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Caso 243

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Paciente do sexo feminino, 3 anos e 7 meses, iniciou quadro de claudicação e escoriação em pé direito há uma semana. Solicitada radiografia do pé pelo pediatra, que não evidenciou alterações, sendo prescrita medicação sintomática. Após quatro dias, a criança evoluiu com paralisia completa dos membros inferiores que a incapacitava à deambulação, sendo solicitada uma Ressonância Magnética da coluna torácica.

Analisando as imagens e a história clínica da paciente, a principal hipótese diagnóstica é de:

a) Tumor de Wilms

25%

b) Feocromocitoma

25%

c) Neuroblastoma

25%

d) Timoma

25%
   

Análise da Imagens

 

Imagem 1: Ressonância Magnética da coluna torácica em corte sagital, ponderada em T2 e sem contraste endovenoso. Lesão sólida, de contornos lobulados, limites bem definidos e baixo sinal, localizada no mediastino posterior em posição paravertebral. É possível observar invasão do forame intervertebral (círculo verde).

  

Imagem 2: Ressonância Magnética da coluna torácica em corte axial, ponderada em T2 e sem contraste endovenoso. Evidencia-se lesão expansiva, em posição paravertebral ao nível do hilo pulmonar e que atravessa a linha média. Apresenta baixo sinal na sequência ponderada em T2, é heterogênea e possui seu maior componente à esquerda da linha media, destacando-se íntimo contato com a parede da aorta (círculo vermelho), com invasão do neuroforame ipsilateral (círculo verde), da pleura e da parede torácica adjacente (setas).

Diagnóstico

O neuroblastoma é um dos tumores sólidos mais comuns da infância, ocorrendo antes dos 4 anos de idade e, muitas vezes, já presente durante a gestação. Trata-se de uma neoplasia do sistema servoso simpático (SNS) periférico, podendo se formar na medula da suprarrenal ou onde existam gânglios do sistema nervoso autônomo, como na região retroperitoneal e no mediastino posterior. No entanto, é mais comum se apresentar como massa abdominal que atravessa a linha média.

O tumor de Wilms (nefroblastoma) é neoplasia maligna abdominal mais comum da infância. Apresenta-se como massa renal com crescimento insidioso e que não atravessa a linha média, constituindo um achado ocasional em consultas de rotina. A aparência da lesão à RM é frequentemente heterogênea, devido à presença de áreas de necrose, gordura e cistos. O tumor raramente é totalmente sólido, como no caso desse paciente.

O feocromocitoma é um tumor primário das glândulas adrenais que origina-se das células cromafins, sendo produtor de catecolaminas. Ocorre em todas as idades, mas principalmente em adultos jovens e de meia-idade. A tríade clássica de sintomas consiste em cefaléia, sudorese profusa e taquicardia, ocorrendo também hipertensão paroxística e dor abdominal.

À RM, a lesão apresenta-se hiperintensa em relação ao fígado em T2 (padrão contrário ao do exame em questão). Em T1, é hipointensa, com realce rápido e intenso pelo meio de contraste. Frequentemente, há áreas de necrose central de intensidade baixa, conferindo ao tumor uma imagem heterogênea.

Os timomas são raros em crianças e adolescentes. Na RM observa-se uma massa bem delimitada, heterogênea com sinal de intensidade intermediária em imagens ponderadas em T1 e com sinal de alta intensidade nas imagens ponderadas em T2. A suspeita se dá pela localização da lesão, situada no mediastino anterior, enquanto o neuroblastoma torácico ocorre no mediastino posterior.

Discussão do caso

O neuroblastoma é uma neoplasia do Sistema Nervoso Simpático (SNS), composta por células da linhagem simpatoadrenal da crista neural, altamente agressiva e propensa a metástases à distância. É ainda a neoplasia maligna sólida extracraniana mais comum em crianças abaixo dos cinco anos de idade e o principal câncer torácico da infância.

