Você está convidado a preencher o formulário do projeto Imagem da Semana sobre o uso de redes sociais como ferramenta de ensino médico.
Pedimos que preencha os dados aqui com seriedade, a fim de melhorar nosso serviço e a estruturação do projeto. Garantimos o sigilo de todos os participantes do questionário, sua identificação não será necessária.

Anterior

Caso 246

Próximo


Clique sobre as imagens acima para aumentar

Paciente do sexo masculino, 78 anos, apresenta rigidez dos quatro membros, lentificação dos movimentos e da fala associada a tremor de repouso em membros superiores de evolução progressiva há dois anos e restrita à cadeira de rodas nos últimos seis meses. Iniciada terapia com levodopa sem melhora, mesmo em altas doses (1000mg/dia). Nega alucinações, flutuações cognitivas ou comorbidades prévias. Ao exame, observa-se rigidez plástica axial e apendicular, bradicinesia de membros, tremor de repouso simétrico, leve e bilateral em membros superiores, instabilidade postural importante à manobra de tração, apraxia da abertura do olhar, sácades lentas e incapacidade para mirada vertical bilateralmente. Solicitada ressonância magnética (RM) de encéfalo.

Com base no quadro clínico e na propedêutica complementar solicitada, qual o diagnóstico mais provável?

a) Doença de Parkinson

25%

b) Paralisia supranuclear progressiva

25%

c) Doença por corpos de Lewy

25%

d) Atrofia de múltiplos sistemas

25%
   

Análise da imagem

Imagem 01: A. Ressonância magnética (RM) de encéfalo, ponderada em T1, sem meio de contraste, corte sagital, demonstrando perda da convexidade superior do tegmento mesencefálico, tornando-se côncavo. Esta atrofia rostral e caudal do mesencéfalo condiciona aspecto lembrando a silhueta de um pinguim ("Sinal do pinguim-rei” ou do ¨beija-flor”) – delineado em vermelho. No indivíduo normal, para avaliação comparativa, o mesencéfalo apresenta dimensões semelhantes às do bulbo. No presente caso, pode-se observar nitidamente a redução volumétrica do mesencéfalo. Também é observado atrofia cortical difusa, sem predomínio lobar, de grau acentuado (área sombreada). B. Compare com um mesencéfalo normal.

 

Imagem 02: A. Ressonância magnética (RM) de encéfalo, ponderada em T1, corte axial, nível do mesencéfalo. Atrofia global do mesencéfalo (seta) com afilamento do teto e concavidade das margens laterais , aspecto denominado "sinal do Mickey Mouse”. B. Compare com mesencéfalo sem alterações.

 

Diagnóstico

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é suspeitada em pacientes com quadro parkinsoniano de rápida evolução, associado à instabilidade postural precoce e resposta baixa ou ausente à terapia com levodopa. O comprometimento da motricidade ocular, no eixo vertical é típico da doença, sendo geralmente um achado tardio. A RM de encéfalo, exame de eleição na avaliação de casos suspeitos, sugere o diagnóstico ao evidenciar atrofia do mesencéfalo, dando aspecto de “beija-flor” ou “pinguim-rei”.

Doença de Parkinson é a causa mais comum de parkinsonismo neurodegenerativo, sendo causada por acúmulo de alfa-sinucleína e é caracterizada por bradicinesia (lentificação para realização de movimentos), tremor de repouso, rigidez plástica ou em roda denteada e instabilidade postural tardia. A bradicinesia é critério essencial para diagnóstico, geralmente assimétrica. A fase pré-motora caracteriza-se por transtorno de humor e ansiedade, lentificação do hábito intestinal, hiposmia e distúrbio comportamental do sono REM. Quadros demenciais ocorrem na fase tardia. A resposta à levodopaterapia é costumeiramente exuberante e reitera o diagnóstico.

Doença por corpos de Lewy é caracterizada por quadro demencial cortical e subcortical, com flutuações cognitivas, alucinações visuais complexas e parkinsonismo motor. É também uma sinucleidopatia, com formação de aglomerados patológicos neuronais conhecidos por corpos de Lewy. Pode apresentar hipersensibilidade ao uso de neurolépticos e distúrbio comportamental do sono REM. Este tipo de demência apresenta um padrão carcaterístico de hipocaptação dos lobos frontais à cintilografia de perfusão com 99mTc-MDP e ao PET/CT com 18F-FDG embora sejam de apresentação tardia quando as características clínicas são exuberantes.

Atrofia de Múltiplos Sistemas é principalmente caracterizada por disfunção autonômica progressiva, como hipotensão ortostática e urge-incontinência, precedendo os sintomas motores por diversos anos. A maioria dos pacientes desenvolve um parkinsonismo secundário simétrico, com baixa resposta à terapia com levodopa. Outra variante menos comum apresenta comprometimento cerebelar evidente.

