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Caso 25

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Paciente 54 anos, sexo masculino, vem observando espessamento dos dedos das mãos e dos pés, afastamento dos dentes da arcada inferior, aumento do número do calçado de 41 para 44, além do aumento da língua e dos lábios há aproximadamente dez anos. Foi avaliado por endocrinologista que suspeitou de acromegalia e solicitou exames laboratoriais e ressonância magnética (RM) para a confirmação diagnóstica.

Como teste único, qual o melhor exame para o diagnóstico de acromegalia?

a) Concentração sérica de GH (“Hormônio Somatotrófico”)

25%

b) Concentração de GH após Teste de Tolerância Oral à Glicose

25%

c) Concentração sérica de IGF-1 (“Insulin-like Growth Factor-1”)

25%

d) Ressonância Magnética

25%
   

Análise da Imagem

Figura 1 e 2 vide enunciado.
Figura 3: Presença de volumosa lesão expansiva intra-selar ocupando totalmente a loja hipofisária, com alargamento da sela túrcica, determinando infradesnivelamento do assoalho selar, com discreta saliência sobre a cisterna supra-selar, apresentando contornos bem definidos e regulares, com características de sinal similares ao tronco encefálico em todas as sequências de pulso, medindo aproximadamente 17 x 18 x 23 mm em seus maiores diâmetros. Lojas cavernosas bem delimitadas e simétricas não se evidenciando sinais sugestivos de processo expansivo no seu interior. Haste hipofisária centrada, de espessura preservada e com realce usual pelo meio de contraste. Neuro-hipófise não visualizada. Quiasma óptico normoposicionado e sem alterações do sinal. Seio esfenóide bem desenvolvido e normoaerado. Achados compatíveis com Macroadenoma intra-selar sem sinais de extensão parasselar ou de efeito compressivo sobre o quiasma óptico.

Diagnóstico

Letra A: Devido à secreção pulsátil do GH e como a amplitude dos seus pulsos normais pode ser grande (> 50 ng/ml), as determinações aleatórias dos níveis de GH não têm muita utilidade para estabelecer o diagnóstico de acromegalia. Além disso, o “clearance” de GH é rápido (meia-vida plasmática de cerca de 20 minutos).

Letra B: O teste dinâmico mais específico e confiável para o diagnóstico de acromegalia consiste na dosagem de GH após Teste de Tolerância Oral à Glicose. Em indivíduos normais, a concentração sérica de GH cai para 1ng/ml ou menos após duas horas da ingestão de 75g de glicose, enquanto em 85% dos pacientes com acromegalia, os valores são maiores que 2ng/ml. É o exame padrão-ouro para determinar o controle pós-cirúrgico da secreção de GH.

Letra C: Resposta correta. A dosagem sérica de IGF-1 é o melhor exame para o diagnóstico de acromegalia como teste único. O IGF-1 não se altera com o sono, a alimentação ou os exercícios físicos, além disso, reflete a secreção integrada de GH durante 24 horas por ser GH-dependente e está aumentado em praticamente todos os pacientes com acromegalia. Seus níveis estão normalmente elevados durante a puberdade e gravidez e diminuem com a idade, de modo que é preciso interpretar os níveis séricos de acordo com a idade.

Letra D: Uma vez que a hipersecreção de GH foi confirmada, o próximo passo é a RM da hipófise, já que o adenoma somatotrófico da hipófise é a causa mais comum (95%) de acromegalia. Tumores tão pequenos quanto 2 mm de diâmetro podem ser detectados, mas em cerca de 75% dos pacientes com adenomas somatotróficos, o tumor é um macroadenoma (diâmetro = 10mm).

Discussão do Caso

A acromegalia é uma síndrome clínica que resulta da secreção excessiva de hormônio do crescimento (GH). Sua incidência anual é três a quatro por milhão de pessoas. A idade média no momento do diagnóstico é 40 a 45 anos. O diagnóstico clínico é geralmente tardio devido à progressão lenta dos sinais e sintomas. O excesso de GH antes do fechamento das epífises nas crianças causa o Gigantismo.

A causa mais comum é o adenoma somatotrófico da hipófise anterior (um terço de todos os adenomas de hipófise secretores de hormônios). Outras causas raras: secreção excessiva de GHRH por tumores hipotalâmicos, secreção ectópica de GHRH e GH por tumores não-endócrinos. Também ocorre secreção de prolactina em cerca de 40% dos adenomas somatotróficos, por isso pode haver amenorreia e/ou galactorreia associadas.

Com frequência, suspeita-se do diagnóstico devido a alterações no aspecto facial como aumento do nariz, lábios e mandíbula (prognatismo) e na cavidade oral como macroglossia e aumento do espaço entre os dentes. Artropatia (mãos, pés, quadris e joelhos) é comum (75%), sendo causada pelo crescimento excessivo de cartilagem e sinóvia. Em geral, a pele é oleosa, devido à atividade sebácea aumentada e à sudorese. A cefaleia e os defeitos no campo visual dependem da extensão tumoral. A acromegalia aumenta duas a três vezes a taxa de mortalidade, principalmente, por doenças cardiovasculares e vasculares cerebrais.

As deformidades, as complicações metabólicas e a taxa de mortalidade aumentada reforçam a importância do estabelecimento precoce do diagnóstico e do início de terapia apropriada para reduzir os níveis de GH.

Entre as possibilidades terapêuticas, está a cirurgia transesfenoidal, na qual é feita uma incisão no seio esfenoidal para remoção do adenoma.

O tratamento farmacológico é indicado quando a cirurgia não é suficiente para reduzir os níveis séricos de GH e IGF-1 para o normal, para aqueles pacientes que tem risco cirúrgico alto e para os que tem adenomas aparentemente irresecáveis. Os fármacos mais utilizados são os análogos da somatostatina, octreotídeo e lanreotídeo, potentes inibidores da secreção de GH, porém são de alto custo. Se mesmo após tratamento cirúrgico e farmacológico os níves séricos de GH e IGF-1 persistirem altos, é recomendada a radioterapia.

Figura 4: Cirurgia Transesfenoidal

Aspectos relevantes

- O excesso de GH estimula a secreção hepática de IGF-1, que causa a maior parte das manifestações clínicas da Acromegalia; - O início e evolução da doença são lentos, o que prejudica o diagnóstico precoce;

- O adenoma somatotrófico da hipófise é a causa mais comum (95%);

- Em 75% desses casos o tumor é um macroadenoma (diâmetro = 10mm);

- Níveis elevados de IGF-1 sugerem acromegalia quando interpretado no contexto da idade;

- A acromegalia aumenta duas a três vezes a taxa de mortalidade e as principais causas são doenças cardiovasculares e vasculares cerebrais.

Referências

1.http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of acromegaly?source=search_result&selectedTitle=1~71 2.http://www.uptodate.com/contents/causes-and-clinical-manifestations-of-acromegaly?source=search_result&selectedTitle=2~71 3. Goldman, Lee. Cecil Medicina. 23ª edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.

Responsável

Marianna Amaral Pedroso - aluna do 12º período de Medicina da FM-UFMG. e-mail: nana_medicina[arroba]yahoo.com.br Rafael Mattos Tavares – aluno do 8º período de Medicina da FM-UFMG. e-mail: rafaelmattostavares[arroba]gmail.com

Orientador

Dra. Cynthia Judice, endocrinologista. e-mail: cynthia.judice[arroba]terra.com.br

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