Após um período inicial assintomático, os pacientes apresentam alterações devido a compressão local, invasão de estruturas adjacentes e pela localização das metástases. Os principais sintomas do tumor torácico são dor, déficits neurológicos, síndrome de Horner (ptose, miose, enoftalmia, anidrose) e insuficiência respiratória. A secreção de catecolaminas e de peptídeo intestinal vasoativo pode ser responsável por quadros de hipertensão, rubor facial, taquicardia e diarreia. A excreção urinária de metabolitos das catecolaminas (ácido homovanílico e vanilmandélico) confirma o diagnóstico junto a uma biópsia de medula óssea positiva e permite o monitoramento de recidivas após o tratamento.

Os exames de imagem são importantes para delimitar o tumor, visto que a massa é propensa a comprimir estruturas adjacentes. Na Tomografia Computadorizada são identificadas margens irregulares, conteúdo heterogêneo e calcificações em até 80% dos casos. A RM é o exame de escolha e está indicada para avaliar a extensão sobre estruturas ósseas e tecidos moles, assim como o envolvimento da medula espinhal, tipicamente exibindo um sinal de baixa intensidade em T1 e de alta intensidade em T2, havendo realce após administração de contraste gadolíneo.A cintilografia com 123I MIBG (metaiodobenzilguanidina, um precursor da epinefrina) pode ser utilizada para avaliar a presença e a localização de metástases (ver caso número 23 do Imagem da Semana).O diagnóstico definitivo, no entanto, é essencialmente histopatológico.

O tratamento do neuroblastoma depende do estágio no momento do diagnóstico. Uma pequena parte desses tumores sofre regressão total e espontânea, prescindindo de tratamento específico. Isso tipicamente ocorre nos casos de diagnóstico antenatal ou de idade inferior a um ano. Nos demais casos, a excisão cirúrgica completa seguida de quimioterapia e radioterapia adjuvantes é o tratamento de eleição. Na doença avançada, havendo tumores irressecáveis, são empregadas apenas quimioterapia e radioterapia.

O prognóstico é bom nos estágios iniciais da doença, tornando-se reservado quando há metástases linfonodais e orgânicas à distância. A presença do oncogene MYC-N também está associado à menor sobrevida e necessidade de terapia mais agressiva.

Aspectos Relevantes

- O neuroblastoma é um dos tumores sólidos mais comuns da infância, ocorrendo antes dos 4 anos de idade e, muitas vezes, já presente durante a gestação;

- É a neoplasia maligna sólida extracraniana mais comum em crianças abaixo dos cinco anos de idade e o principal câncer torácico da infância;

- A RM é o exame de escolha para avaliação do acometimento das estruturas adjacentes;

- A cintilografia com 123I-MIGB é utilizada para detecção de metástases.

- O diagnóstico é histopatológico requerendo biópsia;

- O tratamento, é cirúrgico podendo requerer quimioterapia e radioterapia. - No entanto, em pacientes abaixo de 1 ano de idade, pode haver involução espontânea.

Referências

- Nour-Eldin A. Abdelmonen O. Pediatric primary and metastatic neuroblastoma: MRI findings. Magnetic Resonance Imaging 30 (2012) 893-906

- Hallett, A. Traunecker H. A review and update on neuroblastoma. Peadiatrics and Child Health 22:3.2011

- Stafman L. Beierle E. Cell Proliferation in Neuroblastoma. Cancers 2016, 8, 13; doi:10.3390

- Blake M. Kalra M. Pheochromocytoma: An Imaging Chameleon. RadioGraphics 2004; 24:S87–S99

- Sharp S. Gelfand M. Pediatrics: Diagnosis of Neuroblastoma. Semin Nucl Med 41:345-353.2011

Responsáveis

Hercules Hermes Riani Martins Silva, médico residente de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clinicas UFMG

 E-mail: herculesriani[arroba]gmail.com

 

Rafael Fusaro Aguiar Oliveira, acadêmico de medicina - UFMG

E-mail: rafusaro[arroba]hotmail.com

Orientador

Alexandre Giannetti, Neurocirurgião e Professor do Departamento de Cirurgia – UFMG

 E-mail: agjg[arroba]terra.com.br

Revisores

Ana Carina, Fernando Bottega, Daniela Braga, Fellype Borges, Prof. José Nelson M. Vieira e Profa. Viviane Parisotto

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