Discussão do caso

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), também conhecida como síndrome de Richardson ou Steele-Richardson-Olszewski, representa a segunda causa de parkinsonismo degenerativo, atrás apenas da Doença de Parkinson, prevalência de 5,3 pessoas por 100.000 habitantes. Apresenta alta morbidade, devido à grande limitação funcional progressiva associada. É classificada como uma taupatia, com depósito variável de proteína tau em áreas limitadas do encéfalo, como tronco cerebral e núcleos da base.

A idade média da apresentação é de 65 anos e os sintomas clássicos incluem: dificuldades precoces do equilíbrio com parkinsonismo, alterações de personalidade, apatia e distúrbios visuais em combinação. A alteração ocular típica evolui em alguns meses, inicialmente como lentificação dos movimentos verticais, dificuldade de fixação do olhar, até atingir a paralisia supranuclear final. Esses achados se associam à atrofia mesencefálica evidenciada na RM de encéfalo. Alterações cognitivas tardias podem incluir diminuição da velocidade de processamento e quadro de disfunção frontal. Apraxia ideomotora, distonia apendicular, disartria/anartria e disfagia grave contribuem para piora da qualidade de vida dos pacientes (Tabela 1). As formas variantes incluem: PSP-Parkinsonismo, PSP-acinesia pura com freezing de marcha, PSP-Degeneração Corticobasal, PSP-Demência Fronto-temporal.

Tabela 1: Critérios diagnósticos do NINDS-SPSP para Paralisia Supranuclear Progressiva.

Fonte: Neri V C. Paralisia Supranuclear Progressiva (Sindrome de Steele-Richardson-Olszewski) associada a crises generalizadas: Relato de caso. Revista Científica da FMC. Vol. 6, n 1, 2011.

 

Todo paciente com quadro de parkinsonismo atípico deve ser submetido ao estudo com RM de encéfalo. O achado típico de PSP inclui atrofia mesencefálica com perda da convexidade superior do tegmento mesencefálico, tornando-se côncavo ou retificado, dando o aspecto de “beija-flor” ou “pinguim-rei”. A atrofia mesencefálica separa os pedúnculos cerebrais, alargando a cisterna mesencefálica, caracterizando o "sinal do Mickey Mouse” no corte axial.

O tratamento é sintomático e inclui atenção multidisciplinar, como fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia, nutrição e outros. A terapia com levodopa, apesar de ter baixa resposta, que é definida pelo emprego de altas doses (até 1g/dia) sem melhora, é utilizada na tentativa de amenizar os sintomas. Agonistas dopaminérgicos (p. ex: pramipexol, rotigotina) são menos efetivos que a levodopa e não são utilizados devido a seus efeitos colaterais. Amantadina é ocasionalmente útil nos sintomas motores, como sialorreia, freezing de marcha e disfagia. Anticolinérgicos devem ser evitados pelo risco de piora cognitiva. Toxina botulínica do tipo A pode ser utilizada para tratamento de distonias dolorosas, apraxia da abertura ocular e bexiga neurogênica. Apesar da inexistência de um tratamento específico, a reabilitação pode melhorar o status funcional do paciente no período de sobrevida, geralmente 6-10 anos.

Aspectos relevantes

- PSP deve ser suspeitada  nos pacientes parkinsonianos que não respondem à terapia com levodopa;

- Sugerem PSP: instabilidade postural precoce com quedas, disfunção executiva, lentificação dassácadesverticais ou paralisia supranuclear do olhar vertical e disartria ou disfagia;

- A RM é o método que define as alterações neurológicas da PSP;

- Achados típicos à RM: sinal do “beija-flor” ou “pinguim-rei” e do “Mickey mouse”, devido a atrofia mesencefálica;

- Não existe tratamento específico, mas se observa melhora funcional com o tratamento sintomático e de reabilitação.

Referências

- Williams DR, Litvan I. Parkinsonian Syndromes. Continuum (Mineapp Minn) 2013;19(5):1189-1212.

- Borsottini OGP, Felício AC. Progressive supranuclear palsy. Arq Neuropsiquiatr 2010;68(6):938-46.

- Postuma RB, et al. Identifying Prodromal Parkinson’s Disease: Pre-Motor Disorders in Parkinson’s Disease. Mov Disord 2012;27(5):617-26.

- Mayo MC, Bordelon Y. Dementia with Lewy Bodies. Semin Neurol 2014;43:182-8.

 

Responsável

Cairo Adriane Mendes Junior, acadêmico do 12° período de medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG).

E-mail: cairoamjr[arroba]gmail.com

Orientador

Augusto Bragança Reis Rosa, médico residente em Neurologia pela Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF).

E-mail: augustobraganca[arroba]gmail.com

Revisores:

Ana Carina Breunig Nunes, Laio Bastos, Fernanda Padilha, Mateus S Oliveira, Dra. Fernanda Moura Teatini, (Neurorradiologista, Membro do Colégio Brasileiro de Radiologia), Prof. José Nelson, Profa. Viviane Parisotto.

Commentics

Sorry, there is a database connection problem.

Please check back again shortly.

Bookmark and Share

Siga o Imagem:      Twitter  |    Facebook  |    Informativo semanal  |    E-mail