendo o sopro holossistólico mais comum do que o clique mesossistólico típico.

O ecocardiograma transesofágico 3D (Figura 2) pode proporcionar uma definição anatômica superior e guiar a correção cirúrgica que é o tratamento definitivo de regurgitação mitral hemodinamicamente importante. Ela é recomendada em casos de IM crônica grave, em pacientes com sintomas importantes e em assintomáticos com evidência de disfunção ventricular esquerda. Contudo, a maioria dos pacientes com PVM evolui sem intercorrências ou necessidade de intervenções.

 

  • Figura 1: Evidência ecocardiográfica de ruptura de uma cordoalha alongada. (A): Visão paraesternal eixo longo, mostrando severo deslocamento de folheto posterior (seta). (B): Doppler colorido evidenciando grave regurgitação mitral. (C): Doppler colorido em modo M da válvula mitral com fluxo superposto indicando regurgitação mitral holossistólica. (D): Prolapso de folheto posterior de válvula mitral em ecocardiograma transesofágico (seta - Flail ML). LA: átrio esquerdo; LV: ventrículo esquerdo.

  • Fonte: Elyse Foster, M.D. Mitral Regurgitation Due to Degenerative Mitral-Valve Disease. In N Engl J Med.2010;363:156-65.

 

  • Figura 2: (A): EcoTE 3D de válvula mitral. (A): Prolapso de comissura posteromedial: (B) Prolapso de comissura anterolateral: (C): Prolapso de P2; (D):  Redundância e prolapso de P3.

  • Fonte: P. Lancellotti et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease). In: European Journal of Echocardiography (2010) 11, 307–332.

 

 

  • Figura 3: (A) Exames do paciente em questão: Ecocardiograma transesofágico (EcoTE) plano de esôfago médio, corte duas câmaras. Evidência de válvula mitral espessada e redundante com imagem sugestiva de vegetação aderida e pequena perfuração em folheto posterior (seta branca). (B): Ecocardiograma transesofágico (EcoTE) doppler colorido, plano de esôfago médio, corte duas câmaras evidenciando regurgitação excêntrica em grau leve em ponto de perfuração do folheto posterior (setas brancas) (AE: Atrio esquerdo, VE: Ventrículo esquerdo.)

Aspectos relevantes 

-  Prolapso de válvula mitral é a anormalidade cardíaca valvar mais comum e a mais frequente causa de regurgitação mitral cirúrgica, porém a maioria dos pacientes possui bom prognóstico.

-  O prolapso é suspeito à ausculta cardíaca, em que observa-se um sopro holossistólico em foco mitral, em que um estalido mesossitólico, é o som mais característico desta valvulopatia.

-  A confirmação diagnostica é feita exclusivamente ao ecocardiograma que mostra os folhetos espessados e redundantes para o AE, além do ânulo mitral .

-  PVM é associado à uma variedade de manifestações clinicas inespecíficas, com potenciais riscos de insuficiência cardíaca, complicações arrítmicas (FA), endocardite infecciosa e morte súbita.

-  Não há nenhuma terapia comprovada, sendo o tratamento definitivo de regurgitação mitral hemodinamicamente importante, a correção cirúrgica. Porém a maioria dos casos não requer intervenções.

Referências

-  Elyse Foster, M.D. Mitral Regurgitation Due to Degenerative Mitral-Valve Disease. In N Engl J Med.2010;363:156-65.

-  P. Lancellotti et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease). In: European Journal of Echocardiography (2010) 11, 307–332.

-  Matthew J Sorrentino, Catherine M Otto, Susan B Yeon. Mitral valve syndrome. UpToDate [internet] 2016 [acesso em Set2016]. Disponível em: http://www.uptodate.com

-  Sorrir Pislaru, Maurice Enriquez-Sarano, Catherine M Otto, Susan B Yeon. Definition and diagnosis of mitral valve prolapse. UpToDate [internet] 2016 [acesso em Set2016]. Disponível em http://www.uptodate.com

-  Infective endocarditis - Overview and Recommendations. DynaMed Plus [internet] 2016 [acesso em Set2016]. Disponível em: http://www.uptodate.com

-  Diretriz para Normatização dos Equipamentos e Técnicas de Exame para Realização de Exames Ecocardiográficos. Arq Bras Cardiol, volume 82, (suplemento II), 2004

Responsável

Giovanna Vieira Moreira, acadêmica do 9° período de Medicina da UFMG

E-mail: giovieiramoreira[arroba]gmail.com

 

Orientadora

Dra. Maria do Carmo Pereira Nunes - Médica Cardiologista do Hospital das Clinicas da UFMG, líder dos grupos de pesquisa em Ecocardiografia nas doenças tropicais e Valvuloplastia Mitral Percutânea, Coordenadora do Serviço de Ecocardiografia do HC-UFMG e Professora da Faculdade de Medicina da UFMG, Departamento de Clinica Médica.

E-mail: mcarmo[arroba]waymail.com.br 

Revisores

Luísa Bernardino, Laio Bastos, Raíra César, Ivan Debeus, Juliana Albano e Profª Viviane Parisotto.

Questão de prova

a)

25%

b)

25%

c)

25%

d)

25%

e)

25%
   

Commentics

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